Hipoplastik sol kalp sendromu, doğumda (doğuştan) mevcut olan, yakından ilişkili bir grup nadir kalp kusurunu tanımlamak için kullanılan bir terimdir. Normal kalbin dört odası vardır. Atriyum olarak bilinen üstteki iki oda, atriyal septum olarak bilinen lifli bir bölümle birbirinden ayrılır. İki alt odacık ventrikül olarak bilinir ve ventriküler septum ile birbirinden ayrılır. 

Haber Merkezi / Valfler atriyumları (sol ve sağ) ilgili ventriküllere bağlar. Valfler kanın odalara pompalanmasını sağlar. Kan, sağ ventrikülden pulmoner arter yoluyla oksijen aldığı akciğerlere doğru hareket eder. Kan, akciğer toplardamarı yoluyla kalbe döner ve sol karıncığa girer. Sol ventrikül artık oksijenle dolu kanı vücudun ana arterine (aort) gönderir. Aort kanı tüm vücuda dağıtır.

Hipoplastik sol kalp sendromu, kalbin sol tarafındaki odacıkların (yani sol atriyum ve ventrikül) az gelişmişliği (hipoplazi) ile karakterize edilir. Ayrıca bu odacıkları birbirine bağlayan mitral kapak genellikle anormal derecede dardır (stenoz) veya kapalıdır (atrezi) ve kalbi akciğerlerden çıkan ana damarlara bağlayan aort kapağı (çıkan aort), dar veya kapalı da olabilir. Hipoplastik sol kalp sendromlu bebeklerde ayrıca anormal derecede dar çıkan aorta bulunur.

Hipoplastik sol kalp sendromunun semptomları, kalbin sol tarafının ve ilişkili yapıların az gelişmişliği ile doğrudan ilişkilidir. Her durumda, bebeklerde akciğerlerden kalp yoluyla ve vücudun diğer bölgelerine (sistemik dolaşım) kan akışında bozukluk vardır. Semptomlar nefes almada zorluk (nefes darlığı), nefes alırken tiz bir ses (raller) ve yaşamın ilk 48 saatinde ciltte dolaşan oksijen seviyesinin düşük olması nedeniyle ortaya çıkan grimsi mavi renk değişikliğini (siyanoz) içerebilir. kan. Hipoplastik sol kalp sendromunun bozulmuş kan akışı özelliği, kalpte, akciğerde ve çeşitli vücut dokularında sıvı birikmesine (konjestif kalp yetmezliği) neden olur.

Hipoplastik sol kalp sendromlu bebeklerin kanlarında ve diğer vücut dokularında aşırı asit birikebilir (metabolik asidoz). Semptomlar kötü beslenme alışkanlıklarını, sık kusmayı, uyuşukluğu ve/veya şoku içerebilir. Şok meydana geldiğinde semptomlar arasında anormal derecede yüksek nabız (taşikardi) ve solunum hızı, solunum sıkıntısı, anormal derecede genişlemiş karaciğer (hepatomegali), soğuk nemli cilt, anormal derecede düşük kan basıncı ve/veya solgunluk sayılabilir. Çoğu durumda, tedavi edilmezse genellikle yaşamı tehdit eden komplikasyonlar ortaya çıkar.

Hipoplastik sol kalp sendromunun ilerlemesi ve ciddiyeti, tüm yenidoğanlarda bulunan duktus arteriosus adı verilen yapıya bağlıdır. Duktus arteriosus, kanın sağ ventrikülden aortaya ve daha sonra vücudun her yerine, kalbin sol tarafını ve akciğerleri atlayarak geçmesine izin veren bir geçittir. Bununla birlikte, duktus arteriyozus doğumdan kısa bir süre sonra kapanır ve kanın hatalı biçimlendirilmiş sol ventrikülden geçmesine neden olur ve bu da vücutta kan akışının bozulmasına neden olur.

Çoğu hipoplastik sol kalp sendromu vakasının kesin nedeni bilinmemektedir. Vakaların çoğunda görünürde bir neden yokken (ara sıra) ortaya çıkar. Araştırmalar, hipoplastik sol kalp sendromundan birçok genin ve diğer çevresel faktörlerin (multifaktoriyel kalıtım) etkileşiminin sorumlu olabileceğini düşündürmektedir. Bazı durumlarda otozomal dominant ve resesif kalıtım öne sürülmüştür.

