Adenokarsinom Nedir? Tanısı, Tedavisi

Beze ait anlamına gelen “adeno” ve kanser anlamına gelen “karsinom” kelimelerinden türetilmiştir. Adenokarsinom, çeşitli organları etkileyebilen, glandüler dokudan kaynaklanan bir kanser türüdür.

Haber Merkezi / Etkilenen dokular, epitel olarak bilinen daha geniş bir doku kategorisinin parçasıdır. Epitel dokuları deriyi, bezleri, organların boşluklarını vb. hizalar. Bu epitel fetüste ektoderm, endoderm ve mezodermden gelir. Adenokarsinom hücrelerinin mutlaka bir bezin parçası olması gerekmez, ancak salgı özelliklerine sahip olabilir.

Adenokarsinomlardan hangi organlar etkilenir?

Epitel ve glandüler dokular vücutta yaygın olarak bulunduğundan, adenokarsinom birkaç organı etkileyebilir. Kolonun önde gelen kanseri adenokarsinomdur ve adenokarsinomlar akciğerlerde son derece yaygındır. Adenokarsinomdan etkilenebilecek diğer organlar şunları içerir:

  • Serviks
  • Pankreas
  • Prostat
  • Karın
  • Tiroid
  • Meme

Adenokarsinom olarak adlandırılmayanlar nelerdir?

VIPoma, insülinoma, feokromositoma, vb. gibi bazı ekzokrin bez tümörleri tipik olarak adenokarsinomlar olarak adlandırılmaz. Bunlara nöroendokrin tümörler denir.

Glandüler doku malign veya kanserli değilse adenom olarak adlandırılır. Bir adenom tipik olarak diğer dokuları istila etmez ve nadiren metastaz yapar. Malign adenokarsinomlar diğer dokuları istila eder ve sıklıkla metastaz yapar.

Teşhisi ve tedavisi

Adenokarsinomlar diğer kanserler gibi teşhis edilir. Genellikle tümörden biyopsi alınarak ve mikroskop altında incelenerek tespit edilirler. Böyle bir tümör keşfedilirse, hızlı tedavi gerektirir. Bu önemlidir çünkü kanser diğer organlara da yayılabilir.

Tedavi, büyümesini önlemek için tümörün cerrahi olarak çıkarılmasını içerir. Ameliyattan sonra hasta, adenokarsinomun geri gelmesini önlemek için kemoterapi ve radyasyona maruz kalabilir.

Dikkat: Sayfa içeriği sadece bilgilendirme amaçlıdır.

Paylaşın

Akut Promyelositik Lösemi (APL) Nedir? Tedavisi

Akut promyelositik lösemi (APL), akut miyeloid löseminin (AML) bir alt tipidir ve benzersiz bir moleküler anormallik ile karakterize edilir. Bu tip lösemi yüksek bir ölüm oranına sahiptir ve erken hemorajik ölümle ilişkilidir.

Haber Merkezi / APL yetişkinlerde nispeten nadirdir ve çocuklar arasında daha yaygındır. APL, kromozom 15 ve 17’nin karşılıklı translokasyonu ile tanımlanır.

Kromozom translokasyonu, bir füzyon transkriptinin promiyelosit (PML) ve retinoik asit reseptör-a (RAR-a) genlerine katılmasına neden olur. Lösemik PML’ler, retinoik aside maruz kaldıklarında farklılaşmaya uğrayabilirken, arsenik trioksite maruz kaldıklarında apoptozun yanı sıra farklılaşmaya da uğrarlar.

Mevcut önerilere göre, yayma morfolojisi ve/veya klinik sunum temelinde APL’den şüphelenildiğinde tıbbi bir acil durum olarak kabul edilir. Trombosit ve kriyopresipitat uygulaması gibi diğer destekleyici önlemlerle birlikte ATRA, genetik tanı beklenirken hemen uygulanır.

Morfoloji

APL hastalarında, periferik kan yayması genellikle azalmış WBC’ler veya dolaşımdaki PML’ler ile lökopeni gösterir. Bu hücrelerde bol miktarda düzensiz birincil azurofilik granül bulunur.

Birden fazla Auer çubuğuna sahip lösemik PML’ler yalnızca APL durumunda bulunur. Nükleer konturun iki lobu vardır, ancak granüllerin varlığı nedeniyle net olarak görülmez. Birçok primer azurofilik granülün varlığı APL tanısını doğrulamayabilir çünkü diğer AML alt tiplerine sahip hastalardan alınan lösemik hücreler de bu tür granüllere sahip olabilir.

Hematologların APL’ye özgü bu ince morfolojik ayrıntıları tam olarak anlamaları gerekir, çünkü şüphelenildiğinde hemen tedavi gerektirir.

APL’nin yönetimi

APL, spesifik moleküler anormalliği hedefleyen terapi yardımıyla tedavi edilebilir. Periferik kan yayması mikroskopla izlenerek tanınabilen çok az malign hematolojik hastalıktan biridir.

APL teşhisinden şüphelenildiğinde, sitogenetik veya moleküler çalışmalarla teşhisin doğrulanması beklenmeden ATRA başlatılır. Başlangıçta, birkaç küçük dozda günde 45 mg/m2’lik standart bir ATRA dozu verilir. Bu, koagülopatiyi kontrol etmeye yardımcı olur.

Düşük riskli hastalarda (yani, WBC <10.000/μL), kemoterapi başlamadan önce ATRA tedavisine birkaç gün devam edilir. Yüksek risk altındaki hastalarda (yani, WBC’ler ≥10.000/μL), ATRA, APL tanısının doğrulanmasından önce bile kemoterapi ile birleştirilir. Alt tipten bağımsız olarak tüm AML vakalarında, genetik doğrulama beklenirken antrasiklin uygulanır.

ATRA’nın kan ürünü desteği ile birlikte erken uygulanmasının ölüm oranlarını azalttığı gösterilmiştir. Halihazırda kullanılan standart tedavi, indüksiyon ve idame sırasında ATRA ile kombine antrasiklin kemoterapisi ve ardından ATRA artı düşük doz kemoterapi gerektirir.

APL tanısı yeni konan hastalarda ATRA tedavisini arsenik trioksit ile kombine etmek daha etkili bir yaklaşımdır. Lökositozu kontrol altında tutmak için kemoterapiye minimal düzeyde devam edilebilir. Bu yeni yaklaşım, gelecekte geleneksel yöntemlerin yerini alabilir. AML’nin diğer alt tiplerden farklı olduğu ve acil ve agresif tıbbi müdahale gerektirdiği unutulmamalıdır.

Dikkat: Sayfa içeriği sadece bilgilendirme amaçlıdır.

Paylaşın

Akut Miyeloid Lösemi Nedir? Nedenleri, Belirtileri, Tedavisi

Lösemi, beyaz kan hücrelerinin kanseridir. Halk dilinde kan kanseri denir. Akut lösemide durum, kronik lösemiden farklı olarak hızla ilerler. Lösemiler, akut ve kronik ilerlemelerine ve ayrıca lenfoid veya miyeloid hücre kökenlerine göre sınıflandırılır. Akut miyeloid lösemi ayrıca alt tiplere ayrılır. Çoğu kanser ve katı tümör, hücre tipine, saldırganlığa ve diğer organlara yayılma eğilimine göre sınıflandırılır. 

Haber Merkezi / Ancak AML’nin sınıflandırmaları, hücrelerin görünümüne ve genetik anormalliklerine dayanmaktadır. AML’yi alt tiplere ayırmak için kullanılan iki ana sistem vardır. Bunlardan biri, daha önce kullanımda olan ve yerini daha yeni Dünya Sağlık Örgütü (WHO) sınıflandırması alan Fransız-Amerikan İngiliz (FAB) sınıflandırmasıdır.

AML’de ne olur?

Lösemide, etkilenen kemik iliği yetişkin ve olgun hücreleri serbest bırakamaz ve blast hücreleri olarak bilinen çok sayıda olgunlaşmamış beyaz kan hücrelerini serbest bırakır.

Bu patlama hücreleri, kandaki hücrelerin normal dengesini bozarak kırmızı kan hücrelerinin eksikliğine neden olarak anemiye ve trombositlerin kanama eğilimlerine neden olur.

Yetişkin ve olgun beyaz kan hücrelerinin eksikliği, enfeksiyon riskinin de artması anlamına gelir. AML’de miyeloid öncüleri etkilenir ve kontrolsüz bir şekilde büyür ve çoğalır.

Nedenleri

Akut miyeloid lösemi (AML), kemik iliği kök hücrelerindeki DNA ve genlerin genetik mutasyon olarak bilinen değişikliğe uğramasıyla başlar. Bu, hücrelerin kontrolsüz büyümesine ve çoğalmasına yol açar ve patlama adı verilen bu olgunlaşmamış beyaz kan hücreleri, olgunlaşmadan önce kan dolaşımına salınır.

Normalde DNA’daki mutasyonlar ve değişiklikler kendiliğinden düzelir veya hücre programlanmış bir ölüme uğrar. Kanser oluştuğunda bu haydut hücre bölünmeye devam eder ve kanser yayılır. Kanserli değişime tam olarak neyin sebep olduğu henüz bilinmiyor.

AML için risk faktörleri

AML alma riskini artırabilecek birkaç risk faktörü vardır. Ancak, bu risk faktörlerine maruz kalan tüm kişilerde kanser gelişmeyebilir. Bu tetikleyiciler veya risk faktörleri, çocukluktan beri mevcut olabilir ve yaşamın çok sonraki dönemlerinde kansere dönüşebilir.

