Tekrarlayan perikardit, kalbi içeren kese olan perikardın tekrarlayan iltihaplanma ataklarıyla karakterize bir hastalıktır. Perikardit atağıyla ilişkili ana semptom, genellikle keskin olan ve derin nefes alındığında kötüleşen göğüs ağrısıdır (plöritik).
Haber Merkezi / Nefes darlığı (dispne) da sıklıkla görülür. Tekrarlayan perikardit her yaştan bireyde gelişebilir. Tekrarlayan vakalar da dahil olmak üzere perikardit için birinci basamak tedavi, kolşisin ve aspirin veya ibuprofen gibi steroid olmayan anti-inflamatuar ilaçların birleşimidir. Tekrarlayan perikardit yaşam kalitesini önemli ölçüde etkileyebilmesine rağmen, genellikle yaşamı tehdit edici değildir veya ciddi bir hastalıkla ilişkili değildir ve hastalar genellikle ataklar arasında iyidir.
Perikarditin ana semptomu, etkilenen bireylerin büyük çoğunluğunda bulunan göğüs ağrısıdır. Tipik olarak, ağrı keskin ve öksürürken veya derin nefes alırken (plöritik) kötüleşir olarak tanımlanır. Perikarditte görülen tipik ağrı, uzanırken de kötüleşir ve öne eğilince kısmen hafifler. Boyuna, üst sırta veya omuzlara yayılabilir. Perikarditle ilişkili diğer semptomlar arasında nefes darlığı (dispne), ateş, yorgunluk, halsizlik ve düzensiz kalp atışı hissi (çarpıntı) bulunur.
Perikarditte sıklıkla görülen bir diğer özellik, kalp ile perikard (perikardiyal kese) arasındaki boşlukta sıvı birikmesidir; buna perikardiyal efüzyon denir. Tekrarlayan perikarditin ikinci veya sonraki ataklarında görülen semptomlar genellikle ilk olaya benzerdir, ancak tekrarlamalarda daha az şiddetli olma eğilimindedirler. Bir perikardit atağı günler, haftalar veya daha uzun sürebilir. Perikardit semptomları yaşam kalitesini önemli ölçüde etkileyebilmesine rağmen, etkilenen bireylerde genellikle ataklar arasında hiçbir semptom görülmez. Tekrarlayan perikardit ataklarının sayısı hastalar arasında büyük farklılıklar gösterir.
Perikarditin en ciddi iki komplikasyonu kardiyak tamponada neden olan efüzyon ve konstriktif perikardittir. Kardiyak tamponad, perikardiyal efüzyon kalbin kasılmasını bozacak kadar büyük olduğunda meydana gelir. Kardiyak tamponadın semptomları arasında dispne, göğüs rahatsızlığı, yorgunluk, vücutta sıvı birikmesi (ödem) ve düşük kan basıncı (hipotansiyon) bulunur. Ciddi vakalarda kardiyak tamponad, organlara kan ve oksijen iletimini tehlikeye atacak noktaya kadar kardiyak fonksiyonu bozabilir (kardiyojenik şok).
Konstriktif perikardit, kronik perikardiyal inflamasyonun bir sonucudur ve skarlaşma (fibrozis) ve perikardın elastikiyetinin kaybı ile karakterizedir. Konstriktif perikarditin ana semptomları dispne, ödem, düz yatarken nefes darlığı (ortopne) ve göğüs ağrısıdır. Neyse ki, hem kardiyak tamponad hem de konstriktif perikardit, tekrarlayan idiyopatik perikarditin çok nadir komplikasyonlarıdır, ancak konstriktif perikardit riski, perikarditin belirli diğer nedenlerinde daha yüksektir. Genel olarak, çoğu hasta tekrarlayan perikardit ile ilişkili çok düşük bir ölüm riski ile üretken bir yaşam sürebilir.
Perikarditin nedenleri iki ana kategoriye ayrılabilir: izole perikardite yol açanlar ve perikardı belirtilerinden biri olarak içerebilen sistemik hastalıklar. İzole perikardit vakalarının çoğu idiyopatiktir. Viral enfeksiyonların idiyopatik perikarditin ilk ataklarını başlattığı düşünülmüştür, ancak bunun gerçekte ne sıklıkta olduğu net değildir. Bağışıklık sisteminin işlev bozukluğunun tekrarlayan idiyopatik perikardit vakalarında rol oynadığı düşünülmektedir.