Çoğu durumda, hipoplastik sol kalp sendromuyla ilişkili malformasyonlar, erken fetal (embriyonik) büyüme sırasındaki gelişimsel başarısızlığın bir sonucu olarak ortaya çıkar. Bunun ortaya çıkmasının nedeni tam olarak anlaşılamamıştır. Fetal gelişim sırasında sağ atriyumdan sol atriyuma kan akışını sınırlayan koşullar, sol kalbin az gelişmesine neden olabilir. Bu tür durumlar foramen ovale’nin erken kapanmasını ve fetal kalp kası hastalığını (kardiyomiyopati) içerebilir.

Hipoplastik sol kalp sendromunun tanısı kapsamlı bir klinik değerlendirmeye, karakteristik bulguların tanımlanmasına ve çeşitli özel testlere dayanarak konur. Yenidoğanlarda hipoplastik sol kalp sendromunu doğrulamak için kullanılan bu tür testler arasında röntgen muayenesi ve kalbin yapısını ve işlevini incelemek için özel bir ultrason testi (ekokardiyografi) bulunur.

Hipoplastik sol kalp sendromunun tedavisi kandaki yeterli oksijen seviyelerinin korunmasına yöneliktir. Prostaglandin E-1’in (PGE-1) intravenöz uygulanması, duktus arteriyozusun açık kalmasına yardımcı olarak kan akışının kalbin hatalı biçimlendirilmiş sol tarafını atlamasına izin verebilir.

Sonunda hipoplastik sol kalp sendromlu bebekler cerrahi müdahale gerektirir. Çoğu durumda, etkilenen bebekler üç ayrı cerrahi prosedürü (yani Norwood, hemi-Fontan ve Fontan prosedürleri) içeren bir süreçten geçer. Bu üç aşamalı sürecin amacı sistemik ve pulmoner dolaşımı ayırmaktır. Bazı durumlarda, etkilenen bebekler kalp (kalp) nakli ile tedavi edilmiştir. Yenidoğan kardiyoloğu, ebeveynlere çocuklarına en uygun tedavi türü hakkında fikir verme konusunda en yetkili kişidir.

Konjestif kalp yetmezliğini önlemek ve kontrol altına almak için digoksin ve çeşitli diüretikler dahil olmak üzere diğer ilaçlar da uygulanabilir. Amoksisilin gibi antikorlar, kalp ameliyatından sonra oluşabilecek kalp kapakçıklarındaki enfeksiyonu (endokardit) tedavi etmek için kullanılabilir. Diğer tedaviler semptomatik ve destekleyicidir.

Hipoplastik sol kalp sendromu (HLHS), doğumda mevcut olan (doğuştan) kalbin yapısıyla ilgili bir sorundur. Tedavi olmaksızın her zaman ölümcül olan nadir fakat ciddi bir kardiyak malformasyondur.

Haber Merkezi / Kalbin sol tarafının normal şekilde gelişmemesi ile karakterizedir.

• Küçük veya hipoplastik bir sol ventrikül
• Ventriküler çıkış ve giriş yollarının atrezisi veya stenozu
• Proksimal aort segmentinin daralması
• Mitral ve aort kapaklarının atrezisi veya darlığı

HLHS Patolojisi

HLHS’li bebek, sol atriyuma ulaşan oksijenden zengin kanı aort yoluyla vücudun geri kalanına pompalayamayan bir sol ventriküle sahiptir. Hem yapısal hem de işlevsel anormallikler, normal bir dolaşımın sürdürülmesini imkansız hale getirir. Bunun yerine, akciğerlerden gelen oksijenli kan sol atriyuma ulaşır ve patent foramen ovale (normalde fetal yaşamda ve doğumda bulunan interatriyal septumdaki bir açıklık) yoluyla sağ atriyuma yönlendirilir. Buradan sağ atriyuma ulaşan oksijeni alınmış venöz kanla karışır. Sağ ventriküle geçen kan, akciğerlere geri pompalanır. Bununla birlikte, bir miktar kan, pulmoner arteri aortik arkusa bağlayan patent duktus arteriyozus yoluyla sistemik dolaşıma ulaşır.