Çoğu uzman, çocukluk çağı lösemileri için “iki vuruşlu” bir teori önermektedir. Teori, ilk vuruşun çocuğun genetik bir mutasyonla doğması ve ikinci vuruşun kansere neden olan bir çevresel veya yaşam tarzı tetikleyicisine maruz kalması olabileceğini tahmin ediyor. AML için risk faktörleri şunları içerir:

  • Sigara dumanına maruz kalma; AML için bilinen en iyi kanıtlanmış yaşam tarzına bağlı risk faktörü sigara içmektir. Sigara içmek akciğer, ağız, boğaz ve gırtlak kanserleri ve AML gibi lösemilerle ilişkilendirilmiştir.
  • Bazı kimyasallara maruz kalma; Çevrede ve kimyasallarda belirli toksinlere maruz kalındığında AML riski artar. Bunlar benzen içerir. Benzen, kauçuk, kimya fabrikaları, ayakkabı imalatı, petrol rafinerileri, benzinle ilgili endüstriler vb. gibi çeşitli endüstrilerde çözücü olarak kullanılır. Ayrıca yapıştırıcılarda, temizlik ürünlerinde, deterjanlarda, boyalarda ve sigara dumanında bulunur. Formaldehite maruz kalma da AML ile ilişkilendirilmiştir ancak kesin ilişki bilinmemektedir.
  • Daha önce kemoterapiye maruz kalma; Daha önce kemoterapi görmüş hastalarda AML gelişme olasılığı daha yüksektir. Bu ikincil lösemilerle bağlantılı ilaçlardan bazıları (tedaviyle ilgili lösemiler olarak da bilinir) mekloretamin, prokarbazin, klorambusil, melfalan, etoposid, teniposid ve siklofosfamidi içerir.
  • Radyasyona maruz kalma; Yüksek düzeyde radyasyona maruz kalma, AML ve ayrıca akut lenfoblastik lösemi (ALL) için bilinen bir risk faktörüdür. Bu ilk olarak, genellikle maruziyetten sonraki 6 ila 8 yıl içinde akut lösemiye yakalanma riskinin büyük ölçüde arttığı atom bombasından kurtulan Japonlar arasında kaydedildi. Radyasyon, kanserler için radyasyon tedavisinden, X ışınları ve BT taramaları gibi görüntüleme çalışmalarından gelen radyasyondan kaynaklanabilir. Doğmamış bir bebeğin gelişiminin ilk aylarında radyasyona maruz kalması da akut lösemi riskini artırabilir.
  • Kan hastalıkları; Bazı kan hastalıklarının kendisi AML alma riskini artırabilir. Bunlar, polisitemi vera, esansiyel trombositopeni ve idiyopatik miyelofibroz gibi kronik miyeloproliferatif bozuklukları içerir. Miyelodisplastik sendromu olanlar (bir lösemi öncesi durum) AML geliştirebilir. Kronik miyeloid lösemili (KML) olanlar daha sonra bir AML formu geliştirebilir. Bu bozuklukların kemoterapi ve radyasyon tedavisi ile tedavisi de AML riskini artırır.
  • Konjenital sendromlar; Ailelerde görülen bazı konjenital sendromlar AML ile ilişkilendirilmiştir. Bunlar Down sendromu, Klinefelter sendromu, Fanconi anemisi, Ataksi-telanjiektazi, Bloom sendromu, Blackfan-Diamond sendromu vb.
  • Cinsiyet; AML erkeklerde kadınlara göre biraz daha sık görülür ve nedenleri net değildir.
  • Etnik köken ve ırk; AML, Kafkasyalılar arasında Afrikalı Amerikalılardan daha sık görülür.
  • Diğer potansiyel risk faktörleri; Diğer kanıtlanmamış risk faktörleri arasında elektrik şebekeleri ve cep telefonu kuleleri vb. gibi elektromanyetik alanlara maruz kalma, pestisitlere ve diğer bazı kimyasallara, saç boyalarına ve ağartıcılara ve sigara dumanına maruz kalma yer alır.

Belirtileri

Akut miyeloid löseminin semptomları genellikle başlangıçta yavaştır, ancak olgunlaşmamış beyaz kan hücrelerinin (blast hücreleri) sayısı arttıkça ve kandaki diğer hücrelerle aşırı kalabalıklaştıkça hızla şiddetlenebilir. AML semptomları, kanserin altında yatan patolojinin göstergesidir. AML’nin semptomları şunları içerir:

Genelleştirilmiş semptomlar;

  • Kilo kaybı
  • Tükenmişlik
  • Ateş
  • Gece terlemeleri
  • İştah kaybı

Açıklanamayan ve uzun süreli ateş semptomlardan biri olabilir. Ateş genellikle 38C’nin (100.4F) üzerindedir. Ateşe genellikle aşırı terleme ve gece terlemeleri eşlik eder.

  • Soluk veya soluk cilt

Cilt ve mukus zarları soluktur. Ağız içindeki mukoza zarları ve konjonktiva genellikle soluk görünür. Bu, aneminin ayırt edici işaretidir. 

Kandaki blast hücrelerinin sayısındaki artış nedeniyle kırmızı kan hücrelerinin sayısı azalır ve bu anemiye neden olabilir. Yorgunluk ve halsizlik, anemi ile ilişkili semptomlardır ve AML hastalarında yaygın olarak görülür. Hasta soğuk, baş dönmesi ve sersemlik hissedebilir.

Anemi nedeniyle birçok hastada baş ağrısı ve halsizlik de gelişebilir. Anemi ve yetersiz oksijenasyona bağlı olarak nefes darlığı, çarpıntı ve kolay yorulma olabilir. 

Lökopeni

Kandaki patlama hücreleri yükseldikçe, yetişkin ve olgun işlevli beyaz kan hücrelerinin sayısı azalır. Buna lökopeni denir. Bu, bağışıklığın azalmasına neden olur ve tekrarlanan enfeksiyon riskini artırır.

Hasta tekrarlayan enfeksiyon atakları ile başvurabilir. Bazıları daha uzun süren basit enfeksiyonlar olabilir ve bazen daha şiddetli bağışıklık depresyonu ile hayatı tehdit eden enfeksiyonlar olabilir.

Kanama riski

Kandaki trombosit sayısının düşmesi nedeniyle kanama riski artar. Buna trombositopeni denir. Burun kanaması, ağır adet kanaması veya diş etlerinden kanama olabilir.

Trombositler normalde pıhtılaşmaya yardımcı olur ve kanamayı önler. Düşük trombosit sayısı, kandaki artan sayıda blast hücresinden kaynaklanır. Küçük yaralanmalardan kaynaklanan morluklar ve yaralanmalardan kaynaklanan ciddi ve kontrolsüz kanamalar olabilir.

Eklemlerde, beyinde vb. kanamalar meydana gelebilir ve hayatı tehdit eden komplikasyonlara neden olabilir. Kanama nedeniyle kemik ve eklem ağrıları olabilir.

Trombositopeni ve anormal kanama ile artan kan pıhtılaşması veya emboli veya tromboz gibi başka bir sorun da olabilir. Sonuç olarak derin ven trombozu (DVT) veya pulmoner emboli (PE) adı verilen hayatı tehdit eden bir komplikasyon olabilir.

Şişme

Şişmiş lenf düğümleri, görülebilecek başka bir yaygın semptomdur. Karaciğer ve dalak büyüyebilir ve karın palpe edildiğinde hissedilebilir.

Nörolojik semptomlar

Kanser merkezi sinir sistemini etkiliyorsa, baş ağrıları, nöbetler veya nöbetler, görme bulanıklığı, boyun sertliği, sinirlilik ve baş dönmesi gibi nörolojik semptomlar olabilir. Bazı hastalarda bulantı ve kusma da görülebilir.

Lökostasis

Patlama hücreleri veya olgunlaşmamış beyaz kan hücreleri, normal beyaz kan hücrelerinden daha büyüktür ve bu nedenle küçük kan damarlarından geçmekte daha fazla zorluk çekerler. Çok yüksek blast hücre sayımı olan ileri vakalarda bu hücreler kan damarlarını tıkar ve kırmızı kan hücrelerinin periferik organlara ve uzuvlara ulaşmasına izin vermez. Buna lökostaz denir.

Bu, baş ağrısı, vücudun bir tarafında güçsüzlük, kafa karışıklığı, baş dönmesi, uyku hali ve geveleyerek konuşma gibi felç benzeri semptomlara yol açabilir. Akciğerdeki kan damarları etkilendiğinde hırıltı ve nefes darlığı olabilir.

Göz kan damarları etkilenirse bulanık görme veya hatta görme kaybı meydana gelebilir. Lökostasis nadirdir ancak acilen tedavi edilmesi gereken tıbbi bir acil durumdur.

Topaklar veya lekeler veya döküntüler

Özellikle AML’deki lösemi hücreleri cilde yayılabilir. Topaklar, lekeler veya döküntüler olarak görünürler. Deri altında tümör benzeri bir AML hücresi topluluğu, kloroma veya granülositik sarkom olarak adlandırılır. AML hücreleri ayrıca diş etlerine yayılarak şişme, ağrı ve kanamaya neden olabilir.

Tanısı

Bir hasta akut miyeloid lösemi semptomları ile başvurursa, bir dizi test istenir. AML’yi teşhis etmek için kullanılan testler aşağıdakileri içerir.

Kan testleri

İlk önce tam bir kan sayımı reçete edilir. Anemi, genellikle 5g/dl’nin altındaki hemoglobin seviyeleri ile saptanır. Ayrıca değişen derecelerde trombositopeni vardır. Bu, düşük trombosit sayısı olduğu anlamına gelir.

Beyaz kan hücresi (WBC) sayısı genellikle yüksektir ancak normal veya düşük olabilir. Nötrofil sayısı genellikle düşüktür.

Küçük bir kan örneği bir cam lam üzerine sürüldüğünde ve mikroskop altında incelendiğinde, blast hücrelerinin varlığı olabilir. Buna periferik kan yayması denir. Patlama hücreleri kemik iliği ile sınırlıysa, kan yayması normal olabilir.

Kan pıhtılaşması, yükselmiş protrombin zamanı, düşük fibrinojen seviyesi ve fibrin bozunma ürünlerinin varlığı kontrol edilerek test edilir. Kanda laktik dehidrojenaz seviyeleri yükselebilir. Ayrıca artan hücre ölümü ve oluşumu nedeniyle ürik asit seviyeleri yükselebilir.

Özellikle kemoterapi uygulanmadan önce karaciğer ve böbrek fonksiyonları kontrol edilir. Enfeksiyon durumunda kan kültürleri ve diğer uygun testler reçete edilebilir.

