Kolanjiokarsinomlar, safra kanalını kaplayan hücrelerden kaynaklanan kanserlerdir. Başlangıçta köken aldıkları yere göre intrahepatik (karaciğer içindeki safra kanallarından kaynaklanan), perihilar (karaciğerden çıktıkları safra kanallarından kaynaklanan) veya distal (karaciğer dışındaki safra kanallarından kaynaklanan) olarak gruplandırılmışlardı.
Safra kesesi kanserleri de safra yolu kanserleridir, ancak safra kesesinin içini kaplayan hücrelerden kaynaklanır. Gruplandırmanın yeni bir yolu, birkaç yeni uygulanabilir terapi sunan yeni nesil dizilemeyi kullanan genetik testlere bağlıdır. Safra yollarından kaynaklanan tümörlerin %95’inden fazlası adenokarsinom adı verilen bir kanser türüdür.
Safra kanalı kanseri olan hastaların çoğuna, kanser ameliyatla alınamayacak kadar ilerlediğinde teşhis konur. Bazı hastalarda, Kanser ameliyatla çıkarılamasa bile sarılık veya mide çıkışı tıkanıklığını gidermek için ameliyat gerekebilir. Kanserin erken evrede teşhis edildiği ve cerrahinin mümkün olduğu hastalarda, genellikle karmaşık ameliyat teknikleri gerekir ve cerrahi, safra yolları kanserli hastalarla ilgilenme konusunda uzmanlık ve deneyime sahip uzman bir cerrah tarafından yapılmalıdır.
Hastalarda, özellikle kanser erken bir aşamada olduğunda hiçbir belirti olmayabilir. Bazen safra yolu kanserleri tesadüfen başka bir nedenle BT veya MRI taraması yapıldığında veya semptomatik safra taşları nedeniyle safra kesesi alındığında teşhis edilir. Hastalarda kilo kaybı, karın ağrısı, ateş, gece terlemesi ve yorgunluk gibi spesifik olmayan semptomlar olabilir. Distal ve perihilar kolanjiokarsinomlar veya safra kesesi kanserleri, hastalarda tümör veya majör bir safra kanalını bloke eden lenf nodları nedeniyle sarılık gelişmesine daha sık neden olur.
Çoğu safra yolu kanseri vakası sporadiktir ve tanımlanabilir predispozan hasta faktörleri yoktur. Bununla birlikte, karaciğer sirozu, hepatit B ve C, safra yolu taşları, karaciğer fluke enfeksiyonları, koledok kisti adı verilen konjenital anatomik anormallik ve primer sklerozan kolanjit olarak da adlandırılan iltihaplı safra kanallarının kronik durumu dahil olmak üzere kolanjiokarsinom gelişimi için bilinen birkaç risk faktörü vardır.
Nitrozaminler, dioksin, asbest ve poliklorlu bifeniller gibi bazı endüstriyel kimyasallara maruz kalmanın da kişinin kolanjiokarsinom geliştirme riskini artırdığı düşünülmektedir. Safra kesesi polipleri ayrıca safra kesesi kanseri riskinde artış ile ilişkilidir. Safra kanalı kanserlerinin insidansı dünya çapında farklılık gösterir ve muhtemelen hem farklı genetik yatkınlığı hem de bilinen risk faktörlerine değişken maruziyeti yansıtır.
Kolanjiokarsinom veya safra kesesi kanseri teşhisi, karakteristik semptomların (varsa), ayrıntılı bir hasta öyküsünün, klinik muayenenin ve kan testi, görüntüleme testleri ve endoskopik prosedürler dahil olmak üzere çeşitli özel testlerin tanımlanmasına dayanarak yapılır. Tümör boyutunu değerlendirmek ve safra kanallarının ve yayılma yerlerinin tıkanmasını araştırmak için CT veya MRI taramaları kullanılabilir.
ERCP, sarılığı gidermek için tıkalı bir safra kanalına stent yerleştirmek için kullanılabilir. Patolojik tanıyı doğrulamak için genellikle bir biyopsi gerekir ve BT veya endoskopik ultrason (EUS) kılavuzluğunda biyopsi ile elde edilebilir. Elde edilen biyopsi üzerinde yeni nesil dizilemeyi kullanan genetik testlerin yapılması kritik öneme sahiptir.