Duktus arteriozus, pulmoner gövdeden gelen kanın akciğerleri atlamasına ve bunun yerine sistemik dolaşıma girmesine izin veren bir fetal damardır. Akciğer genişlemesi ile pulmoner vasküler direnç düştüğü için genellikle doğumdan hemen sonra kapanır. Bununla birlikte, HLHS’li bebeklerde bu ölümcüldür çünkü vücudu pulmoner gövdeden aorta geçen oksijen açısından zengin kanın tek kaynağından mahrum bırakır. Bebek genellikle yaşamın dördüncü günü civarında kardiyojenik şok geliştirir.

Tıbbi tedavi

HLHS’deki anormal dolaşımın patolojisini anlamak, hastanın tedavisini planlamaya yardımcı olur. Hipoplastik sol ventrikülü olan semptomatik bir bebeğin acil tedavisi, öncelikle sağ ventrikülden sistemik dolaşıma kan sağlayan duktus arteriozusun açık tutulmasına bağlıdır. Bu, duktus kapanmasını engelleyen prostaglandin E1’in sürekli infüzyonu ile sağlanır. Ek olarak, diüretikler, inotropikler ve metabolik asidozun düzeltilmesi, bu tür bebekleri ameliyata hazırlanırken canlı ve şoktan uzak tutmak için akıllıca kullanılmalıdır. Bu tür bebeklere beslenme sırasında çabuk yoruldukları için yetersiz beslenmeyi önlemek için özel formüller verilebilir.

Cerrahi tedavi

Ek olarak, foramen ovale’nin kapanması, atriyumlar arasındaki bir şantı kapatarak dolaşım üzerinde ek stres oluşturur. Bu, balon veya bıçak septostomisi veya açık septektomi ile açıklığın genişletilmesini veya oluşturulmasını gerektirebilir.

Kesin cerrahi tedavi aşamalı bir prosedürdür (Norwood prosedürü).

• İlk aşamada, pulmoner gövde, daha büyük bir yeni aort oluşturmak için dar aort ile uzunlamasına olarak kaynaştırılır. Gövdeden çıkan pulmoner arterler ayrılır ve akciğerlere daha düşük kan hacmi sağlamak için yeni aorta veya yeni bir modifikasyonda sağ ventriküle bir şant damar yoluyla bağlanır.
• İkinci aşamada, 4-6 ayda superior vena kavayı sağ pulmoner artere kaynaştıran çift yönlü bir Glenn şantı oluşturulur (kavopulmoner şant). Bu, vücudun üst kısmından gelen venöz kanın sol atriyumdan gelen oksijenli kanla karışmasını önler. Bunun yerine doğrudan akciğerlere yönlendirilir, oksijen satürasyonunu iyileştirir ve sağ ventrikül üzerindeki hacim yükünü önler.
• Üçüncü aşamada, Fontan prosedürü yaklaşık 1.5 ila 3 yıl arasında gerçekleştirilir ve toplam kavopulmoner şant oluşturulur. Bu, sağ atriyum içinde bir protez bölme ve lateral sağ atriyal duvarın küçük bir parçası kullanılarak bir lateral tünel oluşturarak inferior vena kava’nın sağ pulmoner artere kaynaşmasını içerir. Daha sonraki bir modifikasyon, alt vena kava kanını sağ atriyumu hiç etkilemeden doğrudan pulmoner artere yönlendirmek için ekstrakardiyak bir şant kullanır.

Böylece oluşturulan Fontan devresi, oksijenli kanın, venöz doymamış kanla karışmadan sol kulakçıktan sağ kulakçığa geçmesine izin verir ve sağ karıncığa geçer. Bu daha sonra tüm vücudu yeni aorttan besler. Karşılığında, pulmoner dolaşım, sağ ventrikülün katılımı olmaksızın büyük damarlardan perfüze edilir.

Palyasyon aşamalı cerrahiden sonra bile hastanın yaşam boyu izlenmesi gerekecek ve yaşamı boyunca komplikasyon riski altında olacaktır. Bununla birlikte, hayatta kalma oranları önemli ölçüde iyileşmiştir ve ameliyatlar, cerrahi tekniğin sürekli iyileştirilmesi ve modifikasyonu ile bu hayatta kalanların yaşam kalitesini iyileştirmiştir.