Kemik iliği biyopsisi

Anormal bir kan testi durumunda, kemik iliği biyopsisi reçete edilir. Biyopsi, bir şırınga kullanarak bir kemik iliği numunesi almayı içerir. İğne genellikle kalça kemiğine delinir ve örnek alınır. İşlem ağrılıdır ve lokal anestezi altında yapılır. Prosedürün tamamlanması yaklaşık 15 dakika sürer ve ayakta tedavi bazında gerçekleştirilir.

Kemik iliği örneği kanserli hücreler ve anormal hücreler için kontrol edilir. Hücreler ayrıca lösemi tipini görmek için kontrol edilir.

Lomber ponksiyon veya spinal musluk

Lomber ponksiyon, omurilikten küçük bir beyin omurilik sıvısı numunesi almayı ve anormal kanser hücrelerinin varlığını kontrol etmeyi içerir. Bu, kanserin merkezi sinir sistemine yayıldığı hastalarda pozitif olabilir.

Hastada löseminin merkezi sinir sistemini etkilediğine dair semptomlar olmadıkça, AML’yi test etmek için lomber ponksiyon sıklıkla kullanılmaz. Kemoterapi ilaçlarını BOS’a vermek için bazen bir lomber ponksiyon kullanılır.

Hücre muayenesi

Beyaz kan hücrelerinin boyutunu, şeklini ve diğer özelliklerini kontrol etmek için kan, kemik iliği veya BOS örnekleri mikroskop altında incelenir. Bu, AML türünün sınıflandırılmasına yardımcı olur.

Kemik iliği veya kandaki patlama olan hücrelerin yüzdesi özellikle önemlidir. AML tanısı için genellikle kemik iliğinde veya kanda en az %20 patlama olması gerekir. Patlama yüzdesi %20’ye ulaşmasa bile, belirli AML tiplerinde görülebilen blastlarda kromozom değişikliği olup olmadığı da teşhis edilebilir.

Bazen patlamalar, kemik iliğindeki normal olgunlaşmamış hücrelere benziyor. Ancak normal kemik iliğinde patlama sayısı %5 veya daha azdır. Bir hastanın tedavi sonrası remisyonda sayılabilmesi için kemik iliğindeki blast yüzdesinin %5’ten az olması gerekir.

Sitokimya

Bu testler, lösemi hücrelerinin özel boyalarla boyanmasını içerir. Örneğin, bu lekelerin bazıları, çoğu AML hücresinin granüllerinin mikroskop altında siyah noktalar olarak görünmesine neden olur, ancak TÜM hücrelerin renk değiştirmesine neden olmaz. Bu, kanserler arasında ayrım yapılmasına yardımcı olur.

BT taraması ve görüntüleme çalışmaları

AML hastalarının kalp, akciğer, beyin ve karaciğer gibi ana organlara yayılmayı kontrol etmek için MRI taramaları ve BT taramaları gibi görüntüleme çalışmalarından geçmeleri gerekebilir.

Akış sitometrisi ve immünohistokimya

Bu, kemik iliği ve kan örneklerinden hücrelerin değerlendirilmesine yardımcı olur. Bu testler, tam lösemi tipini belirlemede yardımcı olur.

Bir hücre numunesi, ancak hücre yüzeylerinde spesifik proteinleri mevcutsa hücrelere yapışan özel antikorlarla işlenir. Hücreler daha sonra bir lazer ışınının önünden geçirilir. Lazer ışığı, kendilerine bağlı antikorları olan hücrelerden ışık yayar.

Bilgisayar bu hücrelerin sayısını ve yapısını ölçebilir. İmmünohistokimya testlerinde, kan ve kemik iliği numuneleri spesifik antikorlarla tedavi edilir, böylece bu antikorlara bağlanan proteinlere sahip kanser hücreleri renk değiştirir ve mikroskop altında görülebilir. Bu testler immünofenotipleme için kullanılır.

Sitogenetik

Bu, kanser hücrelerinin genetik planlarını tanımlamayı içerir. Bu testler kullanılarak tanımlanabilen lösemi hücrelerinin atipik genetik yapısı. Genetik anormalliklerin tanımlanması, tedavinin belirlenmesine yardımcı olur.

Yaygın hatalardan veya genetik mutasyonlardan biri translokasyonları içerir. Bu, bir kromozomun bir kısmının diğerinin bir kısmı ile değiştirilebileceği anlamına gelir.

Bu değişiklikleri tanımak, belirli AML tiplerini tanımlamaya ve kanserin olası sonucunu tahmin etmeye yardımcı olabilir. Yaygın translokasyon, t(8;21) içerir, yani kromozom 8’in bir kısmı şimdi kromozom 21’de bulunur ve bunun tersi de geçerlidir.

Başka bir hata türü, bir segmentin hizalamada tersine çevrildiği ters çevirmedir. Örneğin, inv(16), kromozom 16’nın bir kısmının baş aşağı olduğu anlamına gelir. Silme, ekleme ve çoğaltma diğer hata biçimleridir.

Floresan in situ hibridizasyon (FISH)

Bu sitogenetik teste benzer. Bu teknik, yalnızca belirli kromozomların belirli kısımlarına bağlanan floresan boyaları kullanır. Kromozomlara etiketlendikten sonra standart sitogenetik testlerde mikroskop altında görülebilirler. FISH, kromozomlardaki belirli değişiklikleri aramak için kullanılabilir. Kan veya kemik iliği numunelerinde kullanılabilir.

Polimeraz zincir reaksiyonu (PCR)

Bu, bazı kromozom değişikliklerini mikroskop altında görülemeyecek kadar küçük bulabilen başka bir DNA analiz testidir.

Tedavisi

Kemoterapi, AML için standart tedavidir. AML’nin bazı alt türleri diğerlerinden daha kötü bir görünüm taşır. Koşulu olan daha genç insanlar, yaşlı insanlardan daha iyi bir sonuca sahip olma eğilimindedir.

Akut miyeloid löseminin (AML) kemoterapi ile tedavisi iki aşamada sınıflandırılabilir: Remisyon indüksiyonu ve remisyon sonrası tedavi.

AML hastalarının yaklaşık %80’inde, indüksiyon tedavisi tam remisyon sağlar, ancak yüzde yaş artışı ve genetik anormallikler gibi diğer faktörlerle birlikte azalma eğilimi gösterir.

Tam remisyon sağlandığında, remisyon sonrası tedavi başlatılır ve konsolidasyon tedavisi ile idameyi içerir. Remisyon sonrası tedavinin yokluğunda, AML hastalarının %90’ından fazlasında birkaç hafta ila aylar içinde hastalık nüksü meydana gelir.

İndüksiyon kemoterapisi AML hücrelerinin sayısını düşürmeyi amaçlarken, remisyon sonrası tedavinin temel amacı hastalığın tekrarını önlemektir.

Konsolidasyon tedavisi, indüksiyondan iyileşmeden hemen sonra verilen yoğun kemoterapiyi içerir. İndüksiyondan sonra mümkün olan en kısa sürede uygulanır. İndüksiyon ve konsolidasyon birbirine ne kadar yakın verilirse, löseminin tekrarlama şansı o kadar az olur. Daha genç hastalarda konsolidasyon tedavisi için anahtar seçenekler (a) sitarabin kullanan çok sayıda yüksek yoğunluklu kemoterapi döngüsü ve (b) allojenik veya otolog kök hücre naklidir.

İlaçlar açısından, konsolidasyon kemoterapisi ile indüksiyon kemoterapisi arasındaki temel fark, indüksiyon tedavisinde sitarabin ve antrasiklin kullanılırken, konsolidasyonda sadece sitarabin kullanılmasıdır. Bu ilaç, normal olarak 3 veya 4 döngü olmak üzere 4 haftada bir tekrarlanan 5 günlük bir süre boyunca yüksek dozlarda uygulanır.

Kök hücre nakli

Başka bir yaklaşımda, indüksiyon tedavisi sona erdiğinde, yüksek yoğunluklu kemo verilir ve ardından ya allojenik ya da otolog kök hücre nakli yapılır. Genetik anormallikler, hastalığın merkezi sinir sistemine yayılması veya başka rahatsızlıkların varlığı gibi olumsuz prognostik faktörleri olan hastalarda doktorlar genellikle çok yoğun tedaviyi önermektedir. Örneğin, bir kök hücre nakli önerilebilir. Olumlu prognostik faktörlere sahip sağlıklı kişilerde, doktorlar ancak hastalık nüksü olduğunda kök hücre nakli önerebilir.

Otolog kök hücre nakli

Otolog kök hücre naklinde hastanın kendi kök hücreleri kullanılır. Otolog kök hücre nakli, ancak hasta remisyondaysa ve hastanın kendi lösemisiz kök hücrelerini toplama olasılığı varsa bir seçenektir. Hastadan alınan kök hücrelerin, hastalığın tekrarlama olasılığını azaltmak için mevcut olabilecek lösemik hücreleri yok etmek için tedavi edilmesi gerekecektir.

Allojenik kök hücre nakli

Allojenik kök hücre nakli, yoğun radyasyon veya kemoterapiden sonra sağlıklı bir donörden alınan kök hücrelerin hastanın vücuduna transferini içerir. Kök hücre nakli öncesi verilen yüksek yoğunluklu kemoterapi veya radyasyon nedeniyle riskli olabilir. Yoğun radyasyon veya kemoterapi ciddi yan etkilere neden olur ve ayrıca kişinin kendi kök hücrelerini üretme yeteneğini de bozar. Bu yoğun kemoterapinin temel amaçları, mümkün olduğu kadar çok lösemik hücreyi öldürmek ve bağışıklık sistemini devre dışı bırakmak ve böylece bir greft reddi olasılığını azaltmaktır.

Araştırmalar, kök hücre naklinin, hastalığın tekrarlama riskini azaltmada kemoterapiden daha etkili olduğunu göstermiştir. Bununla birlikte, kök hücre nakli oldukça karmaşıktır ve yoğun tedaviyi tolere edemeyecek yaşlı ve kırılgan hastalar da dahil olmak üzere bazı durumlarda ölümcül olabilir. Bazı durumlarda, indüksiyon tedavisi kullanılarak remisyon sağlanamadığında kök hücre nakli önerilebilir.