Bakteriler (özellikle tüberküloz), parazitler ve mantarlar da daha nadiren sorumlu tutulabilir, ancak bu viral olmayan enfeksiyonların perikardla sınırlı olması alışılmadık bir durumdur. Perikardit ayrıca kalp krizinden (peri-enfarktüs perikarditi ve Dressler sendromu) veya kalp cerrahisinden (perikardiyotomi sonrası sendromu) ve diğer invaziv kardiyak prosedürlerden sonra da ortaya çıkabilir. Bu perikardit tipleri toplu olarak post-kardiyak yaralanma perikarditi olarak bilinir.
Çok sayıda sistemik hastalığın olası belirtilerinden biri perikardiyal tutulumdur. Bunlar arasında böbrek yetmezliği (üremi) gibi metabolik bozukluklar ve perikardı etkileyen bir bağışıklık tepkisine neden olan bazı ilaçlar bulunur. Perikardın metastatik kanser (neoplastik perikardit) tarafından istila edilmesi nadir değildir.
Perikardite neden olan sistemik bozuklukların çoğu, kişinin kendi vücuduna yanlışlıkla saldıran bir bağışıklık sistemi (otoimmün hastalıklar) veya kontrol edilemeyen inflamasyon (otoinflamatuvar sendromlar) ile karakterizedir. Perikardit ile ilişkili otoimmün hastalıklara örnek olarak sistemik lupus eritematozus (SLE), romatoid artrit (RA) ve Behçet hastalığı verilebilir. Otoinflamatuvar sendromlar nadirdir ve genellikle kalıtsaldır. Perikarditin en sık görüldüğü durum ailevi Akdeniz ateşidir (FMF).
Perikarditin altta yatan nedeni, konstriktif perikardit geliştirme riskinin en güçlü öngörücüsüdür, ancak bu komplikasyon genel olarak nadirdir. En yüksek risk bakteriyel perikarditte, özellikle tüberkülozda görülür, orta risk immün aracılı ve neoplastik perikarditte görülür ve risk viral ve post-kardiyak yaralanma perikarditinde düşüktür. İdiyopatik tekrarlayan perikardit, konstriktif perikardit geliştirme açısından önemli bir risk taşımıyor gibi görünmektedir.
Perikardit şüphesi olan bir hastanın tanısal değerlendirmesi, risk faktörlerini, hastalığın belirti ve semptomlarını ve alternatif bir tanıyı önerebilecek özellikleri değerlendirmek için tam bir hasta öyküsü ve fizik muayene ile başlar. Fizik muayenenin önemli bir parçası, bir stetoskop kullanılarak kalbin oskültasyonu; bazı hastalarda, perikardiyal sürtünme sürtünmesi olarak bilinen karakteristik bir çizilme sesi duyulabilir. Fizik muayene ayrıca dispne, gergin boyun damarları, ödem veya düşük kan basıncı gibi kardiyak tamponad veya konstriktif perikardit belirtileri de gösterebilir.
Tam bir öykü toplandıktan ve uygun bir fiziksel muayene yapıldıktan sonra, şüpheli perikarditli tüm hastalarda belirli testler yapılacaktır. Kalbin elektriksel aktivitesini ölçen bir elektrokardiyogram, perikarditle ilişkili karakteristik değişiklikleri gösterebilir ve göğüs ağrısının diğer kardiyak nedenlerini ekarte etmeye yardımcı olabilir. Kalp kasına verilen hasardan sonra kana salınan bir protein olan troponinin kan seviyeleri de perikarditi diğer kalp rahatsızlıklarından ayırt etmek için faydalıdır. Troponin seviyeleri genellikle izole perikarditte normaldir ancak miyoperikardit, miyokardit ve miyokard enfarktüsünde yüksektir.
Diğer rutin laboratuvar testleri arasında, iltihaplanma nedeniyle beyaz kan hücrelerinde artış gösterebilen tam kan sayımı ve belirli iltihaplanma belirteçleri, yani C-reaktif protein (CRP) ve eritrosit sedimantasyon hızı (ESH) bulunur. Rutin görüntüleme testleri arasında, perikarditte genellikle normal olan ancak büyükse alternatif bir tanı veya perikardiyal efüzyon belirtileri gösterebilen bir göğüs röntgeni bulunur. Perikardit şüphesi olan hastalara, kalbin ve perikardın anatomisini ve fonksiyonunu değerlendirmek için ses dalgalarını kullanan bir görüntüleme yöntemi olan ekokardiyogram da rutin olarak yapılır.
Belirli testler yalnızca hastaların bir alt kümesinde yapılır. Örneğin, perikardit tanısı rutin testlerle doğrulanmazsa, özellikle kalbin bilgisayarlı tomografisi (BT) veya manyetik rezonans görüntülemesi (MRI) olmak üzere ileri görüntüleme çalışmaları yapılabilir. Bakteriyel veya neoplastik perikardit şüphesi varsa ve önemli bir perikardiyal efüzyon mevcutsa, analiz için perikardiyal sıvı çıkarılabilir.