Safra yolu kanserlerinin optimal tedavisi, genellikle medikal onkolog, cerrahi onkolog, radyasyon onkoloğu, gastroenterolog ve patoloğu içeren bir tıp uzmanları ekibinin koordineli bakımını gerektirir.
Rezektabl hastalık: cerrahisi: Lokalize hastalığı olan seçilmiş hastalar cerrahi rezeksiyon için aday olabilir. Cerrahi yaklaşım, primer tümörün konumuna bağlı olarak değişir. İntrahepatik kolanjiokarsinom genellikle bir karaciğer rezeksiyonu ile yönetilirken, distal kolanjiokarsinomlar, mide, pankreas ve safra kanalının bir kısmının rezeksiyonu ile pankreas kanserine benzer bir Whipple prosedürü (pankreatikoduodenektomi) gerektirir.
Perihiler kolanjiokarsinomlar, ana safra kanalları ve kan damarlarının karaciğere girip çıktığı yerde bulunur ve bu nedenle hem karaciğer hem de safra kanalı rezeksiyonunu içeren karmaşık bir cerrahi prosedür gerektirebilir. Safra kesesi kanseri cerrahisi, safra kesesi ve çevresindeki karaciğerin rezeksiyonu ve birkaç komşu lenf düğümünün çıkarılmasını gerektirir.
Kemoterapi: Tümörün cerrahi rezeksiyonu uygulanan hastalar, ameliyat sonrası önleyici kemoterapi için aday olabilir. Safra kesesi kanseri ve kolanjiyokarsinomun göreceli olarak nadir görülmesi nedeniyle, bu kanserler için önleyici tedavinin kullanımına rehberlik edecek klinik deneylerden elde edilen sınırlı veri vardır.
Kolanjiokarsinom için ameliyat sonrası kemoterapinin yararı halen araştırılmakta olan bir konudur. Bununla birlikte, Birleşik Krallık’ta gerçekleştirilen geniş bir çalışma, kolanjiyokarsinom / safra kesesi kanseri için cerrahi rezeksiyon uygulanan hastalarda önleyici tedavi olarak Xeloda’nın (kapesitabin) kullanımını değerlendirdi ve genel sağkalımı iyileştirme birincil son noktasını karşılamadı.
Rezeke edilemeyen hastalık: Safra yolu kanseri olan hastaların çoğuna, kanser ameliyatla alınamayacak kadar ilerlediğinde teşhis konur. Bu vakalarda tedavinin temeli kemoterapidir. Bu ortamda kemoterapi tedavi edici olmasa da kanseri kontrol altına alabilir ve kontrol altına alabilir, hastaların daha uzun yaşamasına ve kanserle ilişkili semptomların gelişmesini geciktirebilir veya önleyebilir. Tedavi kararı, hastanın iyilik düzeyine ve diğer tıbbi durumların varlığına bağlıdır. Yeterince iyi olan hastalarda, Gemzar ve Platinol (cisplatin) adı verilen iki kemoterapi ilacının birleştirilmesi standart bir bakım olarak kabul edilir.
Kemoterapinin yanı sıra, yeni nesil dizilemenin mümkün olduğu kadar erken elde edilmesi çok önemlidir. Mayıs 2020’de ABD Gıda ve İlaç İdaresi (FDA), önceden tedavi edilmiş belirli türlerde ilerlemiş kolanjiokarsinomlu yetişkinler için ilk tedavi olarak Pemazyre’yi (pemigatinib) onayladı. Pemazyre , büyümelerini ve yayılmalarını önlemek için tümör hücrelerinde değiştirilmiş FGFR2’yi bloke ederek çalışır. Kolanjiokarsinoma hastalarının yaklaşık %9-14’ünün tümörlerinde füzyonları içeren FGFR2 değişiklikleri bulunmuştur.
Not: Sunulan bilgilerin amacı herhangi bir hastalığı teşhis veya tedavi etmek, iyileştirmek veya önlemek değildir. Tüm bilgiler yalnızca genel bilginize yöneliktir, tıbbi tavsiye veya belirli tıbbi durumların tedavisinin yerine geçmez. Uygulamadan önce bu bilgileri doktorunuzla görüşün.
