Diffüz pulmoner lenfanjiomatoz (DPL), akciğerlerde, plevrada ve tipik olarak göğsü çevreleyen yumuşak dokuda (mediasten) lenfatik damarların aşırı büyümesinin (çoğalmasının) (lenfanjiomatoz) meydana geldiği bir hastalıktır.
Haber Merkezi / Lenfatik damarlar, lenf düğümlerini, belirli beyaz kan hücrelerinin (lenfositler) ve diğer hücrelerin vücudun bağışıklık düzenleyici sistemine katıldığı küçük nodülleri içeren lenfatik sistemin bir parçasıdır. Sıvı, atardamarlardan çıkıp vücudun yumuşak doku ve organlarına girdiğinde, bunu kırmızı veya beyaz kan hücreleri olmadan yapar. Bu ince sulu sıvıya lenf adı verilir. Lenfatik sistem, lenfi tekrar kan dolaşımına taşıyan tübüler kanallardan (lenf damarları) oluşan bir ağdan oluşur.
Lenf, doku hücreleri arasında birikir ve proteinleri, yağları ve lenfositleri içerir. Lenf, lenfatik sistem içerisinde hareket ettikçe, vücudun enfeksiyon kaynaklarını (örn. virüsler, bakteriler vb.) ve diğer potansiyel olarak zararlı maddeleri ve toksinleri devre dışı bırakmasına yardımcı olan lenf düğümleri ağından geçer. Lenf düğümü grupları, boyun, kolların altı (aksilla), dirsekler, göğüs, karın ve kasık dahil olmak üzere vücudun her yerinde bulunur.
Lenfatik sistem aynı zamanda yıpranmış kırmızı kan hücrelerini filtreleyen ve lenfositler üreten dalağı da içerir; ve kemik boşluklarının içindeki kan hücrelerini üreten süngerimsi doku olan kemik iliği. boyun, kolların altı (koltuk altı), dirsekler ve göğüs, karın ve kasık dahil. Lenfatik sistem aynı zamanda yıpranmış kırmızı kan hücrelerini filtreleyen ve lenfositler üreten dalağı da içerir; ve kemik boşluklarının içindeki kan hücrelerini üreten süngerimsi doku olan kemik iliği. boyun, kolların altı (koltuk altı), dirsekler ve göğüs, karın ve kasık dahil. Lenfatik sistem aynı zamanda yıpranmış kırmızı kan hücrelerini filtreleyen ve lenfositler üreten dalağı da içerir; ve kemik boşluklarının içindeki kan hücrelerini üreten süngerimsi doku olan kemik iliği.
Lenfanjiomatoz, beyin dışında vücudun herhangi bir bölümünü potansiyel olarak etkileyebilir. Bozukluk yaygın olabilir, aynı anda birden fazla alanı etkileyebilir veya tek bir bölgeye (örneğin akciğerler ve göğüs) izole edilebilir. Spesifik semptomlar ve ciddiyet, kısmen anormalliklerin boyutuna ve spesifik konumuna bağlı olarak değişir. Diffüz pulmoner lenfanjiomatoz akciğerlerde fonksiyonel bozulmaya neden olur ve göğüs duvarı tutulduğunda şekil bozukluğu ile ilişkili olabilir. Diffüz pulmoner lenfanjiomatozun kesin nedeni bilinmemektedir.
DPL’nin semptomları ve şiddeti değişkendir ve bozukluğun tipik veya standart bir görünümü yoktur. Genellikle pulmoner lenfanjiomatoz çocuklarda yetişkinlere göre daha hızlı ilerler. Bazı kişiler sonunda yaşamı tehdit eden komplikasyonlar yaşayabilirken, diğerleri yetişkinliğe kadar teşhis edilemeyen hafif semptomlara sahip olabilir. Sonuç olarak, bir kişinin deneyiminin diğerininkinden önemli ölçüde farklı olabileceğini unutmamak önemlidir. Etkilenen bireyler ve etkilenen çocukların ebeveynleri, doktorları ve sağlık ekibiyle kendilerine özgü vakalar, ilgili semptomlar ve genel prognoz hakkında konuşmalıdır.
Yaygın pulmoner lenfanjiomatoz ile ilişkili spesifik semptomlar, etkilenen lenfatik damarların boyutuna ve tam konumuna bağlıdır. Bu bozukluk sıklıkla yorgunluk ve mide bulantısı gibi çeşitli genel, spesifik olmayan semptomların yanı sıra göğüs ağrısı, hırıltı, nefes darlığı (nefes darlığı), kronik öksürük ve kanlı öksürük (hemoptizi) dahil olmak üzere daha doğrudan göğüsle ilgili semptomlara neden olur. Yaygın pulmoner lenfanjiomatozu olan kişilerde göğüste sıkışma, tekrarlayan solunum yolu enfeksiyonları ve tekrarlayan pnömoni de rapor edilmiştir. Bazı kişiler astım öyküsü verir, ancak semptomlar gerçek astımdan ziyade lenfanjiomatoza ikincil olabilir.