Bu, perikardiyosentez olarak bilinen bir prosedür sırasında yapılır; burada efüzyonu boşaltmak için perikardiyal boşluğa bir iğne sokulur. Çok nadiren, analiz için perikardiyal doku örneği alınabilir (perikardiyal biyopsi). Klinik senaryoya bağlı olarak gerçekleştirilebilecek ek laboratuvar testleri arasında bakteriyel perikardit şüphesi varsa kan kültürleri, otoimmün bir hastalık şüphesi varsa spesifik testler (örneğin, antinükleer antikor seviyeleri) veya tüberküloz şüphesi varsa tüberkülin deri testi bulunur. Rutin veya daha ileri testlerin bulguları, gerekirse ek testlere ihtiyaç olup olmadığını da belirleyebilir.
Perikarditli her hastada, semptomlar düzelene ve inflamatuar belirteçler normale dönene kadar fiziksel aktivitenin kısıtlanması önerilir. Perikarditin nedeni olarak sistemik bir hastalık belirlenirse, tedavi altta yatan durumu tedavi etmeye odaklanmalıdır. Örneğin, tüberkülozlu bir hasta için antibiyotikler gerekecektir ve neoplastik perikarditli bir hasta için kemoterapi veya diğer tedaviler gerekecektir. Bir diğer önemli husus, etkilenen kişinin hastaneye yatırılması gerekip gerekmediği veya ayakta tedavi edilip edilemeyeceğidir. Çoğu hasta hastane dışında tedavi edilebilmesine rağmen, yüksek risk özelliklerine sahip hastalar genellikle hastaneye yatırılır. Bu özelliklere ateş, ani göğüs ağrısı başlangıcı olmadan hastalığın yavaş (subakut) başlangıcı, büyük bir perikardiyal efüzyonun varlığı, immünosüpresan ilaçların veya kan sulandırıcıların (antikoagülanlar) kullanımı veya yüksek troponin seviyeleri (miyoperikarditi düşündürür) dahildir.
Viral veya idiyopatik perikarditli hastalar kolşisin ve aspirin veya ibuprofen, naproksen veya indometasin gibi diğer steroid olmayan anti-inflamatuar ilaçlar (NSAID’ler) kombinasyonu ile tedavi edilir. Bu ilaç kombinasyonu ayrıca tekrarlayan perikarditli çoğu hastada birinci basamak tedavidir. Bu ilaçlar en azından semptomlar düzelene ve inflamatuar belirteçler normale dönene kadar devam ettirilir. NSAID’lere kontrendikasyonları olan veya birinci basamak tedaviyle iyileşme göstermeyen hastalarda, NSAID’ler güçlü anti-inflamatuar özelliklere sahip bir kortikosteroid ilaç olan prednizon ile değiştirilebilir.
Kolşisin ve prednizon tedavisine rağmen hala semptomları olan hastalar bir NSAID’nin eklenmesinden veya devam ettirilmesinden fayda görebilir. Refrakter vakalarda, etkinlikleri henüz kontrollü klinik çalışmalarda doğrulanmamış olsa da, diğer tedaviler kullanılabilir. Bu tedaviler, iltihabı azaltmak için bağışıklık sistemini inhibe eder ve azatioprin, metotreksat ve intravenöz immün globulinleri (IVIG) içerir. Bunlardan hiçbiri kontrollü klinik çalışmalarda test edilmemiştir.
En son olarak, interlökin-1 (IL-1) olarak bilinen belirli bir bağışıklık yolunun etkilerini bloke eden ilaçlar, refrakter, tekrarlayan idiyopatik ve kardiyak yaralanma sonrası perikardit hastalarında büyük bir başarıyla kullanılmıştır. Bu ilaçlara, seçici olarak bu yolu bloke eden ve deri altına (subkutan) enjekte edilmesi gereken proteinler olan sözde “biyolojikler” denir. Bugüne kadar kullanılan iki IL-1 antagonisti anakinra ve rilonacept’tir.
Arcalyst (rilonacept), 2021 yılında ABD Gıda ve İlaç Dairesi (FDA) tarafından yetişkinlerde ve 12 yaş ve üzeri çocuklarda tekrarlayan perikarditi tedavi etmek ve tekrarlama riskini azaltmak amacıyla onaylandı. Son çare olarak, perikardın çıkarıldığı bir ameliyat yapılabilir (perikardiyotomi). Konstriktif perikardit gelişmişse perikardiyotomi de yapılabilir. Kardiyak tamponad gelişen nadir durumlarda, perikardiyosentez veya perikardiyal efüzyonun cerrahi drenajı yapılması gerekebilir.