Konsolidasyon için en iyi tedavi seçeneğini belirlemek kolay değildir ve her yaklaşımın kendi artıları ve eksileri vardır. Doktorların her hasta için en iyi tedaviyi önermeden önce yaş ve sağlık durumu gibi bir dizi faktörü göz önünde bulundurması gerekir. Sağlık durumu kötü olan yaşlı yetişkinler yoğun kemoterapiyi tolere edemeyebilir. Genellikle 1 ila 2 döngü sitarabin veya genellikle daunorubisin veya idarubisin ile birlikte 1 ila 2 döngü standart doz sitarabin içeren düşük yoğunluklu kemoterapi ile tedavi edilebilirler.

Dikkat: Sayfa içeriği sadece bilgilendirme amaçlıdır.

Paylaşın

Akut Monositik Lösemi Nedir? Nedenleri, Belirtileri, Tedavisi

Akut monositik lösemi, akut miyeloid löseminin (AML) bir alt tipidir ve AML-5 veya M5 olarak belirtilir. AML’nin bu alt tipi, farklı klinik ve biyolojik özelliklere sahiptir ve hiperlökositoz, pıhtılaşma anormallikleri ve ekstramedüller tutulum ile ilişkilidir.

Haber Merkezi / AML-M5, pediatrik AML vakalarının yüzde 18’ini ve küçük çocuklarda AML vakalarının yaklaşık yüzde 45’ini oluşturur. Bu hastalık sıklıkla t(8;16)(p11;p13) dahil olmak üzere anahtar kromozomal translokasyonlar ve t(10;11)(p13;q23), t(9;11)(p22; q23) ve t(11;19)(q23;p13).

AML, kemoterapiyi takiben, özellikle antrasiklinler ve epipodofilotoksinleri içeren tedavilerle gelişebilir. AML M5 ayrıca M5a ve M5b olarak sınıflandırılır.

AML M5a

AML M5a, AML’nin yüzde 5-8’ini oluşturur ve genellikle çocuklarda ve genç erişkinlerde görülür. Bu alt tipte, hiperselüler kemik iliği, yüksek oranda bazofilik sitoplazmaya ve hassas azurofilik granüllere sahip, ancak çok az Auer çubuğu olan veya hiç olmayan çok sayıda büyük monoblast içerir.

Monoblastlar ayrıca yuvarlak çekirdeklere, vakuollere ve çoklu nükleollere sahip dantelli kromatine sahiptir. Bu tip AML’li hastalarda yapılan bir kemik iliği biyopsisi, iliğin kısmen veya tamamen monoblastlarla değiştirildiğini gösterir.

M5a hastalarının yaklaşık yüzde 75’inde sitogenetik anormallikler ve yaklaşık yüzde 7’sinde FLT3 mutasyonları vardır. 

Teşhis kriterleri: Monosit soy hücrelerinin >yüzde 80’i monoblast olmalıdır (dolayısıyla “akut monoblastik lösemi” adı verilmiştir).

AML M5b

AML M5b, AML’nin yüzde 3-6’sını oluşturur ve her yaştan insanda görülür. Bu alt tipteki lösemik hücreler genellikle daha az bazofilik sitoplazmaya ve daha fazla azurofilik granüle sahip olan promonositlerdir. Bu hücreler, ince kromatin içeren katlanmış çekirdeklere sahiptir ve genellikle eritrofagositoz mevcuttur.

Promonositlerin elektron mikroskobu görüntüleri, birkaç küçük endoplazmik retikulum sarnıç ve birkaç yoğun granül içeren sitoplazma gösterir. Çekirdek, çok sayıda lob ve marjinal kromatin ile görülür. 

Bu alt tipteki hastaların yaklaşık yüzde 30’unda sitogenetik anormallikler ve yaklaşık yüzde 30’unda FLT3 mutasyonları vardır. AML M5b tedavisi sıklıkla tümör lizis sendromuna ve yanlış yüksek trombosit sayılarına yol açabilir.

Teşhis kriterleri: periferik kan, matür monositler veya <yüzde 20 monoblastlı promonositler tarafından baskındır.

AML 5 tedavisi

Birçok nadir hastalıkta olduğu gibi AML de tedavisi zor bir kanserdir. Tedavisi şunları içerir: Agresif, çoklu ilaç kemoterapisi: genellikle 3 ila 4 haftalık aralıklarla 4 ila 6 kür. AML kemoterapisinde kullanılan anahtar ilaçlar, çeşitli dozlarda antrasiklin, sitarabin ve etoposid içerir.

Kemik iliği baskılanması, anemi, nötropeni ve trombositopeniye yol açabilen yaygın bir kemoterapi semptomudur. Hastalar ayrıca ölümcül fırsatçı enfeksiyonlar ve mukozit riski altındadır. Bu nedenle, AML hastalarında tedavi sırasında ve sonrasında destekleyici önlemler çok önemlidir.

AML M5’in prognozu

M5 alt tipinin prognozu, muhtemelen nm23 proteininin (farklılaşma önleyici faktör) aşırı ekspresyonu nedeniyle diğer AML alt tipleriyle karşılaştırıldığında zayıf bulunmuştur.

AML M5 hastaları, diğer alt tiplere sahip olanlara göre Flt3 gen mutasyonlarına sahip olma eğilimindedir ve bu, bu alt tipe sahip hastalar için genellikle olumsuz prognozu yansıtır. Mutasyonlar, kendilerini ya ikinci tirozin kinaz alanındaki nokta mutasyonları ya da juxtamembran bölgesinin dahili tandem kopyaları şeklinde sunar.

Diğer AML alt tiplerine sahip hastaların sadece yüzde 26.4’ü bu mutasyona sahipken, AML M5 hastalarının yaklaşık yüzde 40’ının bu kritik mutasyona sahip olduğu bildirilmektedir, bu da AML M5’ten muzdarip hastalarda artan olumsuz sonuç olasılığını açıklamaktadır.

Dikkat: Sayfa içeriği sadece bilgilendirme amaçlıdır.

Paylaşın

Akut Lenfoblastik Lösemi Nedir? Nedenleri, Belirtileri, Tedavisi

Akut lenfoblastik Lösemi (ALL), lenfoid beyaz kan hücrelerinin kanseridir. Akut lösemide durum, kronik lösemiden farklı olarak hızla ilerler. Bu kanser riskini artıran çeşitli risk faktörleri vardır. Ancak bu kanserin kesin nedeni henüz bilinmiyor.

Haber Merkezi / Akut lenfoblastik lösemi en sık 15 yaşın altındaki çocukları etkiler. Yetişkinler arasında nadirdir. Semptomlar başlangıçta genellikle yavaştır, ancak olgunlaşmamış beyaz kan hücrelerinin (blast hücreleri) sayısı arttıkça ve kandaki diğer hücrelerle aşırı kalabalıklaştıkça hızla şiddetlenebilir. ALL semptomları, kanserin altında yatan patolojinin göstergesidir.

Belirtileri

  • Solgunluk: Cilt ve mukus zarları soluktur. Bu, aneminin ayırt edici işaretidir. Kandaki blast hücrelerinin sayısındaki artış nedeniyle kırmızı kan hücrelerinin sayısı azalır ve bu anemiye neden olabilir.
  • Yorgunluk ve halsizlik: Anemi ile ilişkili semptomlardır ve ALL hastalarında yaygın olarak görülür.
  • Anemi ve yetersiz oksijenasyona bağlı olarak nefes darlığı, çarpıntı ve kolay yorulma olabilir.
  • Kandaki blast hücreleri yükseldikçe, yetişkin ve olgun işlevli beyaz kan hücrelerinin sayısı azalır. Bu, bağışıklığın azalmasına neden olur ve tekrarlanan enfeksiyon riskini artırır. Hasta tekrarlayan enfeksiyon atakları ile başvurabilir. Bazıları daha uzun süren basit enfeksiyonlar olabilir ve bazen daha şiddetli bağışıklık depresyonu ile hayatı tehdit eden enfeksiyonlar olabilir. Yaygın enfeksiyonlar ağız, boğaz, deri ve kasıkları içerir.
  • Kandaki trombosit sayısının düşmesi nedeniyle kanama riski artar. Burun kanaması, ağır adet kanaması veya diş etlerinden kanama olabilir. Trombositler normalde pıhtılaşmaya yardımcı olur ve kanamayı önler. Düşük trombosit sayısı, kandaki artan sayıda blast hücresinden kaynaklanır. Küçük yaralanmalardan kaynaklanan morluklar ve yaralanmalardan kaynaklanan ciddi ve kontrolsüz kanamalar olabilir. Eklemlerde, beyinde vb. kanamalar meydana gelebilir ve hayatı tehdit eden komplikasyonlara neden olabilir. Kanama nedeniyle kemik ve eklem ağrıları olabilir.
  • Açıklanamayan ve uzun süreli ateş semptomlardan biri olabilir. Ateş genellikle 38C’nin üzerindedir.
  • Ateşe genellikle aşırı terleme ve gece terlemeleri eşlik eder.
  • Şişmiş lenf düğümleri, görülebilecek başka bir yaygın semptomdur.
  • Karaciğer ve dalak büyüyebilir ve karın palpe edildiğinde hissedilebilir.
  • İştahsızlık ve kilo kaybı olabilir.
  • Kanser merkezi sinir sistemini etkiliyorsa, baş ağrıları, nöbetler veya nöbetler, görme bulanıklığı, boyun sertliği, sinirlilik ve baş dönmesi gibi nörolojik semptomlar olabilir. Bazı hastalarda bulantı ve kusma da görülebilir.

Patofizyolojisi

Bu kanser riskini artıran çeşitli risk faktörleri vardır.