HLHS’li bebeklerde kalp nakli de bir seçenek olarak kabul edilir. Bu prosedür, nakil için uygun kalpleri elde etmenin zorluğunun yanı sıra, şu anda daha yüksek bir ölüm oranına sahiptir.

Dikkat: Sayfa içeriği sadece bilgilendirme amaçlıdır.

Hipoplastik sol kalp sendromu (HLHS), sol ventrikül gelişiminin anormal olduğu ciddi bir doğuştan kalp rahatsızlığıdır. Normal kalpte dört odacık, iki üst kulakçık ve iki alt karıncık bulunur. Atriyumlar vücuttan ve akciğerlerden kan alır.

Haber Merkezi / Karıncıklar kanı vücuda ve akciğerlere pompalayan pompa odalarıdır. Sol atriyum, akciğerlerden dört pulmoner damar yoluyla oksijenden zengin kan alır ve onu sol ventriküle boşaltır. Bu da onu aorttan sistemik dolaşıma pompalayarak vücudun hücrelerine ve organlarına oksijen sağlar.

Geri dönen oksijenden fakir kan, vücudun sırasıyla üst ve alt kısımlarını boşaltan büyük damarlar olan üst ve alt vena kava yoluyla sağ atriyuma boşalır. Kan, triküspit kapaktan sağ ventriküle geçer ve bu da onu akciğerlerde oksijenlenmek üzere pulmoner dolaşıma pompalar. Oradan sol atriyuma döner ve döngü kendini tekrar eder.

Kalbin sol ve sağ tarafları, fonksiyonel aktiviteleri boyunca normal olarak birbirinden ayrılır.

HLHS’li bir kişinin kalbin gelişmemiş ve küçük bir sol tarafı vardır. Bu nedenle sol karıncık küçüktür ve sol kulakçık ile sol karıncık arasındaki mitral kapak çok küçüktür. Aort kapağı ve aortun ilk kısmı da gelişmemiştir. İki kulakçık, onları ayırması gereken duvar yoluyla kalıcı iletişim yoluyla da bağlanabilir.

Doğumdan önce teşhis

Prenatal tanı, intrauterin yaşam sırasında fetüsün ultrason muayenelerine dayanarak yapılır. Rutin olarak programlanmış ultrason taramasındaki anormal bulgular, doktorun 18 ila 22 haftalık yaşam arasında bir fetal ekokardiyogram istemesine neden olabilir. Burada kalbin yapısı ve işlevi ultrason dalgalarıyla görselleştirilir. Bu, kusurun tam yapısını ve kapsamını gösterecektir. Gelecekteki eylem yolları ebeveynler tarafından belirlenmeli ve uzman bir sağlık merkezinde yapılması planlanan doğum veya hamileliğin sonlandırılması ile hamileliğe devam etmeyi içermelidir. Genetik testlerin yanı sıra genellikle bununla ilişkili olan Turner veya Holt-Oram gibi diğer genetik sendromlar için değerlendirme de sunulmaktadır.

Doğumdan sonra teşhis

Doğumdan sonra bebek ilk başta normal görünebilir. Bunun nedeni, tüm bebeklerin kalbin sol tarafındaki oksijen açısından zengin kanın sağ kalpten gelen oksijenden fakir kanla karıştığı bir veya iki normal iletişim veya bölgeye sahip olmasıdır. Bunlar arasında sağ ve sol kulakçıkları (interatriyal septum) ayıran septumdaki patent foramen ovale ve aort ile pulmoner gövde arasındaki bağlantı olan patent duktus arteriyozus bulunur.

Bu sol-sağ şantların varlığı, kalbin sağ tarafının zayıf işlevine rağmen, HLHS’li bebeğin hücrelerine bir miktar oksijenin ulaşmasına izin verir. Sol kulakçıktan gelen oksijenli kan sağ kulakçığa ve sağ karıncığa akar. Oradan akciğerlere geri pompalanır. Bir miktar kan, pulmoner gövdeden aorta ve oradan da sistemik dolaşıma akar.

