Primer lateral skleroz (PLS), merkezi motor nöronları etkileyen ve bacak kaslarının ilerleyici zayıflığı ve sertliği ile karakterize, nadir görülen bir nöromüsküler hastalıktır. Bu zayıflık, kolları ve beynin tabanındaki kasları (bulber kaslar) etkileyecek şekilde ilerleyebilir.
Haber Merkezi / Daha az sıklıkla yüz kasları etkilenir. Çoğu durumda, bozukluk orta yaştaki yetişkinleri etkiler. Primer lateral sklerozun kesin nedeni bilinmemektedir. Primer lateral skleroz, istemli kasları kontrol eden sinir hücrelerini etkileyen nadir bir hastalıktır. Çoğu durumda, ilk olarak bacak kasları etkilenir. Ancak bazı durumlarda bozukluk el veya dil kaslarında da başlayabilir.
Çoğu durumda, primer lateral sklerozun ilk belirtisi ilerleyici kas zayıflığı ve istemli bacak kaslarının sertliğidir. Bozukluk genellikle bir bacağı etkiler ve daha sonra diğerine ilerler. Etkilenen bireyler istemsiz kas spazmları (spastisite) yaşarlar ve bu da bacakların yavaş, sert hareketlerine neden olur. Sonuç olarak, etkilenen bireyler yürüme ve dengeyi korumada zorluk yaşayabilir, etkilenen kaslarda kramp yaşayabilir ve sakar görünebilir. Bozukluk ilerledikçe, etkilenen bireylerde yürüme güçlükleri artabilir ve sonunda yürümelerine yardımcı olacak bir baston veya benzeri bir cihaza ihtiyaç duyabilirler.
Primer lateral skleroz bacaklarda başlasa da, el kaslarını ve beyin tabanını etkileyecek şekilde ilerler. Sonuç olarak, etkilenen bireyler aynı zamanda sözcük oluşturmada zorluk (dizartri) ve yutma güçlüğü (yutma güçlüğü) de sergileyebilirler. Bazı durumlarda bu belirtiler bacaklardaki kas güçsüzlüğünün gelişmesinden önce de ortaya çıkabilir. Etkilenen bazı bireylerde primer lateral sklerozun ilerleyen dönemlerinde mesane kontrolünün kaybı yaşanabilir.
Primer lateral sklerozun spesifik seyri vakadan vakaya değişir. Bozukluk birkaç yıl içinde hızla veya birkaç on yıl içinde yavaş yavaş ilerleyebilir.
Primer lateral sklerozun kesin nedeni bilinmemektedir. Vakaların çoğu, görünürde bir sebep olmaksızın (ara sıra) rastgele meydana geliyor gibi görünmektedir. Primer lateral skleroz, motor nöron hastalıkları olarak bilinen bir grup bozukluktan biridir. Motor nöron hastalıkları, beyinden kaslara talimat taşıyan beyin ve omurilikteki sinir hücrelerinin (motor nöronlar) arızalanmasıyla karakterize edilir.
Primer lateral sklerozun tedavisi, spesifik semptomların kontrol altına alınmasına yardımcı olacak ilaçların kullanımını içerir. Spastisite için baklofen ve tizanidin, kramplar için kinin ve kas kasılmaları için kasları gevşeten bir ilaç olan diazepam reçete edilebilir. Ek tedaviler, eklem sertliğini önlemek için fizik tedaviyi içerebilir ve konuşma yeteneği kas zayıflığı nedeniyle bozulmuş olan etkilenen kişilere yardımcı olmak için konuşma terapisine ihtiyaç duyulabilir. Diğer tedaviler semptomatik ve destekleyicidir.