  • Radyasyona maruz kalma; Yüksek düzeyde radyasyona maruz kalma, ALL ve ayrıca akut miyeloid lösemi (AML) için bilinen bir risk faktörüdür. Bu ilk olarak, genellikle maruziyetten sonraki 6 ila 8 yıl içinde akut lösemiye yakalanma riskinin büyük ölçüde arttığı atom bombasından kurtulan Japonlar arasında kaydedildi. Radyasyon, kanserler için radyasyon tedavisinden, X ışınları ve BT taramaları gibi görüntüleme çalışmalarından gelen radyasyondan kaynaklanabilir. Doğmamış bir bebeğin gelişiminin ilk aylarında radyasyona maruz kalması da akut lösemi riskini artırabilir.
  • Kimyasallara maruz kalma; Bazı kemoterapi ilaçlarının yanı sıra, benzen gibi ortamdaki toksinler ve ajanlara maruz kalındığında ALL riski artabilir. Benzen, kauçuk, kimya fabrikaları, ayakkabı imalatı, petrol rafinerileri, benzinle ilgili endüstriler vb. gibi çeşitli endüstrilerde çözücü olarak kullanılır. Ayrıca yapıştırıcılarda, temizlik ürünlerinde, deterjanlarda, boyalarda ve sigara dumanında bulunur. Toksinlere maruz kalma, ALL ve diğer akut lösemilere yakalanma ile güçlü bir şekilde ilişkilidir.
  • Viral enfeksiyonlar; Bazı virüsler lösemiye neden olur. Örneğin insan T hücreli lenfoma/lösemi virüsü-1 (HTLV-1) ile enfeksiyon, nadir görülen bir T hücreli akut lenfositik lösemi tipine neden olabilir. Ayrıca Epstein-Barr virüsü (EBV) mononükleoza neden olur ve Burkitt lenfoma ve bir ALL formuyla bağlantılı olabilir.
  • Genetik; ALL genellikle kalıtsal bir kanser değildir. Durum genellikle ailelerde çalışmaz. Bununla birlikte, ailelerde görülen bazı genetik koşullar ALL ile ilişkilendirilmiştir. Bunlar Down sendromu, Klinefelter sendromu, Fanconi anemisi, Ataksi-telanjiektazi, Bloom sendromu, Nörofibromatoz vb.
  • Cinsiyet; ALL erkeklerde kadınlara göre biraz daha yaygındır.
  • Etnik köken ve ırk; ALL, Kafkasyalılar arasında Afrikalı Amerikalılardan daha yaygın olarak görülür.
  • Kanıtlanmamış risk faktörleri; Diğer kanıtlanmamış risk faktörleri arasında elektrik şebekeleri ve cep telefonu kuleleri vb. gibi elektromanyetik alanlara maruz kalma, pestisitlere ve diğer bazı kimyasallara, saç boyalarına ve ağartıcılara ve sigara dumanına maruz kalma yer alır.

ALL’nin nedeni ve patolojisi

Kanser genellikle bir DNA’da bir değişiklik veya mutasyon olması durumunda ortaya çıkar. DNA’daki değişiklikler normal kemik iliği hücrelerinin lösemi hücrelerine dönüşmesine neden olabilir.

Hücrelerin büyümesine yardımcı olan normal genlerin varlığı vardır. Bunlara Onkogenler denir. Hücre büyümesini yavaşlatan diğer gen türleri ise tümör baskılayıcı genler olarak adlandırılır. Bu tümör baskılayıcı genler, hücre büyümesini ve bölünmesini yavaşlatır veya uygun zamanlarda ölmelerine neden olur. Onkogenler ve tümör baskılayıcı genler arasındaki bu denge bozulduğunda kanser oluşur.

DNA hatası türleri

DNA’da görülen yaygın hatalara mutasyon denir. Translokasyonlar, löseminin temelini oluşturan en yaygın DNA değişikliği türüdür. Translokasyon, bir kromozomdan gelen DNA’nın kopup başka bir kromozoma bağlanması anlamına gelir. Bir kromozomdaki bu kopma, onkogenleri açabilir veya kansere yol açan tümör baskılayıcı genleri kapatabilir.

Yetişkinlerde ALL’de en yaygın translokasyon, 9 ve 22 kromozomları arasında bir DNA anahtarı olan Philadelphia kromozomu olarak bilinir ve t(9;22) olarak kısaltılır. Bu, yetişkinlerde tüm ALL vakalarının yaklaşık %25’inde görülür.

Daha az yaygın olan diğer translokasyonlar, t(4;11) olarak kısaltılan kromozom 4 ve 11 veya t(8;14 olarak kısaltılan) 8 ve 14 arasındakilerdir. Örneğin, B hücresi öncüsü ALL vakalarının yaklaşık %25’i (çocuklarda akut löseminin en sık görülen formu), t(12;21)(p13;q22) kromozomal translokasyonu tarafından üretilen TEL-AML1füzyon genini barındırır.

Başka mutasyon türleri de olabilir. Bir kromozomun bir kısmının kaybolduğu delesyonlar veya bir segmentin yeniden düzenlenip yanlış yerleştirildiği ters dönme olabilir.

Birçok ALL vakasında, lösemiye yol açan gen değişiklikleri bilinmemektedir. Sitogenetik testler, genetik mutasyonların tespitinde yardımcı olur. Bazı mutasyonlar iyi bir prognoz taşırken, bazıları hastalık için kötü bir görünüm öngörür.

ALL’de yer alan hücreler, immünoglobulin veya T hücresi reseptör genlerinde klonal yeniden düzenlemelere sahiptir ve antijen reseptör moleküllerini ve hücre yüzeyi glikoproteinlerini eksprese eder.

Tanısı

Akut lenfoblastik lösemi teşhisi laboratuvar ve patolojik testlere dayanır. İlk test genellikle kan testleridir. Bu anormallikleri gösterirse, daha fazla test istenir.

Kan testleri

İlk önce tam bir kan sayımı reçete edilir. Anemi, genellikle 5g/dl’nin altındaki hemoglobin seviyeleri ile saptanır. Ayrıca değişen derecelerde trombositopeni vardır. Bu, düşük trombosit sayısı olduğu anlamına gelir.

Beyaz kan hücresi (WBC) sayısı genellikle yüksektir ancak normal veya düşük olabilir. Nötrofil sayısı genellikle düşüktür.

Küçük bir kan örneği bir cam lam üzerine sürüldüğünde ve mikroskop altında incelendiğinde, blast hücrelerinin varlığı olabilir. Patlama hücreleri kemik iliği ile sınırlıysa, kan yayması normal olabilir.

Kan pıhtılaşması, yükselmiş protrombin zamanı, düşük fibrinojen seviyesi ve fibrin bozunma ürünlerinin varlığı kontrol edilerek test edilir.

Kanda laktik dehidrojenaz seviyeleri yükselebilir. Ayrıca artan hücre ölümü ve oluşumu nedeniyle ürik asit seviyeleri yükselebilir.

Özellikle kemoterapi uygulanmadan önce karaciğer ve böbrek fonksiyonları kontrol edilir. Enfeksiyon durumunda kan kültürleri ve diğer uygun testler reçete edilebilir.

Kemik iliği biyopsisi

Anormal bir kan testi durumunda, kemik iliği biyopsisi reçete edilir. Biyopsi, bir şırınga kullanarak bir kemik iliği numunesi almayı içerir. İğne genellikle kalça kemiğine delinir ve örnek alınır.

İşlem ağrılıdır ve lokal anestezi altında yapılır. Prosedürün tamamlanması yaklaşık 15 dakika sürer ve ayakta tedavi bazında gerçekleştirilir.

Kemik iliği örneği kanserli hücreler ve anormal hücreler için kontrol edilir. Hücreler ayrıca lösemi tipini görmek için kontrol edilir.

Lenf nodu biyopsisi

Şişmiş lenf düğümlerinin biyopsisi bazen yayılmayı kontrol etmek ve lösemi tipini lenfomalar gibi diğer kan kanserlerinden ayırt etmek için yapılır.

Sitogenetik test

Bu, kanser hücrelerinin genetik planlarını tanımlamayı içerir. Bu testler kullanılarak lösemi hücrelerinin atipik genetik yapısı belirlenebilir. Genetik anormalliklerin tanımlanması, tedavinin belirlenmesine yardımcı olur.

Sitogenetik hiperploidi gösterebilir. Bu, bir kromozomun bir kısmının diğerinin bir kısmı ile değiştirilebileceği anlamına gelir. Buna translokasyon denir.

Sitogenetik ayrıca bcr-abl’nin (onkoprotein) polimeraz zincir reaksiyonu (PCR) ile değerlendirilmesini de içerir. ALL’nin kronik miyeloid löseminin (KML) lenfoblastik fazı olarak başladığı hastaları belirlemeye yardımcı olur.

BT taraması ve görüntüleme çalışmaları

ALL hastalarının kalp, akciğer, beyin ve karaciğer gibi ana organlara yayılımı kontrol etmek için MRI taramaları ve BT taramaları gibi görüntüleme çalışmalarından geçmeleri gerekebilir. Testislerde büyüme varsa testislerin ultrasonografisi istenir.

Lomber ponksiyon

Lomber ponksiyon, omurilikten küçük bir beyin omurilik sıvısı numunesi almayı ve anormal kanser hücrelerinin varlığını kontrol etmeyi içerir. Bu, kanserin merkezi sinir sistemine yayıldığı hastalarda pozitif olabilir.

Tedavisi

Akut lösemi, tespit edildikten sonraki birkaç gün içinde hızlı tanı ve tedavi gerektiren agresif bir durumdur. Tedavi üç ana aşamada verilir. Bunlar;

  • İndüksiyon; Bu, tedavinin ilk aşamasını oluşturur ve kemik iliği içindeki lösemi hücrelerini öldürmek için kullanılır. Bu, kan hücrelerinin kanser semptomlarını normalleştirmesine ve yeniden yaşamasına yardımcı olur.
  • Konsolidasyon; Bu aşama, agresif bir indüksiyon aşamasından sonra kalan kalan lösemi hücrelerini öldürür.
  • Bakım; Bu, löseminin nüksetmesini önlemek için ağızdan alınacak düzenli kemoterapi haplarını içeren son aşamadır. Bakım aşaması sadece ALL’de etkilidir ve AML’de kullanılmaz.

İndüksiyon

Tedavinin başlangıç ​​aşaması bir hastane ortamında sağlanır. Genellikle oral ve intravenöz kemoterapi ilaçlarının bir kombinasyonu uygulanır. Bu ilaçlar, kan sayımlarını daha da ve daha ciddi şekilde düşürme riskini taşır. Bu ciddi anemiye, enfeksiyonlara ve kontrolsüz kanama riskine yol açabilir.