Bununla birlikte, bunlar kapandığında, normalde doğumdan sonraki birkaç gün içinde meydana geldiği gibi, bebek sistemik dolaşıma ciddi bir kan akışı kesilmesi yaşar ve aşırı derecede semptomatik hale gelir. Etkilenen bebeklerin çoğu, aynı anda bir tür palyatif cerrahi veya kalp nakli ile tedavi edilmedikçe ciddi ani ölüm riski altındadır. Duktusun kapanmasını önlemek için ilaçlar verilecek ve interatriyal foramenlerin devam etmesine izin verilecektir.

Klinik özellikler

Bebeğin sunabileceği semptomlar ve belirtiler şunları içerir:

• Akciğer tıkanıklığı nedeniyle nefes darlığı
• Çarpıntı
• Zayıf nabız
• Yetersiz besleme
• Letarji
• Hepatomegali veya karaciğer büyümesi
• Dudaklarda ve ağız çevresindeki bölgede siyanoz veya mavimsi renk değişikliği
• Bir kalp üfürüm veya anormal kalp sesi

Bu belirtiler mevcutsa, kalbin anatomisini ve işleyişini tanımlayacak bir ekokardiyogram istenecektir. Tanıyı netleştirmek veya çocuğu daha iyi yönetmeye yardımcı olacak daha fazla bilgi eklemek için gerekirse başka testler yapılabilir. Genetik danışmanlık ve testler her zaman sunulur ve çocuk diğer anomaliler için de değerlendirilmelidir.

Genellikle gerekli olan ek araştırmalar şunları içerir:

• Göğüs röntgeni
• Bir elektrokardiyogram (EKG)
• Kardiyak kateterizasyon (çeşitli delikleri ve odaları görselleştirmek için esnek bir ince tüp veya kateterin kalp odalarına geçişi)

Hipoplastik sol kalp sendromu (HLHS), tedavisiz her zaman ölümcül olan ciddi bir doğuştan kalp hastalığıdır. Geniş bir yapısal varyasyon yelpazesine sahip olmasına rağmen, genellikle yaşamın ilk üçüncü gününde semptomlarla kendini gösterir. Doğumda bebek normal ve iyi görünür.

Haber Merkezi / Fizyolojik sağdan sola şantlar kapandığında, yaşamın ilk birkaç gününde, işleyen bir sol ventrikül ve aortun olmamasının etkileri, çok hasta bir bebek olarak çarpıcı biçimde kendini gösterir. Klinik belirtiler, solunum problemleri, ciltte, özellikle dudaklarda ve ağız çevresinde grimsi mavi bir renk tonu ve vasküler şoku içerir.

HLHS için görünüm, 1980’lerden önce tekdüze kasvetli idi. Bebeklerin çoğu, çoğunlukla yaşamın ilk iki haftasında, minimal sistemik dolaşımın ölümcül etkilerine yenik düştü. Bebeklerin ortalama öldüğü yaş 4,5 gündü. Nadir durumlarda, bebekte pulmoner hipertansiyon gelişir ve böylece sistemik ve pulmoner dolaşım arasında bir tür denge sağlanır.

Tedavisi

İlk tedavi, duktus arteriyozus ve interatriyal septal açıklığı (foramen ovale) açık tutmayı ve gerekirse ikincisini genişletmeyi amaçlar. Ek olarak, kalp yetmezliği ve hipokseminin metabolik etkileri diüretikler, ventriküler kontraktiliteyi artırmak için inotropikler, bikarbonat infüzyonu ve gerektiğinde ventilatör desteği ile dikkatli bir şekilde karşılanmalıdır.

Palyasyon aşamalı ameliyatların (Norwood ameliyatı) gelişmesiyle birlikte, bu bebekler için prognoz önemli ölçüde iyileşmiştir. Ameliyat şunlardan oluşur:

• Acil bir prosedür, atretik aortun uzunlamasına açılmasından ve yeni bir aort yapmak için pulmoner gövdeye bağlanmasından oluşur. Pulmoner arterler gövdeden ayrılır ve akciğerlere kan sağlamak için aorta veya doğrudan sağ ventriküle yeni bir şant ile birleştirilir.
• Yaklaşık 4-6 ayda çift yönlü Glenn işlemi yapılır. Burada superior vena kava ile sağ pulmoner arterin kaynaştırılması ve sağ atriyumdan ayrılmasıyla bir kavopulmoner şant oluşturulur. Bu, venöz akışın üst kısmını, sol kulakçıktan gelen oksijenli kanla karışmasını sağlamak yerine, vücuttan pulmoner dolaşıma götürür.

