İdiyopatik pulmoner hemosideroz (IPH), çoğunlukla 10 yaşın altındaki çocukları etkileyen nadir bir akciğer hastalığıdır. “İdiyopatik” nedeninin henüz bilinmediği anlamına gelir, “pulmoner” akciğerlerin tutulumunu, “hemosideroz” ise demirin bir depo şekli olan ‘hemosiderin’in insan vücudunda birikmesini ifade eder.
Haber Merkezi / Hastalığı olan hastalar akciğerlerde kanama yaşarlar, bu da tekrarlayan nefes darlığı ve sıklıkla kanlı öksürük ataklarına neden olur. Devam eden kanama sıklıkla çocuklarda yorgunluğa ve büyüme geriliğine neden olan demir eksikliği anemisine yol açar. Hastalık akciğerlere zarar vererek iltihaplanmalara ve bazı kişilerde geri dönüşü olmayan yara izlerine neden olur. Doktorlar tanıyı koymak için akciğerlere erişmek (bronkoskopi) ve yıkama (bronkoalveoler lavaj) yapmak için esnek bir dürbün kullanırlar.
Bazen kesin tanı için akciğer biyopsisi gerekli olabilir. IPH’nin bilinen bir tedavisi yoktur ve prognoz oldukça değişkendir. Araştırma ve tedaviler geliştikçe hayatta kalma oranı son birkaç on yılda arttı. Geçmişte ortalama hayatta kalma süresi teşhisten sonra 2,5 ila 5 yıl arasında değişiyordu. Standart tedaviler arasında akciğerlerdeki kanamanın kontrol altına alınmasına yardımcı olmak için steroidler ve bağışıklık bastırıcılar, anemiyi düzeltmek için kan nakli ve diğer destekleyici önlemler yer alır.
Bazı hastalarda hastalığın erken döneminde herhangi bir belirti görülmeyebilir ancak en sık görülen belirtiler şunlardır:
– Kanlı öksürük (hemoptizi)
– Nefes darlığı
– Uzun, geçmeyen öksürük
– Anemi (akciğerlerde kanama ve demir eksikliği nedeniyle)
– Yorgunluk
– Ateş
– Göğüs ağrısı
– Gelişme geriliği (eksik büyüme)
– Karaciğer büyümesi ve dalak (hepatosplenomegali)
IPH’nin nedeni hala bilinmemektedir ancak otoimmün bir hastalık olduğu düşünülmektedir. Pek çok hastada başka bir otoimmün hastalık olan çölyak hastalığı da vardır ve çölyak hastalığı ile IPH’nin kombinasyonu Lane-Hamilton sendromu olarak bilinir. Lane-Hamilton sendromlu hastaların çoğunda glutenin diyetten çıkarılması IPH semptomlarını da iyileştirmiştir.
Otoimmün hipotezi, bağışıklık sağlamaktan sorumlu hücrelerin, akciğerlerde kanamaya ve zamanla geri dönüşü olmayan yara izlerine neden olmaktan bir şekilde sorumlu olduğunu teorileştirir. Kesin mekanizma bilinmemekle birlikte bilim adamları, rahatsız edici ajanların biyoaktif proteinler (histamin, ECP veya VEGF gibi) olabileceğini öne sürdüler. Henüz keşfedilmemiş bir antijen(ler) tarafından tetiklendiğinde, bağışıklık hücreleri uygunsuz bir şekilde aktive olur ve bu faktörlerin salınmasına neden olur ve akciğerlerde kanamaya neden olur.
Bazı çalışmalar ayrıca IPH hastalarının kardeşlerinde ve çocuklarında da bildirildiği için IPH’nin genetik bir bileşene sahip olabileceğini öne sürmektedir. Ayrıca Down sendromlu hastaların IPH geliştirme riski daha yüksek olabilir. Diğer araştırmalar, hastalığın pasif içicilik ve küf maruziyeti de dahil olmak üzere çevresel bir bileşeni olabileceğini öne sürüyor. Bu hipotezleri değerlendirmek için daha fazla araştırmaya ihtiyaç vardır. Hastalığın nadir görülmesi nedeniyle araştırma zor olabilir ve diğer yaygın hastalıklara göre daha uzun sürebilir.
Nadir bir hastalık olduğundan, IPH tanısı akciğerlerde kanama veya yara izinin diğer tüm olası nedenlerinin dışlanmasını içerir. Bu, çeşitli kan testlerini (demir çalışmaları, kan hücresi sayımı ve antikor seviyeleri), balgam testlerini, görüntülemeyi (röntgen, CT taramaları), bronkoskopiyi ve biyopsileri içerebilir. Genellikle multidisipliner bir ekip görev alır ve göğüs hastalıkları uzmanlarını, hastane uzmanlarını, romatologları, solunum terapistlerini, yoğun bakım uzmanlarını ve göğüs cerrahlarını içerebilir.
Erken tanı ve tedavi, ciddi komplikasyonları ve hastalığın ilerlemesini önlemeye yardımcı olabilir. IPH tanısı tipik olarak, bronkoalveoler lavaj olarak bilinen, akciğerlerdeki sıvının örneklerini alan bir kamera (bronkoskop) kullanılarak konur. Göğüs hastalıkları uzmanı ayrıca mikroskop altında tanıyı doğrulamak için akciğerlerden biyopsi alacaktır.
Tedavinin amacı bu bağışıklık tepkisini baskılamak ve tekrarlanan kanama ataklarını önleyerek hasarı azaltmaktır. IPH için henüz altın standart bir tedavi yoktur.