Hastalar, kemoterapi ilaçlarının bu ciddi yan etkileriyle mücadele etmek için kan nakli ve destekleyici tedavi gerektirebilir.

İndüksiyon aşamasında birden fazla kemoterapi ajanı kullanılır. Kemoterapi ilaçlarını vermek için kalbe yakın büyük bir damara bir intravenöz tüp yerleştirilebilir. Bu merkez hat olarak bilinir. Bu ağrılı enjeksiyonların sayısını azaltır.

Kemoterapi, lomber ponksiyon kullanılarak omurga ve beyin omurilik sıvısına da uygulanabilir. Bu, kanserin merkezi sinir sistemine yayıldığı hastalarda kullanılır.

Kemoterapi, tedavinin tamamlanmasıyla düzelen birkaç başka yan etkiye yol açar. Buna mide bulantısı, kusma, ishal, iştahsızlık, ağız yaraları, yorgunluk, kızarıklıklar, saç dökülmesi vb. dahildir.

Konsolidasyon

İndüksiyon aşamasında kanser hücrelerinin büyük çoğunluğunun vücuttan uzaklaştırılmasından sonra konsolidasyon aşamasına geçilir. Bu aşamanın amacı, vücutta kalan herhangi bir kanser hücresini çıkarmak ve öldürmektir.

Tedavi, kemoterapi ilacının düzenli enjeksiyonlarını içerir. İndüksiyon aşamasından farklı olarak, bu aşama ayakta tedavi veya kreş bazında yürütülebilir. Bu aşama birkaç ay sürebilir.

Bakım

Bakım aşaması, kanserin geri dönmesini önlemeyi amaçlar. Düzenli takipler ve kontroller ile birlikte düzenli dozlarda kemoterapi tabletleri almayı içerir. Bakım aşaması genellikle iki yıl sürebilir.

Diğer tedaviler

  • Radyasyon tedavisi; ALL’nin bazı özel durumlarında radyoterapi kullanılabilir. Kanser hücrelerinin öldürülmesine yardımcı olur. Beyine veya merkezi sinir sistemine yayılmış ileri evre ALL vakalarında veya kemik iliği nakli öncesinde faydalıdır.
  • Kemik iliği ve kök hücre nakilleri; Kemik iliği ve kök hücre nakillerinin kullanıma sunulması, ALL gibi lösemilerin tedavisinde devrim yarattı. Tedavi temel olarak tüm kanser hücrelerini ve kemik iliğinin bazı sağlıklı hücrelerini öldürmek için çok yüksek doz agresif kemoterapinin kullanılmasını içerir. Bunu takiben sağlıklı kemik iliği veya kök hücreler, kemik iliğinin tahrip olan hücrelerinin yerine nakledilir.

Yok edilen kanserli kemik iliğinin yerini alan taze ilik hastanın kendisinden (otolog kemik iliği nakli durumunda) veya ilgili ve genetik olarak uyumlu bir donörden alınabilir. Bağış yapmak için en iyi aday genellikle aynı doku tipine sahip bir erkek veya kız kardeştir.

Dikkat: Sayfa içeriği sadece bilgilendirme amaçlıdır.

Paylaşın

Akut Böbrek Yetmezliği Nedir? Belirtileri, Nedenleri, Tedavisi

Akut böbrek hasarı olarak da bilinen akut böbrek yetmezliği (ABY), böbreklerin boşaltım fonksiyonunun ani kaybını ifade eder. ABY, vücutta üre ve kreatinin gibi toksik metabolik ürünlerin birikmesi, idrar hacminde bir azalma ile tanımlanabilir. Ya da her ikisi de.

Haber Merkezi /ABY çeşitli şekillerde ortaya çıkabilir. Görülme sıklığı aşağıdaki gibidir:

  • Prerenal nedenler – %25-60
  • Böbrek nedenleri – %35-70
  • Böbrek sonrası nedenler – %5-20

Bu nedenler arasında, ABY‘nin renal nedenlerinin %80-90’ından iskemik veya nefrotoksik hakaretler sorumludur.

Belirtileri

  • Kandaki azot metabolitlerinin artan seviyeleri
  • Renal kan akışının azalması nedeniyle glomerüler filtrasyon hızında hızlı bir düşüşle oluşan oligüri (anormal derecede küçük hacimli idrar üretimi).

Bu belirti ve semptomlar intrinsik renal patolojiye özgü değildir. Ancak akut kanama, dehidratasyon gibi prerenal durumlardan veya akut üriner sistem obstrüksiyonu gibi renal sonrası nedenlerden de kaynaklanabilir.

ABY türleri

ABY, böbreğin herhangi bir bölümünün hasar görmesi nedeniyle ortaya çıkabilir. Yaralanma bölgesi ile ilgili olarak ABY şu şekilde sınıflandırılabilir:

  • Tübüler (akut tübüler nekroz)
  • Glomerüler (akut glomerülonefrit)
  • İnterstisyel (akut interstisyel nefrit)
  • Vasküler (malign hipertansiyonun neden olduğu)

Patofizyoloji

ABY, her biri aynı patofizyolojik mekanizmalar yoluyla hareket eden çeşitli klinik durumların tezahürüdür. Bu klinik durumlar hipoksi, iskemi ve nefrotoksisiteyi içerir.

Risk faktörleri

ABY ile ilişkili farklı risk faktörlerinden bazıları şunlardır:

  • Hipovolemi
  • Sepsis
  • Kalp, böbrek veya karaciğerin önceden var olan bir hastalığı
  • Hipotansiyon
  • Şeker hastalığı
  • Yaş
  • Kontrast gibi nefrotoksik ilaçlara veya ajanlara maruz kalma
  • Böbrek hasarının sepsis ile ilgili değişikliklerden kaynaklandığı kritik hastalıklar

ABY, hastanede yatan hastaların %3-5’inde görülür. Aslında, yoğun bakım hastalarında yaklaşık %70’lik bir insidans rapor edilmiştir ve bu hastaların yaklaşık %4-5’inde renal replasman tedavisi gerekir.

ABY‘li hastanede yatan hastalarda, böbrek fonksiyonu normal olan benzer hastalara göre 5,5 ila 6,5 ​​kat daha yüksek bir ölüm oranı vardır. Bu insidans oranı, diyalizin yaygın olarak kullanılmasına rağmen gerçekliğini korumaktadır.

Teşhis ve tedavi

ABY teşhisi, ilaçlar veya hastalıklar gibi durumun olası nedenini bulmakla başlar. Fiziksel bir değerlendirme, ardından böbrek fonksiyon testleri ve idrardaki herhangi bir anormalliğin belirlenmesi zorunludur. Ek olarak, görüntüleme testleri de tanı sürecinde faydalıdır.

ABY tedavisi, yaralanmanın nedenini bulmayı, böbrek hasarı ile birlikte var olan diğer tıbbi durumları tanımlamayı, hacim durumunu değerlendirmeyi ve sıvılar ve vazopresörlerle mümkün olduğunca erken düzeltmeyi ve ayrıca böbrekleri düzeltmek veya durdurmak için doğru önlemleri kullanmayı içerir. Bu nedenle anormallikler dikkatli bir şekilde izlenmesi çok önemlidir.

ABY tedavisi iyileştirici olmaktan çok destekleyicidir. Altta yatan klinik durum tedavi edildikçe ve toksik ürünler uzaklaştırıldıkça böbrek fonksiyonu yavaş yavaş düzelir. Normal bir glisemik seviye kritik olduğundan, beslenme durumunun izlenmesi ve dikkatle sürdürülmesi gerekir. Elektrolitler ve asit-baz seviyeleri de normal sınırlar içinde tutulmalıdır.

Böbrek replasman tedavisi

Daha yaygın olarak diyaliz olarak adlandırılan renal replasman tedavisi, selüloz veya sentetik membranların kullanımını içerir. Tipik olarak, diyaliz, hacim aşırı yüklenmesi önemli olduğunda, biyokimyasal parametreler kritik olarak değiştiğinde ve/veya üre ve kreatinin gibi tehlikeli bir metabolit birikimi olduğunda endikedir.

Prognoz

Hafif ABY bile ölüm riskini artırır. ABY hastalarının yarısından fazlası renal replasman tedavisine rağmen ölmektedir. Herhangi bir komorbidite yoksa ve böbrekler önceden normalse, hastanın diyalizin artık gerekli olmadığı bir noktaya gelmesi muhtemeldir. 

Ancak hastaların %5 ila %50’si hastaneden taburcu olduktan sonra diyalize ihtiyaç duyacaktır. Diyalize giren hastalar daha yüksek kronik böbrek hastalığı ve nihayetinde son dönem böbrek hastalığı riski altındadır.

Dikkat: Sayfa içeriği sadece bilgilendirme amaçlıdır.

Paylaşın

Akut Hemorajik Lökoensefalit Nedir? Nedenleri, Belirtileri, Tedavisi

Akut hemorajik lökoensefalit (AHLE), beyin ve omurilikte kısa ama yoğun bir inflamasyon ile karakterize, akut dissemine ensefalomiyelitin nadir bir formudur. Bu durum, sinir liflerinin koruyucu bir kaplaması olan miyeline ciddi şekilde zarar verir.

Haber Merkezi / Akut hemorajik lökoensefalit için kötü prognoz vardır, çünkü semptomların başlangıcı vücudu hızla bozar ve birkaç gün ila bir hafta arasında ölüme neden olur. Bu hastalık için ölüm oranı yaklaşık %70’dir.

Weston-Hurst sendromu olarak da bilinen AHLE, hem çocuklar hem de yetişkinlerde görülmektedir. Durumun gelişimi ani olduğundan, önceden belirleyici hiçbir semptom gözlenemez. AHLE semptomlarının başlangıcı, hastalık ilerledikçe eşzamanlı olarak ortaya çıkar ve bu da tedavi edilmesi son derece zor bir durum haline gelir.

Nedenleri

AHLE’nin kesin nedeni bilinmemektedir; ancak araştırmacılar semptomların başlangıcı ile viral veya bakteriyel inflamasyon arasında bir bağlantı olduğunu buldular. Bu nedenle, AHLE’nin virüs veya bakterilere karşı bir otoimmün yanıt olarak geliştiği varsayılmaktadır.

