Tüylü (Kıllı) Hücreli Lösemi Nedir? Belirtileri, Nedenleri, Teşhisi, Tedavisi

Tüylü hücreli lösemi (HCL), B lenfositleri olarak bilinen beyaz kan hücrelerindeki anormal değişikliklerle karakterize edilen nadir bir kan kanseri türüdür. Kemik iliği, yüzeylerinde bulunan ince saç benzeri çıkıntılar nedeniyle “tüylü hücreler” olarak bilinen bu kusurlu hücrelerden çok fazla üretir.

Haber Merkezi / Tüylü hücrelerin aşırı üretimi ve birikmesi, bazı beyaz kan hücrelerinin (nötrofiller [nötropeni]) ve bazı kırmızı kan hücrelerinin (trombositler [trombositopeni]) anormal bir şekilde azalması dahil olmak üzere normal kan hücrelerinin eksikliğine (pansitopeni) neden olur. 

Etkilenen bireylerde genellikle dalağın anormal büyümesine (splenomegali) bağlı olarak yorgunluk, halsizlik, ateş, kilo kaybı ve/veya karın rahatsızlığı görülür. Ek olarak, etkilenen bireylerde karaciğer biraz büyümüş olabilir (hepatomegali) ve morarma ve/veya ciddi enfeksiyona karşı alışılmadık derecede duyarlı olabilirler. Tüylü hücreli löseminin kesin nedeni bilinmemektedir.

Tüylü hücreli löseminin başlangıcı genellikle kademelidir. Semptomlar spesifik değildir ve genel bir sağlıksızlık hissi (halsizlik), yorgunluk, halsizlik, ateş, gece terlemesi ve/veya kilo kaybını içerebilir. Ek olarak, etkilenen bireyler dalağın anormal şekilde büyümesine (splenomegali) bağlı olarak karın ağrısı ve karında dolgunluk hissi yaşayabilir.

Bazı durumlarda, etkilenen bireylerin karaciğerleri hafif büyümüş olabilir (hepatomegali) ve morarmaya ve/veya ciddi, sık enfeksiyonlara karşı olağandışı derecede duyarlı olabilirler. Bu enfeksiyonlar genellikle kıllı hücreli löseminin en ciddi komplikasyonuydu, ancak tedavideki ilerlemelerle nadiren ortaya çıktı.

Tüylü hücreli löseminin kesin nedeni bilinmemektedir. Tüylü hücreli löseminin spesifik semptomları, anormal “tüylü” hücrelerin aşırı üretiminden kaynaklanmaktadır; bu da üç ana kan hücresi tipinin (kırmızı ve beyaz kan hücreleri ve trombositler) eksikliğine yol açmaktadır. Kırmızı kan hücreleri vücuda oksijen sağlar, beyaz kan hücreleri enfeksiyonlarla savaşmaya yardımcı olur ve trombositler kan kaybını durdurmak için pıhtılaşmaya yardımcı olur.

Yakın zamana kadar kıllı hücreli löseminin tedavisi dalağın cerrahi olarak çıkarılmasından (splenektomi) oluşuyordu. Kişilerin ilaç tedavilerine yanıt vermediği nadir durumlarda splenektomi yine de yapılabilir. Kemoterapi ilaçları, özellikle de kladribin ve pentostatin gibi pürin analogları artık kıllı hücreli lösemili çoğu birey için ilk tedavi seçeneğidir. Herhangi bir semptomu olmayanların hemen tedaviye ihtiyacı olmayabilir.

Kladribin ilacı (Leustatin©), HCL tedavisi için Gıda ve İlaç İdaresi (FDA) tarafından onaylanmıştır. Bu ilacın kanser hücrelerinin gelişimine müdahale ettiği ve tüylü hücreli lösemi tedavisinde etkili bir ilaç olduğu kanıtlanmıştır.

Yetim ilaç pentostatin (Nipent), kıllı hücreli löseminin başlangıç ​​tedavisine yanıt vermeyen etkilenen kişiler için FDA tarafından onaylandı. Araştırmalara göre ilaç tüylü hücreli lösemili bireylerde “kalıcı tam tepkiler” üretti.

2018 yılında Lumoxiti (moxetumomab pasudotox-tdfk), pürin nükleozid analoğuyla tedavi de dahil olmak üzere daha önce en az iki sistemik tedavi almış, tekrarlayan veya dirençli kıllı hücreli lösemili yetişkin hastaların tedavisi için onaylandı.

Bireylerin yaklaşık yüzde 10’u kemoterapi ilaçlarıyla tedaviye yanıt vermeyecektir. Ayrıca bazı kişiler bu tür ilaçları alamazlar. Bu gibi durumlarda bireyler alfa interferon gibi biyolojik tedavilerle tedavi edilebilir. Biyolojik tedaviler, maligniteyi tedavi etmek için doğrudan veya dolaylı olarak vücudun bağışıklık sistemini kullanmaya çalışır.

Yetim ilaç alfa interferon, kıllı hücreli lösemi tedavisinde kullanılmak üzere FDA tarafından onaylandı. İlaç Hoffman LaRoche ve Schering Plough tarafından üretilmektedir. İnterferon, viral enfeksiyonlarla savaşmak için vücut tarafından doğal olarak üretilen bir hormondur. Alfa interferon tedavisi, altı aya kadar günlük enjeksiyonları ve ardından haftada üç kez idame enjeksiyonlarını içerebilir. Yan etkiler, zamanla azalan grip benzeri semptomları taklit eder.