18-36 aylarda Fontan işlemi yapılır. Bu, vena kava inferiorun sağ pulmoner gövdeye birleştirilmesiyle oluşturulan total bir kavopulmoner şanttır. Bu noktadan itibaren venöz dönüş sağ ventrikülden tamamen ayrılır ve siyanoz artık mevcut değildir.

Norwood cerrahisi sürekli olarak iyileştirilmekte ve teşhis daha kesin hale gelmektedir. Bu aşamalı prosedürü takiben hayatta kalma oranları şu anda 5 yılda yüzde 70’in üzerindedir. Bununla birlikte, birkaç vakayı ele alan merkezlerde ölüm oranı yüzde 90’a kadar çıkabilir ve bu nedenle uzmanlaşmış çok disiplinli bakım merkezleri bu çocukların tedavisi için tercih edilen yerlerdir.

Olumsuz risk faktörleri

Aşağıdaki faktörlerin palyasyon cerrahisini takiben olumlu bir sonuç alma şansını azalttığı bilinmektedir:

• Arteriyel kanda 60 mm Hg’nin üzerinde daha yüksek bir kısmi oksijen basıncı
• 3 mm’den daha küçük çaplı dar bir interatriyal açıklık
• Mitral kapak atrezisi
• Aort atrezisi
• Kalbin dışındaki diğer büyük anomaliler

İnteratriyal açıklık çok dar olduğunda, oksijenli ve doymamış kanın karışmasının azalmasına neden olduğu ve bu nedenle oksijenin sistemik kullanılabilirliğini ciddi şekilde tehlikeye attığı açıktır. Öte yandan, geniş bir açıklık, pulmoner aşırı dolaşım ve konjestif yetmezliğe, kardiyak durumun ve sistemik dolaşımın kötüleşmesine neden olur. Aort atrezisinin varlığı, koroner arterlere daha az kan ulaşmasına yol açarak miyokard yetmezliğine yol açabilir. Yüksek arteriyel oksijen parsiyel basıncı, pulmoner dolaşıma çok fazla kan ulaştığının bir işaretidir, bu da aşırı hacim yüklenmesine ve sistemik dolaşımın yetersiz perfüzyonuna neden olur.

Kalp nakli

Bazı durumlarda, erken evre 1 ameliyat geçiren bebek, daha fazla rekonstrüksiyon için uygun değildir veya prosedürü uygun olmayan önemli mitral ve aort kapak lezyonlarına sahiptir. Bu nedenle bu tür hastalarda kalp nakli en iyi uygulama olabilir. Sınırlamalar şunları içerir:

• Yeterli bağışçı eksikliği
• Boyut için donör ve alıcı kalplerini eşleştirme
• Birden fazla organın bozulması ve kalp yetmezliği nedeniyle bekleme döneminde önemli mortalite ve ayrıca bekleme süresi arttıkça ameliyat sonrası pulmoner hipertansiyon riskinin artması

Nakil listesine alınan tüm bebeklerin %65’i 5 yaşında yaşıyor. Organ nakli yapılanların dörtte üçünden fazlası 5 yılda hayatta kaldı. Nakil sonrası gruptaki ölümlerin ana nedeni rettir.

Komplikasyonları;

Diğer komplikasyonlar şunları içerir:

• Enfeksiyon
• Nakil sonrası hızlandırılmış koroner damar hastalığı
• Böbrek hastalığı (%11) veya artmış kemik iliği malignitesi riski (yüzde10) gibi uzun süreli immünosupresif tedavinin sekelleri. Bu, bu çocuklarda uzun vadede kortikosteroid kullanımından kaçınılarak ve reddedilmeyi önlemek için gerektiği kadar düşük dozda immünosupresif ilaç kullanılarak azaltılabilir.