Özellikle, insan miyelin antijenleri ile viral veya bakteriyel antijenler arasında çapraz reaktivite olduğunda, sinir liflerinin koruyucu biriminin çökmesine neden olarak demiyelinizasyon meydana gelir. Otoimmün süreçler genellikle merkezi sinir sistemini hedef aldığından, periferik sinir sistemini hedeflemediği için bu anormal bir bağışıklık tepkisidir. AHLE durumunda, sinir sisteminin her iki alanı da hedeflenir.

Belirtileri ve tanısı

AHLE teşhisi konan hastalar genellikle ateş, yorgunluk, baş ağrısı, boyun sertliği, mide bulantısı, nöbetler, kusma veya koma ile başvururlardı. Beyaz cevherde hasara yol açan beyin kanaması da gözlenir. AHLE tanısı konan hastalarda bu semptomların yanı sıra başka komorbid tıbbi durumlar da mevcut olabilir:

  • Solunum yolu enfeksiyonu
  • Ensefalopati
  • Odak nörolojik işaretler
  • Karın ağrısı
  • Fotofobi
  • Bakış sapması
  • Değişen bilinç durumu
  • Duyusal değişiklikler
  • Motor zayıflığı
  • Yaşlı hastalarda afazi

AHLE ile ilgili vaka çalışmaları, multipl skleroz (MS) ve yeni influenza AH1N1 teşhisi konan hastaların da AHLE geliştirmeye eğilimli olduğunu bulmuştur.

AHLE teşhisi, seri manyetik rezonans görüntüleme ve beyin biyopsisi kullanılarak yapılır. Durumun pozitif teşhisi, kitle benzeri lezyonları ve çeşitli beyin bölgelerinde lokalize olan ödemli şişlikleri gösterecektir. Bu iki sunum, beyaz cevheri ve korpus kallozum’u büyük ölçüde etkileyebilir.

Klinik görünümün ve beyin omurilik profilinin hemen belirlenmesi, durumun hızlı ve uygun şekilde teşhis edilmesinde kritik öneme sahiptir. Araştırmacılar, tanı sürecinde daha yaygın semptomların (baş ağrısı, kusma veya ateş gibi) dışlanabileceği yöntemler bulmaya çalışıyorlar. Bu yöntem daha sonra daha hızlı tanı için AHLE’nin daha karakteristik özelliklerine odaklanacaktır. Patolojik tanı adı verilen bir yöntem, uygun AHLE tanımlaması için ihtiyaçlara uyacak şekilde kültüre uyarlanıyor.

Tedavisi

Şu anda AHLE tedavisi için doğrudan müdahale mevcut değildir. Vaka çalışmaları, yüksek doz kortikosteroid tedavisinin uygulanmasının potansiyel olarak hastaları AHLE’nin ilerlemesinden kurtarabileceğini bulmuştur. AHLE hastaları için bu tür bir tedavinin ileriye dönük bir değerlendirmesi yapılmamış olsa da, kortikosteroidlerin demiyelinizasyonu başlatan otoreaktif lenfosit yanıtlarını azalttığı ilkesi izlenerek müdahale terapötik olarak kabul edilebilir.

Dikkat: Sayfa içeriği sadece bilgilendirme amaçlıdır.

Paylaşın

Akut Flask Miyelit Nedir? Nedenleri, Belirtileri, Tedavisi

Akut Flaccid Myelitis (AFM), omuriliğin ani kas güçsüzlüğüne neden olan iltihabıdır. Nadir bir durumdur ve dünyanın genelinde yılda bir milyondan az yeni vaka kaydedilmektedir. AFM, esas olarak çocukları etkiler. 

Haber Merkezi / AFM, nöronların hücre gövdelerinin bulunduğu omuriliğin gri maddesine zarar verir. Bu, merkezi ve periferik sinir sistemi arasında sinyal iletme yeteneğini etkiler.

Belirtileri

AFM semptomları poliomyelit semptomlarına benzer. AFM’den etkilenen çocuklar, kol, bacak, yüz, ağız ve göz kasları dahil olmak üzere kaslarda akut zayıflık (miyotoni) yaşarlar. Kas güçsüzlüğünün başlangıcı anidir ve bazı hastalar ağrı bildirir. AFM’li çocuklarda en sık görülen semptomlar şunları içerir:

  • Kollarda veya bacaklarda kasların akut zayıflığı
  • Kas reflekslerinin kaybı
  • Sarkık göz kapakları dahil yüz kası felci
  • Oküler harekette zorluk
  • Yutma güçlüğü
  • Konuşma bozukluğu

Kollarda ve bacaklarda karıncalanma ve uyuşma ile idrarın geçişindeki sorunlar daha az görülen bazı semptomlardır. Semptom yoğunluğu, hasar gören nöronların lokalizasyonuna ve sayısına bağlıdır ve en şiddetli vakalarda tam felç meydana gelebilir. AFM, solunum yetmezliğine neden olabileceğinden, solunum kasları etkilendiğinde en tehlikelidir.

AFM’ye önceki bir viral enfeksiyon neden oluyorsa, enfeksiyon ile en erken semptomların ortaya çıkması arasındaki süre, virüsün tipine bağlıdır. AFM nadir görülen bir hastalık olarak kabul edildiğinden semptomlar vakadan vakaya değişiklik gösterebilir.

Nedenleri

AFM’nin çocuk felci benzeri semptomlara neden olduğu bilinmektedir. Bununla birlikte, buna çocuk felci virüsü neden olabilirken, diğer nedenler şunları içerir:

  • Çevresel faktörler
  • Otoimmün bozukluklar
  • Batı Nil virüsü ve enterovirüsler dahil virüsler

Enterovirüsler arasında, özellikle enterovirüs D68, AFM’nin başlangıcı ile ilişkilidir. Son çalışmalar, mevcut dolaşımdaki enterovirüs D68 suşlarının, insan nöronal hücrelerinde viral giriş ve replikasyon kapasitesi kazandığını göstermiştir.

Bununla birlikte, çoğu durumda, durumun nedeni kolayca belirlenemez. Ayrıca, birincil neden viral bir enfeksiyon olsa bile, AFM gelişiminin altında yatan kesin patolojik mekanizma bilinmemektedir. Belirli bir viral enfeksiyonu olan bazı hastalarda AFM gelişirken diğerleri gelişmez. Bu nedenle, devam eden çalışmanın bir konusu, bu farklılığın kök nedenini belirlemektir.

Teşhisi

AFM genellikle omuriliğin gri maddesinin bozulmasını ortaya çıkaran bir MRI taraması ile teşhis edilir. Erken teşhis, tedavinin kullanılabilirliğini ve etkinliğini artırabileceğinden önemlidir. AFM’yi teşhis ederken, benzer olabileceği diğer durumlardan ayırt etmek önemlidir, bu da teşhis edilmesini zorlaştırır. Bu içerir:

  • Guillain-Barre sendromu (GBS)
  • Transvers miyelit
  • Acute disseminated encephalomyelitis (ADEM)

Fizik muayene doğru tanıya ulaşmada yardımcı olabilir. Diğer testler;

  • Serebral omurilik sıvısının (BOS) içeriğinin test edilmesi
  • Sinir iletim hızı (NCV) testleri
  • Sinir hücrelerinden gelen uyaranlara kas tepkisini test etmek için elektromiyografi (EMG)
  • Solunum PCR paneli, enterovirüs PCR
  • Serumda Batı Nil Virüsü IgG ve IgM, EBV antikorları, Lyme serolojisi (varsa), enterovirüs PCR

Tedavisi

Birkaç AFM vakasında çocuklar tamamen iyileşir. Ancak, diğer durumlarda kalıcı etkiler vardır. AFM için şu anda yerleşik bir tedavi seçeneği bulunmamaktadır. Vaka ve ciddiyetine bağlı olarak, bazı olası tedavi seçenekleri şunları içerir:

  • İntravenöz immünoglobulin (IVIG) tedavisi
  • Kortikosteroidler
  • Plazma değişimi
  • Fiziksel ve mesleki terapi

Şu anda enterovirüs 68’e karşı herhangi bir aşı mevcut olmasa da, AFM’ye çok benzer bir durumdan kaçınmak için çocuk felci virüsü aşısı önerilir. Sivrisinek ısırıkları yoluyla yayılan Batı Nil virüsü bulaşmasını önlemek için iyi hijyen uygulamaları da gereklidir. Fizik tedavi ve mesleki terapi, kas büyümesini ve yenilenmesini destekledikleri için iyileşme sırasında özellikle önemlidir.

Dikkat: Sayfa içeriği sadece bilgilendirme amaçlıdır.

Paylaşın

Gebelikte Akut Yağlı Karaciğer Nedir? Tedavisi

Gebeliğin akut yağlı karaciğeri (AFLP), geç gebeliğin tehlikeli bir durumudur. Teşhis konduğunda veya hatta yüksek derecede bir olasılık olduğundan şüphelenildiğinde, iyi bir sonuç elde etmek için zamanında tedavi edilmelidir. 

Haber Merkezi / Her dört vakadan yaklaşık üçü, tanı konulduktan sonraki 48 saat içinde sezaryen ile doğar, ancak birkaçının hamileliği 2 haftaya kadar uzayabilir.

Tedavi prensipleri

AFLP tedavisinin ana yönleri, yoğun bakım ortamında çok disiplinli bir tıbbi ekip tarafından erken teşhis ve kapsamlı tıbbi desteği içerir. Tanıda gecikmeyi önlemek için yüksek düzeyde klinik şüphe gereklidir.

AFLP’nin kesin tedavisi doğumdur. Mümkünse vajinal doğum indüklenir, ancak maternal veya fetal durum buna izin vermiyorsa, mümkün olan en kısa sürede operatif doğum gerçekleştirilmelidir. Annenin durumu, hava yolu, kan basıncı, kan şekeri, elektrolit ve pıhtılaşma faktörleri değerlendirilerek normal durumda tutularak stabil olmalıdır. Fetal değerlendirme ile birlikte zihinsel durum değerlendirmesi de önemlidir.

