Pyoderma gangrenosum (PG), küçük, kırmızı şişlikler (papüller veya nodüller) veya sonunda aşınarak şişmiş açık yaralara (ülserasyonlar) dönüşen püstüllerle karakterize inflamatuar bir cilt bozukluğudur.
Haber Merkezi / Ülserasyonların boyutu ve derinliği büyük ölçüde değişir ve genellikle aşırı derecede ağrılıdır. Vakaların yaklaşık yüzde 50’sinde PG, inflamatuar barsak hastalığı gibi başka bir bozukluğa sekonder olarak ortaya çıkar. PG’nin kesin nedeni bilinmemektedir (idiyopatik). Bazı araştırmacılar bunun bir otoimmün bozukluk olabileceğine inanıyor.
Pyoderma gangrenosum sıklıkla küçük, hızlı yayılan kırmızımsı veya mor renkli şişlikler veya püstüller olarak başlar. Bu küçük oluşumlar sonunda iyi tanımlanmış mavi veya mor renkli kenarlara sahip şişmiş, açık yaralara (ülserasyonlara) dönüşür. Ülserlerin boyutu ve derinliği farklılık gösterir. Ülserler yayılabilir, genişleyebilir, derinleşebilir ve aşırı derecede ağrılı hale gelebilir. Bireysel vakalarda ülserasyonlar yayılmaya devam edebilir, değişmeden kalabilir veya tedavi olmaksızın iyileşebilir.
Ülserasyonlar vücudun herhangi bir bölümünü etkileyebilir ve dört farklı şekilde sınıflandırılmıştır: klasik, atipik/büllöz, püstüler ve bitkisel.
Klasik piyoderma gangrenozum çoğunlukla bacaklarda görülür ve derin ülserasyonlarla karakterizedir. Bu lezyonlar genellikle hızla genişleyen ve yayılan küçük irin dolu şişlikler (püstüller) olarak başlar. Hastalığın bu formu genellikle çok ağrılıdır ve gövdeyi, penisi, baş ve boyun bölgelerini de etkileyebilir. Klasik PG ayrıca vücuttaki cerrahi açıklıkların (stoma bölgeleri) yakınında da meydana gelir. Bu duruma peristomal piyoderma gangrenozum denir.
Atipik veya büllöz piyoderma gangrenozum yüzeysel kabarcıklarla (bül) karakterize edilir. Hastalığın bu formu çoğunlukla elleri etkiler ve sıklıkla altta yatan bir bozuklukla, özellikle de lösemi gibi hematolojik maligniteyle ilişkilidir. Atipik piyoderma gangrenozum olarak adlandırılan bazı vakalar aslında Sweet sendromunu temsil etmektedir.
Klasik piyoderma gangrenozum sıklıkla irin varlığı ile karakterize edilir ve püstüllerle başlayabilir. Püstüler piyoderma gangrenozum, çoğunlukla kollarda ve bacaklarda bulunan ağrılı şişlikler (püstüller) ile karakterizedir. Bu lezyonlar sonunda ülserasyonlara dönüşür. Bu form sıklıkla inflamatuar bağırsak hastalığıyla ilişkilidir. Bitkisel piyoderma gangrenozum genellikle ağrılı olmayan kronik ülserasyonlarla karakterizedir.
Bazen PG ile ilişkili ek bulgular arasında ateş, lokal hassasiyet, eklem ağrısı (artralji) ve genel sağlıksızlık hissi (halsizlik) yer alır. PG, çoğunlukla ülseratif kolit veya Crohn hastalığı olmak üzere başka bir bozukluğun ikincil bir özelliği olarak ortaya çıkabilir.
Piyoderma gangrenozumun kesin nedeni bilinmemektedir (idiyopatik), ancak otoimmün bir hastalık olduğundan şüphelenilmektedir. Otoimmün bozukluklar, vücudun yabancı veya istilacı organizmalara karşı doğal savunmasının (örneğin antikorlar), bilinmeyen nedenlerle sağlıklı dokuya saldırmaya başlamasıyla ortaya çıkar.
Piyoderma gangrenozum vakalarının yaklaşık yüzde 50’si diğer bozukluklarla, özellikle de inflamatuar bağırsak hastalıkları, ülseratif kolit veya Crohn hastalığı ile ilişkilidir. Piyoderma gangrenozum ile ilişkili ek bozukluklar arasında romatoid artrit, akut ve kronik miyeloid lösemi, miyeloid metaplazi ve paraproteinemi yer alır.
Bazı insanlarda piyoderma gangrenozumun gelişimi ameliyat veya travmayı takip eder. Bu duruma paterji denir.
Piyoderma gangrenozum için spesifik bir tanı testi mevcut değildir. Tanı, kapsamlı bir klinik değerlendirmeye, ayrıntılı hasta geçmişine ve etkilenen dokunun cerrahi olarak çıkarılması ve mikroskobik değerlendirmesi (biyopsi) gibi çeşitli testlere dayanarak benzer bozuklukların dışlanmasıyla konur.
PG tedavisi, ülserlerin üzerine açık ıslak pansuman yapılması ve antiinflamatuar kremlerin ve kortikosteroidler gibi merhemlerin topikal uygulanmasından oluşur. Cilt, ilave ülserlerin oluşmasına yol açabilecek diğer yaralanmalardan korunmalıdır. Bazı durumlarda, iltihap kontrol altına alındıktan sonra yaraya yeni derinin aşılanması önerilebilir.
PG’nin ek tedavisi, metilprednizolon ve prednizon gibi kortikosteroid ilaçların uygulanmasını içerir. Kortikosteroidler intramüsküler enjeksiyonla veya oral olarak veya intralezyonel enjeksiyonla doğrudan piyoderma gangrenozuma uygulanabilir.
Bazı araştırmacılara göre PG öyküsü olan bireylerin ameliyata girmeden önce kortikosteroidlerle önleyici (profilaktik) tedavi görmesi gerekir çünkü ameliyat hastalığın tekrarına neden olabilir.
İmmünsüpresif tedaviler (bağışıklık sistemini baskılayan ilaçlar) bazen piyoderma gangrenozumlu kişileri tedavi etmek için kullanılır. Siklosporin birçok hastada etkilidir. Azatiyoprin ve siklofosfamid de PG tedavisinde kullanılan immünosüpresif ilaçlardır. Son yıllarda tümör nekroz faktörü inhibitörleri olarak bilinen ilaçlar piyoderma gangrenozumun tedavisinde çok başarılı bir şekilde kullanılmıştır. İnfliximab ve adalimumab en başarılı olanlar oldu.
Dapson gibi antibakteriyel ajanlar da uygulanabilir. Bazı kişilerde ülseratif kolit gibi altta yatan bozukluğun cerrahi tedavisi piyoderma gangrenozum semptomlarını hafifletmiştir. Ek tedavi semptomatik ve destekleyicidir.
