Landau Kleffner sendromu (LKS), çoğu hastada uyku ve klinik nöbetler sırasında ciddi anormal elektroensefalografik (EEG) bulgularla ilişkili olarak dil anlama (işitsel sözel agnozi) ve sözel ifade (afazi) kaybıyla karakterize nadir bir çocukluk hastalığıdır.
Haber Merkezi / 2022’de Uluslararası Epilepsiye Karşı Lig (ILAE), Landau – Kleffner sendromunun, uykuda dikenli dalga aktivasyonuyla (DEE-SWAS) gelişimsel/epileptik ensefalopatinin bir alt tipi olarak değerlendirilmesini önerdi. Bu koşullar, çocuklarda spesifik bir anormal EEG paterni ve değişken derecelerde bilişsel gerileme ile karakterize edilen bir epilepsi sendromları yelpazesidir. LKS tanısı alan bir çocuk zamanla başka bir DEE-SWAS sendromuna geçebilir.
Semptomlar genellikle üç ila yedi yaş arasında başlar, ancak bu durum nadiren 18 aylık kadar küçük çocuklarda da ortaya çıkabilir. Etkilenen çocuklar genellikle sözlü dile ve bazı durumlarda sözsüz seslere yanıt veremedikleri için sağırlığa yakalanmış gibi görünmektedir. LKS’li çocukların önemli bir azınlığında ayrıca hiperaktivite, öfke patlamaları veya içine kapanık davranışlar da dahil olmak üzere ciddi davranış bozuklukları gelişir, ancak nadiren otizm spektrum bozukluklarında görülen ciddi sosyal bozukluklar gelişir.
Etkilenen çocukların yaklaşık %70’inde, çoğunlukla farkındalıkta değişiklik olsun veya olmasın ve/veya atipik tipte yoklukla birlikte odaklanan belirgin nöbetler görülür.
Landau – Kleffner sendromunun nedeni bilinmemektedir, ancak GRIN2A gen mutasyonları ve RELN, BSN, EPHB2 ve NID2 dahil olmak üzere diğer aday genler önerilmiştir . Bazı hastalarda immünsüpresyona verilen yanıt, otoimmün ve diğer inflamatuar mekanizmaların potansiyel katkıda bulunanlar olduğu sorusunu gündeme getirdi.
Dil gerilemesine ek olarak tanı, özellikle REM dışı uyku sırasında EEG’de ciddi epileptiform aktivitenin varlığını gerektirir. Ek testler manyetoensefalografiyi içerebilir. Birçok vaka beyin tümörlerinden kaynaklandığından, yapısal lezyonları dışlamak için manyetik rezonans görüntüleme (MRI) ile beyin görüntülemesi önerilir. Davranışsal ve/veya beyin sapı uyarılmış odyometri ve standartlaştırılmış psikometrik ve konuşma/dil testlerini içeren diğer testler, işitme kaybını dışlamada yardımcı olur ve iyileşmeye yardımcı olacak terapilere temel oluşturur.
Standart terapötik yaklaşım antiepileptik ilaçlarla, özellikle de divalproex, etosüksimid, levitirasetam ve benzodiazepinler gibi “spike baskılayıcı” ilaçlarla başlar. Bazı yazarlar kortikosteroidler ve puls benzodiazepinlerin bir kombinasyonunun kullanılmasını önermektedir. Yararlı olabilecek diğer antiepileptik ilaçlar lamotrijin ve felbamattır.
Landau-Kleffner sendromlu çocuklara yönelik destekleyici ekip yaklaşımı, bazı iletişim becerilerinin yeniden kurulmasına yardımcı olabilir. Etkilenen çocuklar için uygun konuşma ve dil terapisi önemlidir. Arttırıcı ve alternatif iletişim cihazları ve hatta işaret dili eğitimi, dili çok az anlayan veya hiç anlamayan etkilenen bazı çocuklar için yararlı olabilir. Ciddi konuşma ve dil bozukluğu olan çocuklara yönelik özel eğitim sınıfları da yararlı olabilir.