Doğumdan sonra anne, pıhtılaşma bozukluğu riski nedeniyle hemodinamik durumdaki bozulma açısından dikkatle izlenmelidir. Hipoglisemi, pankreatit, pankreas psödokist oluşumu ve ardından enfeksiyon ve iltihaplı pankreastan retroperitoneal kanama, dikkatle taranması gereken olasılıklardır. İntravenöz sıvılar, glukoz infüzyonları ve kan veya kan bileşeni transfüzyonları gerektiği gibi verilmelidir. BT veya MRI görüntüleme bu tür değerlendirmelerde faydalı olabilir.

Destekleyici tedavi ayrıca hipertansiyon ve metabolik bozuklukların yönetimini de içerir. Karaciğer fonksiyonu dikkatli ve düzenli aralıklarla tekrar tekrar değerlendirilmelidir.

Enfeksiyonu önlemek için hemen hemen tüm vakalarda antibiyotik gerekli olabilirken, hastaların neredeyse üçte ikisinde kan veya kan bileşenleri transfüzyonu yapılır. Hastaların %55’inden fazlası, yaklaşan çoklu sistem bozuklukları veya ölümcül sonuç riski nedeniyle yoğun bakım ünitesine kabul edilecektir.

Kadınlar doğumdan sonra bile ve yoğun tıbbi desteğe veya hepatik ensefalopatiye, şiddetli metabolik asidoz veya kötüleşen koagülopatiye rağmen onarılamaz karaciğer yetmezliği gösterdiğinde, karaciğer nakli AFLP’de son ve nadir bir çare olmuştur. Hepatoselüler nekrozlu karaciğer rüptürü, transplant için başka bir nadir endikasyondur. Bu tür hastalarda hızlı iyileşme kaydedilmiştir.

Maternal komplikasyonlar ve sonuçları

AFLP’li kadınların yaklaşık %40’ında meydana gelen ciddi komplikasyon riski için başlıca öngörücü faktörler şunları içerir:

  • Bilirubin seviyeleri
  • Protrombin zamanı (PT)
  • Fibrinojen
  • Fibrin bozunma ürünleri (FDP)

Anne ölümü genellikle çoklu organ disfonksiyonu, DIC, sepsis, aspirasyon veya pankreatite bağlıdır. Anne ölüm oranı eskiden %75 civarındayken erken doğumla birlikte %7’lere kadar inmiştir.

Fulminan karaciğer yetmezliği yüksek risk faktörüdür ve çeşitli komplikasyonlara yol açar. Karaciğer yetmezliğinin varlığını ve hepatorenal sendrom gelişme riskini değerlendirmek için karaciğerin ultrason veya BT taramaları yapılır, ancak yeterince hassas veya spesifik değildir. Karaciğer biyopsisi kesin prosedürdür ancak koagülopati riski taşıyan hastalarda uygulanamaz ve oldukça invazivdir.

Başlıca anne komplikasyonları şunları içerir:

  • %75 hipoproteinemi
  • Yaklaşık %40 akut böbrek yetmezliği 
  • Neredeyse %55 oranında koagülopati
  • %33’ten fazla asit
  • %32 oranında yaygın damar içi pıhtılaşma (DIC)
  • %20 preeklampsi
  • Diğerleri arasında pankreatit, ensefalopati, mide ülserasyonuna bağlı gastrointestinal kanama ve asit bulunur.

Fetal komplikasyonlar ve sonuçları

AFLP’li kadınlardan doğan kadınlarda perinatal ölüm için risk faktörleri şunları içerir:

  • AFLP’nin başlangıcındaki gebelik dönemi
  • Fetus doğduğunda gebelik dönemi
  • Bilirubin
  • Kan şekeri seviyeleri
  • FDP

Bu bebeklerin çoğunun gebelik yaşı 35-40 haftadır. Bu bebeklerin yaklaşık %70’i, tanı anında hızlı doğum nedeniyle prematüre olacaktır. Perinatal mortalite, geçmişte yaklaşık %90’dan aşağı, yaklaşık %15’tir.

En sık görülen neonatal komplikasyonlar %26 ile intrauterin fetal distres ve hemen hemen tüm bebeklerin 1. dakikada Apgar skorunun düşük olmasıdır.

Dikkat: Sayfa içeriği sadece bilgilendirme amaçlıdır.

Paylaşın

Akut Kolanjit Nedir? Belirtileri, Nedenleri, Tedavisi

Akut kolanjit, safrada bakteri üremesinin neden olduğu biliyer sistemin sistemik bir enfeksiyonudur. Enfeksiyonun bir diğer önemli nedeni safra ve/veya hepatik kanalların kısmen veya tamamen tıkanmasıdır.

Haber Merkezi / Asendan kolanjit olarak da bilinen akut kolanjit, tedavi edilmediği takdirde yaşamı tehdit edebilen ciddi bir biliyer sistem bozukluğudur. Safra veya hepatik kanalların tıkanmasının en sık nedeni, koledokolitiazis olup, koledokta taş varlığı ile karakterizedir. 

Diğer obstrüksiyon nedenleri arasında; safra veya hepatik kanalların iyi huylu veya kötü huylu stenozu (anormal daralma), pankreas kanseri, biliyer stent tıkanıklığı, safra kanalında parazitik kolonizasyon, ampullar kanser, porta hepatis kanseri, primer sklerozan kolanjit, hepatik amiloid birikimi ve dar bilioenterik anastomozlar.

Akut obstrüktif biliyer bozukluğu olan hastalarda vazgeçilmez bir biliyer drenaj prosedürü olan endoskopik retrograd kolanjiyopankreatografi (ERCP) de bazı durumlarda akut kolanjite neden olabilir. 

Akut kolanjit hastalarının ortalama yaşı 50 ila 60 yıldır. Safra taşı hastalığından (kolelitiazis) muzdarip hastaların yaklaşık %6-9’una tipik olarak akut kolanjit teşhisi konur. Safra taşı, akut kolanjitin ana nedenlerinden biri olduğu için, yüksek yağlı diyet, kronik alkol tüketimi, obezite, sedanter yaşam ve hızlı kilo kaybı gibi kolelitiazis ile ilişkili risk faktörleri de akut kolanjite neden olabilir.

Akut kolanjit patofizyolojisi

Akut kolanjitin önemli patolojik nedenlerinden biri biliyer obstrüksiyondur. Safra sisteminin engellenmemiş olması durumunda, normal safra akışı, safra yollarında bulunan herhangi bir bakteri popülasyonunu temizler. Ayrıca bakterisidal aktiviteye sahip safra tuzları ile IgA ve mukus salgılayan safra epiteli, bakteri üremesini ve kanal içinde birikmesini engeller. Safra epiteli ayrıca safra bakterilerinin kan dolaşımına geçişini önleyen Kupffer hücreleri içerir.

Bununla birlikte, safra sistemi içindeki bir tıkanıklık normal safra akışını engeller, bu da intraduktal basıncı arttırır ve bakteri birikimine neden olur. Yüksek intraduktal basınç ayrıca safradan kana bakteriyel reflüyü de artırarak akut kolanjitin ölümcül bir komplikasyonu olan septisemiye yol açar.

Akut kolanjite neden olduğu bilinen en yaygın bakteriler arasında Escherichia coli, Klebsiella türleri, Enterococcus türleri ve Enterobacter türleri bulunur. Ek olarak, Clonorchis sinensis , Opisthorchis viverrini ve Opisthorchis felineus gibi parazit yassı kurtlar; ve Ascaris lumbricoides gibi yuvarlak kurtlar da akut kolanjite neden olabilir.

Belirtileri

1877’de Dr. Jean-Martin Charcot, akut kolanjiti ilk olarak ‘karaciğer ateşi’ olarak tanımladı. Onun açıklamasına göre, akut kolanjitin ortak belirti ve semptomları arasında yüksek ateş, sağ üst kadran karın ağrısı ve sarılık bulunur. Bunlar topluca ‘Charcot’s triadı’ olarak bilinir. Bazı ciddi vakalarda, akut kolanjit, hipotansiyon ve kafa karışıklığı ile karakterizedir. Charcot triadı akut kolanjit için oldukça spesifik (%95.9) olmasına rağmen, duyarlılığı çok düşüktür (%26.4).

Daha etkili ve duyarlı bir tanı kılavuzu oluşturmak için, 2006 yılında Tokyo’daki Uluslararası Uzlaşı Toplantısında akut kolanjit için TG07 tanı kriterleri hazırlanmıştır. TG07’ye göre tanı parametreleri arasında safra yolu hastalığı öyküsü, ateş ve/veya titreme, sarılık, karın ağrı, iltihaplanma, anormal karaciğer fonksiyonları ve biliyer dilatasyon veya bir etiyoloji kanıtı (taş, darlık, stent vb.). 2012 yılında, akut kolanjiti teşhis etmek için yeni bir Tokyo kılavuzu olan TG13 hazırlandı.

Teşhisi

Tanı esas olarak tam kan sayımı, eritrosit sedimantasyon hızı, metabolik profil oluşturma vb. gibi laboratuvar testlerini içerir. Görüntüleme analizleri arasında abdominal ultrason, bilgisayarlı tomografi, manyetik rezonans kolanjiyopankreatikografi ve endoskopik ultrason (EUS) bulunur.

Tedavisi

Akut kolanjit tedavisi temel olarak sistemik antibiyotik tedavisi ve safra drenaj tekniklerini içerir. Antibiyotik seçimi hastanın metabolik profili, ilaç alerjisi, diğer bozuklukların/enfeksiyonların varlığı ve akut kolanjitin şiddeti gibi birçok faktöre bağlıdır. Antibiyotik seçiminde hem Gram negatif hem de anaerobik organizmalar göz önünde bulundurulmalıdır.

Biliyer drenaj teknikleri arasında en sık ve etkili olanı ERCP’dir. Diğer teknikler arasında endoskopik nazobiliyer drenaj (ENBD), perkütan transhepatik safra drenajı (PTBD), EUS kılavuzluğunda drenaj ve açık cerrahi drenaj (laparotomi sonrası T-tüp drenajı) yer alır.

Dikkat: Sayfa içeriği sadece bilgilendirme amaçlıdır.

Paylaşın