Diffüz pulmoner lenfanjiomatoz sonuçta göğüsteki yakındaki yapıların sıkışmasına, komşu kemiklerde “delikler” oluşmasına yol açan kemik tahribatına (litik kemik lezyonları) ve aradaki boşlukta lenf sıvısının (şil) birikmesi gibi diğer komplikasyonlara neden olabilir. akciğer yüzeyi ve göğüs duvarı (plevral boşluk), şilöz plevral efüzyonlar olarak bilinen bir durumdur. Çöken bir akciğer (pnömotoraks) da meydana gelebilir. Bu komplikasyonların bazıları yaşamı tehdit edici olabilir; örneğin, şilöz plevral efüzyonlar nefes almayı zorlaştıracak kadar büyüdüğünde ve şil, kalbin etrafındaki kesede biriktiğinde (perikardiyal efüzyon) ve kalbin kan pompalamasını zorlaştırdığında. Akciğerlerdeki ve diğer alanlardaki aşırı sıvı da ciddi enfeksiyonlara yol açabilir, çünkü bu fazla sıvı ceplerinde bakteriler büyüyebilir.
Diffüz pulmoner lenfanjiomatozun kesin nedeni bilinmemektedir. Lenfanjiomatozun genel olarak embriyonik büyüme sırasında lenfatik vasküler sistemin gelişimindeki anormalliklerden kaynaklandığına inanılmaktadır. Hastalığın gelişiminde rol oynayabilecek herhangi bir çevresel, immünolojik veya genetik risk faktörü tespit edilmemiştir.
Yaygın pulmoner lenfanjiomatozun semptomları, akciğerlerdeki lenfatik damarların aşırı üretimi (çoğalması), genişlemesi (genişlemesi) ve kalınlaşmasından kaynaklanan komplikasyonlardan kaynaklanır.
Araştırmacılar vasküler endotelyal büyüme faktörü reseptörü 3’ün (VEGFR-3) lenfanjiyomatoz gelişiminde rol oynayıp oynamadığını araştırıyorlar. Araştırmacılar, lenfanjiyomatozlu bireylerde etkilenen dokuda, büyük olasılıkla lenfatik damarların büyümesini destekleyen bir kimyasal olan VEGFR-3’ün yüksek düzeyde bulunduğunu belirlediler. Bu gibi altta yatan mekanizmaların daha iyi anlaşılması, lenfanjiomatozlu bireyler için hedefe yönelik tedavilerin geliştirilmesine yol açacaktır.
Diffüz pulmoner lenfanjiomatoz tanısı, karakteristik semptomların tanımlanmasına, ayrıntılı hasta öyküsüne, kapsamlı bir klinik değerlendirmeye ve çeşitli özel testlere dayanır. Bozukluğun nadir olması ve değişken sunumu nedeniyle doğru tanıya ulaşmak zor olabilir.
Diffüz pulmoner lenfanjiomatozun tedavisi, bireyde baskın olan spesifik semptomlara yöneliktir. Tedavi, uzmanlardan oluşan bir ekibin koordineli çabalarını gerektirebilir. Çocuk doktorları, cerrahlar, göğüs hastalıkları uzmanları, radyologlar ve diğer sağlık profesyonellerinin etkili tedaviyi sistematik ve kapsamlı bir şekilde planlaması gerekebilir. Son derece nadir vakalarda semptomların kendiliğinden kaybolduğu spontan remisyon rapor edilmiştir.
Spesifik terapötik prosedürler ve müdahaleler, hastalığın şiddeti; lenfatik anormalliklerin boyutu ve yeri; belirli semptomların varlığı veya yokluğu; bireyin yaşı ve genel sağlığı; ve/veya diğer unsurlar. İlaç rejimlerinin ve/veya diğer tedavilerin kullanımına ilişkin kararlar, doktorlar ve sağlık ekibinin diğer üyeleri tarafından, vakanın özelliklerine göre hasta veya ebeveynlerle dikkatli bir şekilde istişarede bulunularak alınmalıdır; olası yan etkiler ve uzun vadeli etkiler de dahil olmak üzere potansiyel faydalar ve risklerin kapsamlı bir şekilde tartışılması; Hasta tercihi ve diğer uygun faktörler.
