Whipple Hastalığı Nedir? Nedenleri, Belirtileri, Teşhisi, Tedavisi
Whipple hastalığı, bağırsaktan besin maddelerinin yetersiz emilmesine (malabsorpsiyon) yol açan bakteriyel enfeksiyondan kaynaklanan nadir bir hastalıktır. Tropheryma whippelii olarak bilinen bakterilerin neden olduğu enfeksiyondan kaynaklandığına inanılmaktadır.
Haber Merkezi / Enfeksiyon genellikle ince bağırsağı tutar, ancak zamanla hastalık kalp, akciğerler, beyin ve gözler dahil olmak üzere vücudun çeşitli bölgelerini etkileyebilir.
Belirtileri ve semptomları
Whipple hastalığının başlıca semptomları arasında yemek yedikten sonra karın ağrısı, eklem ağrısı, ishal nöbetleri, öksürük, göğüs ağrısı, genel halsizlik ve gece terlemeleri yer alır. Tipik olarak dışkıda yağ bulunur (steatore). Aşırı iştahsızlık (anoreksiya) nedeniyle kilo kaybı meydana gelebilir. Yetersiz demir seviyeleri nedeniyle kansızlık meydana gelebilir ve yaygın olarak dağılmış birkaç eklemde (poliartrit) ağrı oluşabilir.
Whipple hastalığının diğer semptomları şunları içerebilir: sert ancak genellikle hassas olmayan anormal derecede genişlemiş lenf düğümleri, anormal derecede genişlemiş bir dalak (splenomegali), ciltte renk artışı (pigmentasyon), kan basıncında azalma (hipotansiyon) ve anormal derecede yüksek ateş gelen ve giden. Bu bozukluğu olan bazı kişiler, zihinsel yeteneklerde azalma ve hafıza, muhakeme ve/veya soyut düşüncede bozulma yaşayabilir. Nadiren, entelektüel becerilerin kaybı bunamaya kadar ilerler. Whipple hastalığı beyni veya merkezi sinir sistemini etkilediğinde göz hareketleri bozulabilir ve kontrolsüz kas hareketleri (miyoklonus) oluşabilir. (Bu hastalık hakkında daha fazla bilgi için Nadir Hastalık Veritabanında arama teriminiz olarak “Miyoklonus”u seçin.)
Tedavi edilmeyen Whipple hastalığının ileri evrelerinde merkezi sinir sistemi etkilenir. Nörolojik tutulumun belirtileri işitme kaybı, kulaklarda kalıcı çınlama (tinnitus) ve görme bozukluğunu içerebilir. (Bu hastalık hakkında daha fazla bilgi için, Nadir Hastalık Veritabanında arama teriminiz olarak “Tinnitus”u seçin.) Bu bozukluğun nadir vakalarında, kalp etkilenebilir ve bu da konjestif kalp yetmezliğine ve/veya kalbi çevreleyen zarların iltihaplanmasına neden olabilir. kalp (perikardit).
Whipple hastalığı tedavi edilmezse ve ince bağırsaktan malabsorpsiyon kötüleşirse, etkilenen kişinin kanında düşük dolaşımdaki kalsiyum ve magnezyum seviyeleri (hipokalemi ve hipomagnezemi) olabilir ve bu da kas krampları, konvülsiyonlar ve seğirmelere (tetani) neden olabilir. Sinirlerde, özellikle kol ve bacaklarda hasar (periferik nöropati) de meydana gelebilir. (Bu bozukluklar hakkında daha fazla bilgi için Nadir Hastalık Veritabanında arama teriminiz olarak “Nöropati, Periferik”i seçin.)
Nnedenleri
Whipple hastalığına Tropheryma whippelii adı verilen çubuk şeklindeki bir bakteri neden olur. Bu bakteri ilk olarak 1991/92’de tanımlandı. Doğal yaşam alanları bilinmemektedir, ancak enfeksiyonun çevresel bir kaynak yoluyla meydana geldiği ve bakterilerin vücuda ağız yoluyla (peroral) girdiği düşünülmektedir.
Teşhisi
Standart teşhis yaklaşımı, ince bağırsaktan bir doku örneğini (biyopsi) incelemektir. Kan testi anemi olup olmadığını belirleyebilir. Teşhisin doğrulanması, elektron mikroskobu veya T. whippelii’nin DNA’sını saptayan polimeraz zincir reaksiyonu (PCR) analizi olarak bilinen bir testle sağlanabilir.
Tedavisi
Tedavi edilmezse Whipple hastalığı yaşamı tehdit edici hale gelebilir. Ancak antibiyotiklerle tedavi edilebilir. Antibiyotiklerin çeşitli türleri ve kombinasyonları kullanılmıştır. Tedavi sırasında veya tamamlandıktan sonra nüksler meydana gelebilir. Bu nedenle antibiyotik tedavisi uzun bir süreye yayılabilir (bir yıl veya daha fazla). Etkili olduğu düşünülen bir antibiyotik kombinasyonu trimetoprim-sülfametoksazoldür, ancak birkaç alternatif de vardır. Tedavi sırasında semptomlar yeniden ortaya çıkarsa, antibiyotik rejiminde bir değişiklik gerekebilir. Tam iyileşme iki yıl kadar uzun sürebilir.
Whipple hastalığının neden olduğu ciddi bağırsak malabsorpsiyonu olan bazı hastaların intravenöz sıvı ve elektrolit uygulamasına ihtiyacı olabilir. Diğer hastalar demir, folat takviyeleri, D vitamini ve kalsiyum gerektirebilir. Bu bozukluğu olan çoğu hasta yetersiz beslenmeden muzdarip olduğundan, önerilen diyet genellikle kalori ve protein açısından yüksektir. Hem diyet hem de antibiyotikler bir doktor tarafından düzenli olarak izlenmelidir.
Uzun süreli antibiyotik tedavisi ile WH semptomları hızla iyileşebilirken, biyopsi iki yıla kadar ince bağırsaktaki bakterileri ortaya çıkarabilir. Whipple hastalığı antibiyotik tedavisi ile tamamen tersine çevrildi. İnce bağırsağın biyopsi örneğinde basiliform (çubuk şeklindeki bakteri) bulunmaması tipik olarak remisyon ve olası tedaviyi gösterir.
Not: Sunulan bilgilerin amacı herhangi bir hastalığı teşhis veya tedavi etmek, iyileştirmek veya önlemek değildir. Tüm bilgiler yalnızca genel bilginize yöneliktir, tıbbi tavsiye veya belirli tıbbi durumların tedavisinin yerine geçmez. Uygulamadan önce bu bilgileri doktorunuzla görüşün.
