Otoimmün hemolitik anemiler, kırmızı kan hücrelerinin yenilenebileceklerinden daha hızlı erken yıkımı (hemoliz) ile karakterize edilen nadir görülen bozukluklardır. Edinilmiş hemolitik anemiler genetik kökenli değildir.
Haber Merkezi / İdiyopatik edinilmiş otoimmün hastalıklar, vücudun istilacı organizmalara (örneğin, lenfositler, antikorlar) karşı doğal savunması, bilinen bir neden olmadan kendi sağlıklı dokularını yok ettiğinde ortaya çıkar.
Normalde, kırmızı kan hücrelerinin (eritrositler) dalak tarafından uzaklaştırılmadan önce yaklaşık 120 günlük bir ömrü vardır. Bu tür aneminin ciddiyeti, kırmızı kan hücresinin ömrü ve bu hücrelerin kemik iliği tarafından değiştirilme hızı ile belirlenir.
Edinilmiş otoimmün hemolitik aneminin semptomları genel olarak diğer anemilerinkine benzer ve yorgunluk, soluk renk, hızlı kalp atışı, nefes darlığı, koyu renkli idrar, titreme ve sırt ağrısı içerebilir. Şiddetli vakalarda sarı ten rengi (sarılık) mevcut olabilir ve dalak büyüyebilir. Otoimmün hemolitik anemi başka bir nedene ikincil ise, diğer nedenin belirtileri en belirgin olabilir.
Hemolitik anemi, çeşitli türdeki bozuklukların herhangi biri veya birkaçından kaynaklanabilir. Örneğin, katkıda bulunan faktörler şunları içerebilir:
Hastanın kendi bağışıklık sisteminin hastanın kırmızı kan hücrelerini yok ettiği bir otoimmün tepki. Bozukluk, halihazırda lupus gibi bir otoimmün bozukluğu olan kişilerde daha yaygındır.
Belirli türde ilaçların belirli kişiler tarafından alınması. Bu tür ilaçlar arasında penisilin, kinin, metildopa ve sülfonamidler bulunur.
Kırmızı kan hücrelerinin içindeki kalıtsal enzim eksiklikleri, hücrelerin kırılgan hale gelmesine ve yıkıma maruz kalmasına neden olabilir. En yaygın olarak, piruvat kinaz veya glukoz-6-fosfat dehidrogenaz enzimlerinin düşük seviyeleri suçludur.
Orak hücreli anemi veya talasemilerden biri (hücrelerin hemoglobin üretme yeteneğini etkileyen kan bozuklukları) gibi hemoglobin bozuklukları.
Kırmızı kan hücrelerinin normal disk şeklinden farklı bir şekil almasına neden olan hücre zarı anormallikleri. Bu tür kırmızı kan hücreleri, küreler veya elipsler veya kupa benzeri olarak görünebilir.
Bazı olağandışı durumlar kırmızı kan hücrelerinin yok olmasına yol açabilir. Örneğin, açık kalp ameliyatı sırasında hücreler oksijen verici makinelerden geçerken hemolitik anemiye yol açan değişikliklere uğrayabilirler.
Hemolitik anemi şüphesi üzerine, olgunlaşmamış kırmızı kan hücrelerinin olgun olanlara oranını belirlemek için kan test edilecektir. Oran yüksekse, hemolitik anemi muhtemeldir. Bazı antikorların miktarının normalden yüksek olup olmadığını belirlemek için başka bir kan testi (Coombs testi) kullanılır. Eğer öyleyse, tanı otoimmün hemolitik anemi olabilir.
Kazanılmış otoimmün hemolitik anemi diğer hastalıklara sekonder olduğunda, altta yatan bozukluğun tanı ve tedavisi genellikle anemide belirgin bir iyileşme sağlar. Hafif vakalar tedavi gerektirmeyebilir.
Daha şiddetli sıcak antikor hemolitik anemi vakaları olan bireyler, oral steroidler veya intravenöz hidrokortizon ve ardından bölünmüş günlük oral prednizon dozları ile tedavi edilebilir. İyileşme genellikle tedaviden sonraki beş ila on gün içinde ortaya çıkar.
Steroid tedavisine yanıt tatmin edici değilse, diğer terapötik yaklaşımlar düşünülmelidir. Bazı dirençli vakalarda dalağın tamamen çıkarılması gerekebilir. Oral azatiyoprin veya siklofosfamid gibi immünosüpresif ilaçlar uygulanabilir. En şiddetli vakalarda kan nakli gerekebilir.
Not: Sunulan bilgilerin amacı herhangi bir hastalığı teşhis veya tedavi etmek, iyileştirmek veya önlemek değildir. Tüm bilgiler yalnızca genel bilginize yöneliktir, tıbbi tavsiye veya belirli tıbbi durumların tedavisinin yerine geçmez. Uygulamadan önce bu bilgileri doktorunuzla görüşün.