Diffüz pulmoner lenfanjiomatozu olan bireylerde çok çeşitli potansiyel tedaviler denenmiştir. Etkilenen bireyler için standartlaştırılmış tedavi protokolleri veya kılavuzları yoktur. Hastalığın nadir görülmesi nedeniyle geniş hasta grubu üzerinde test edilmiş tedavi denemeleri bulunmamaktadır. Tıbbi literatürde tek vaka raporları veya küçük hasta serileri kapsamında çeşitli tedaviler rapor edilmiştir. Tedavi denemeleri, yaygın pulmoner lenfanjiomatozu olan bireyler için spesifik ilaçların ve tedavilerin uzun vadeli güvenliğini ve etkinliğini belirlemek için çok yararlı olacaktır.
Etkilenen dokunun cerrahi olarak çıkarılması (eksizyonu) yapılabilir ve hastalığın daha lokalize olduğu bazı durumlarda etkili olmuştur. Ancak diffüz pulmoner lenfanjiomatozda durum genellikle böyle değildir. Ameliyat girişiminde bulunulduğunda, hastalıklı lenfatik dokunun sağlıklı dokudan ayırt edilmesi genellikle zordur, bu da etkilenen tüm dokuların tamamen çıkarılmasını zorlaştırır. Geride kalan herhangi bir hastalıklı doku, bozukluğun tekrarlamasına neden olabilir. Ayrıca hayati organların yakınında veya çevresinde yer alması nedeniyle hastalıklı lenf dokusunun tamamının çıkarılması mümkün olmayabilir.
Skleroterapi, sklerozan veya sklerozan ajan adı verilen bir solüsyonun doğrudan lezyona enjekte edildiği bir prosedürdür. Bu çözüm lezyonun içinde yara izine neden olur ve sonuçta lezyonun küçülmesine veya çökmesine neden olur. Çoğu hastada, antibiyotik doksisiklin kullanılan sklerozan ajandır. Skleroterapinin etkili olması için birden fazla seans gerekebilir ve bazı durumlarda iyi sonuçlar elde edilmiştir. Ancak yine de bu, yaygın pulmoner lenfanjiomatoz gibi yaygın bir hastalıkta sınırlı bir değere sahiptir ancak örneğin plevral efüzyonları veya akciğerler ile göğüs duvarı arasındaki boşlukta şil oluşumunu kısmen tedavi etmek için kullanılabilir.
Yaygın pulmoner lenfanjiomatozu olan bireylerin tedavisi için tıbbi literatürde çeşitli ilaçlar rapor edilmiştir. Yaygın olarak kullanılan iki ilaç interferon alfa 2b ve glukokortikoidlerdir. Denenen diğer ilaçlar arasında bisfosfatlar, talidomid ve rapamisin bulunmaktadır. Son zamanlarda araştırmacılar, doğrudan veya dolaylı olarak vasküler endotelyal büyüme faktörü reseptörü 3’ün (VEGFR-3) üretimini, özellikle de propranolol, bevacizumab ve sirolimus üretimini engelleyen ilaçlarla ilgili cesaret verici sonuçlar bildirdiler.
Radyoterapi veya etkilenen dokuyu yok etmek için radyasyon kullanımı, ameliyatın bir seçenek olmadığı yaygın pulmoner lenfanjiomatozlu bireylerde de denenmiştir.
Bazı kişiler, orta zincirli trigliseritler olarak bilinen belirli bir yağ türü hariç, yağın kısıtlanması gibi diyet ayarlamalarıyla tedavi edilmiştir. Ancak diyet tedavilerinin genellikle etkisiz olduğu kanıtlanmıştır. Bazı durumlarda (plevral veya perikardiyal drenaj) akciğer ve kalp etrafındaki sıvının drenajı gerekli olabilir. Bazı bireylerde sıvı birikimini önlemek için plevral boşlukta yapay tahribat (plöredez) de uygulanmıştır. Plevranın bir kısmının cerrahi olarak çıkarılması da denenmiştir (plörektomi). Akciğer nakli, başka herhangi bir tedaviye yanıt vermeyen ciddi hastalığı olan bazı hastaları tedavi etmek için kullanılmıştır, ancak hastalığın göğüsteki yaygın doğası nedeniyle bu ameliyat çok zorlayıcı olabilir.
Not: Sunulan bilgilerin amacı herhangi bir hastalığı teşhis veya tedavi etmek, iyileştirmek veya önlemek değildir. Tüm bilgiler yalnızca genel bilginize yöneliktir, tıbbi tavsiye veya belirli tıbbi durumların tedavisinin yerine geçmez. Uygulamadan önce bu bilgileri doktorunuzla görüşün.
