Plöropulmoner blastoma (PPB), göğüste, özellikle akciğerlerde veya akciğerlerin “plevra” adı verilen kaplamalarında meydana gelen nadir bir çocukluk çağı kanseridir.
Haber Merkezi / PPB’nin dört alt tipi mevcuttur: tip Ir, tip I, tip II ve tip III PPB. Tip I, II ve III PPB genellikle yaklaşık 7-8 yaş altı çocuklarda bulunur; PPB daha büyük çocuklarda veya gençlerde nadiren, hatta yetişkinlerde daha da nadir görülür, ancak tip Ir PPB her yaşta bulunabilir.
Tip I PPB, akciğerlerde bir veya daha fazla kist (hava dolu cepler) şeklini alır ve çok küçük çocuklarda (doğumdan yaklaşık 3 yaşına kadar) bulunabilir. Tip III PPB tamamen katı bir tümördür. Tip II PPB hem kistik hem de katı parçaları içerir. Tip II ve III PPB, 1,5 yaşından sonra daha sık bulunma eğilimindedir. Tip Ir (“r” gerilemiş/gerileyen anlamına gelir), hücrelerin mikroskop altında nasıl göründüğü açısından tip I PPB’ye benzeyen ancak kanserli hücrelerin mevcut olmadığı bir PPB türüdür.
Tip I PPB’li çocuklar, tip II ve III PPB’li çocuklara göre daha iyi bir görünüme (“prognoz”) sahiptir. Tip I PPB’li çocukların çoğu tedavi edilir (%89), ancak tip I PPB bazen tip II veya III PPB olarak tekrarlayabilir (“geri gelebilir”). Tip I tedavisi ameliyattan ve bazen kemoterapiden oluşur. Tip II ve III PPB’nin tedavisi cerrahi, kemoterapi ve muhtemelen radyasyon terapisinden oluşur. Şu anda tip II ve III PPB’li çocukların yaklaşık %50-70’i tedavi edilmektedir.
PPB’li çocuklarda genel olarak çocuğun yaşına ve PPB tipine bağlı olarak iki farklı semptom grubu bulunur:
Solunum zorluğu: Solunum sıkıntısı veya nefes alma zorluğu (nefes darlığı) hafif ila şiddetli olabilir. Göğüsteki büyük hava cepleri normal nefes almayı engelleyebilir. Hava, akciğerde normal akciğeri sıkıştıran büyük ceplerde (kistler) bulunabilir. Hava bazen kistlerden göğüs boşluğuna (pnömotoraks) kaçar. Göğüs röntgeni veya bilgisayarlı tomografi (BT) taraması bu hava ceplerini keşfedecek ve daha ileri araştırmalar bunların çıkarılması için ameliyat yapılmasına yol açacaktır.
Zatürre: Bu semptomlar tip II ve III PPB’li çocuklarda bulunma eğilimindedir. Bu çocuklarda zatürre belirtileri veya öksürük, ateş, nefes almada zorluk, yorgunluk, enerji kaybı ve iştah azalması gibi diğer genel hastalık belirtileri ortaya çıkabilir. Göğüs veya karın ağrısı da oluşabilir. Bazen kilo kaybı olur. Göğüs röntgeni zatürreye (akciğer enfeksiyonu) benzeyebilecek bir sorunu gösterecektir.
PPB nadir olduğundan ve akciğerin diğer rahatsızlıkları daha yaygın olduğundan, bir çocukta bu semptomlar varsa başlangıçta PPB’den şüphelenilmeyebilir. Göğüs BT taraması gibi daha ileri araştırmalar yapıldığında, bu testler göğüste/akciğerde tümör olasılığını artırabilir.
Bazen PPB, bireyde veya ailede başka herhangi bir durum olmadan da ortaya çıkabilir. PPB aynı zamanda DICER1 adı verilen bir gendeki altta yatan bir varyasyonun da göstergesi olabilir.
Bir çocuk PPB semptomları gösterdiğinde, göğüs röntgeni hava dolu bir cep (kist) veya katı bir kitle gösterebilir. Akciğerlere daha detaylı bakmak için göğüs BT yapılabilir. Tümörü teşhis etmek ve sıklıkla çıkarmak için biyopsi veya kist veya kitlenin çıkarılması şeklinde cerrahi yapılır. Numunenin mikroskobik incelemesi gereklidir. Uluslararası PPB / DICER1 Kayıt Defteri patoloji uzmanlarının incelemesi tanının doğrulanmasında yardımcı olabilir. Bu, ailelere veya hastanelere ücretsiz olarak sunulmaktadır.
Tip I PPB’yi çıkarmak için yapılan ameliyattan sonra, bazı doktorlar kalan küçük kötü huylu hücre koleksiyonlarını ortadan kaldırmak için kemoterapiyi önermektedir; bazı doktorlar dikkatli beklemeyi tavsiye ediyor. Kemoterapinin mi yoksa gözlemin mi seçileceği her çocuk için çok spesifik faktörlere bağlıdır. Tip I PPB için radyasyon tedavisi kullanılmaz. Bir çocukta tip I PPB, tip II veya tip III PPB olarak tekrarlıyorsa, tip II ve III hastalığa yönelik tedaviler kullanılmalıdır.
Tip II ve III PPB’nin her ikisi de ciddi (agresif) malignitelerdir. Tedavinin ilk adımı cerrahidir ancak bazen tümörün büyüklüğü ve yerleşim yeri nedeniyle sadece biyopsi yapılabilir. Bu durumlarda, kalan tümörü küçültmek ve ameliyattan sonra geride kalan kötü huylu hücreleri çıkarmak için kemoterapi verilir. Bazen radyasyon terapisi de kullanılır. Tip II veya III PPB’li tüm çocukların, tümörün çıkarılmasından sonra ek tedaviye ihtiyacı vardır.
PPB tedavisinde genellikle kullanılan ilaçlar, daha sık görülen çocukluk çağı kanserleri için kullanılan ilaçlarla aynı veya benzerdir. PPB nadir de olsa pediatrik kanser uzmanlarının bu ilaçları kullanma deneyimi vardır. PPB’li çocuklarda kullanımları diğer çocuklarda kullanımlarına göre yönlendirilir.
PPB hastalarında radyasyon tedavisinin kullanımı oldukça bireyseldir. Genel olarak ameliyatla alınamayacak kadar küçük bir tümör alanı varsa ve kemoterapiyle de kaybolmayacak gibi görünüyorsa radyasyon düşünülebilir. Radyasyon yakındaki dokulara zarar verebilir, bu nedenle radyasyon tedavisinin dozları ve yerleri radyasyon onkolojisi ekibi tarafından sınırlıdır. PPB beyne yayıldığında, genellikle ameliyat ve ardından radyasyon tedavisi önerilir.
PPB için bir başka olası tedavi, yüksek doz kemoterapi ve ardından otolog kök hücre naklidir. Bu genel yaklaşım, PPB’nin daha standart tedavilerle elimine edilemediği durumlarda yararlı olabilir. Standart tedaviler PPB’yi ortadan kaldırmada başarılı olmadığında sıklıkla diğer tedaviler denenir. PPB için daha etkili tedaviler bulmak amacıyla araştırmalar devam etmektedir.