Gelişimsel engeller

Rekonstrüktif prosedürden geçen çocukların gelişme gecikmesi oranı daha yüksektir ve yaklaşık %6’sında ya merkezi sinir sistemi rahatsızlıkları ya da az gelişmiş nörolojik evreleme vardır. Her 100 çocuktan yaklaşık 8’inde zeka geriliği vardır. Nihai sonucu tahmin etmede en önemli faktör bebeğin başlangıç ​​durumudur.

Rahat bakım

Palyasyon veya transplantasyon cerrahisine başvurmadan bebeğe kaçınılmaz ölüme kadar bakmak, ebeveynler tarafından sıklıkla önerilen ve takip edilen üçüncü bir seçenektir. Bunun nedeni, özellikle cerrahi tedavinin ilk günlerinde son derece belirsiz sonuç olabilir. Ameliyatın giderek daha başarılı sonuçları ile bu, önümüzdeki yıllarda daha az yaygın hale gelebilir.

Hipoplastik sol kalp sendromu (HLHS), doğumda mevcut olan (doğuştan) kalbin yapısıyla ilgili bir sorundur. Kalbin sol tarafının az gelişmiş olduğu anlamına gelen bir grup ilgili kusurdur.

HLHS, doğuştan kalp hastalıkları arasında nadir görülen bir durumdur. Erkeklerde görülme sıklığı kadınlara göre çok daha fazladır. Bu bebeklerin 10’da 1’inde başka kalp anomalileri de bulunurken, bu sendromun nedeni bilinmiyor. Bazı genetik faktörler de bu sendromun gelişimine yatkındır, ancak henüz tanımlanmamıştır. HLHS’li bebeklerin yüzde 12’sinde Holt-Oram veya Turner sendromları gibi kalple ilgili olmayan başka anomaliler vardır.

HLHS’de anormal patoloji

Kalbin sol tarafının normal gelişiminin olmaması;

• Küçük bir sol ventrikül
• Stenozlu atriyoventriküler açıklık ve küçük veya eksik mitral kapak
• Dar veya anormal aort kapaklı kapalı veya küçük aort çıkış yolu
• Bu çocukların %70 kadarında bulunan aort koarktasyonu

Normal kalp dört bölümden oluşur;

• Sırasıyla akciğerlerden ve sistemik damarlardan venöz kan alan sol ve sağ atriyum olarak adlandırılan iki üst oda.
• Sol ve sağ ventriküller olarak adlandırılan ve kulakçıklardan kan alan ve onu sırasıyla sistemik ve pulmoner dolaşıma pompalayan iki alt pompalama odası.

Normalde kalbin sol ve sağ tarafları birbirinden tamamen ayrılmıştır. HLHS’li bebeklerde gelişmemiş sol ventrikül normal pompalama işlevini sürdüremez. Ek olarak, sol atriyoventriküler açıklık ve mitral kapak genellikle dar veya atretiktir.

Pulmoner venler yoluyla sol kulakçığa ulaşan oksijenli kan, sol karıncık yerine sağ kulakçığa gider. İki atriyumu ayıran septumdaki bir açıklık olan foramen ovale’nin normal kalıcılığı, bu interatriyal iletişimin gerçekleşmesine izin verir. Dolayısıyla bu seviyede, sağ kulakçıktaki venöz oksijeni giderilmiş kan, akciğerlerden sol kulakçığa ulaşan oksijenli kanla karışır.

Sağ kulakçıktan kan sağ karıncığa geçer ve bu da onu pulmoner gövde yoluyla akciğerlere geri pompalar. Bu devre sırasında, bu nedenle, aort kanın pompalanmasında yer almaz. Oksijen içeren kanın sistemik dolaşıma ulaşmasının tek yolu, normalde doğumdan sonra kapanan, fetal yaşamda aorta ve pulmoner gövdeyi birbirine bağlayan bir kan damarı olan patent duktus arteriyozus yoluyladır.

Ancak HLHS’li bebeklerde bu duktus, sağ ventrikülden pompalanan kanı pulmoner artere aorta taşır ve sistemik dolaşım için tek oksijen kaynağıdır. Duktus kapandığında, vücut kan akışından mahrum kalır ve bebek, genellikle yaşamın dördüncü veya beşinci günü civarında akut semptomlar geliştirir. Duktus arteriozusun açık tutulması, bu nedenle çocuğu hayatta tutmak için birincil tıbbi hedeftir.

Belirtileri