Retroperitoneal Fibrozis Nedir? Belirtileri, Nedenleri, Teşhisi, Tedavisi

Retroperitoneal fibrozis, karın boşluğunu (periton) kaplayan zarın arkasında lif benzeri dokunun (fibrozis) anormal oluşumunun meydana geldiği nadir bir inflamatuar hastalıktır. Bu anormal doku büyümesi genellikle idrarı böbrekten mesaneye taşıyan tüpleri (üreterler) etkileyecek şekilde yayılır.

Haber Merkezi / Genellikle bu tüpler aşırı doku tarafından tıkanır. Belirli semptomlar, doku büyümesinin tam konumuna ve ne kadar yayıldığına bağlı olarak değişebilir. Çoğu durumda bu bozukluğun nedeni bilinmemektedir (idiyopatik).

Retroperitoneal fibrozisin en yaygın belirtisi alt sırtta veya karında ağrıdır. Çoğu durumda bu ağrı donuk, belirsiz ve lokalize edilmesi zordur. Ek belirtiler arasında kilo kaybı, ateş, mide bulantısı, dolaşımdaki kırmızı kan hücrelerinin düşük seviyesi (anemi) ve iştahsızlık olabilir. Bir uzvun hareketinde bozulma aralıklı olarak meydana gelebilir ve ciltte ve göz aklarında anormal sarı renk değişikliği (pigmentasyon) (sarılık) görülebilir. Bir bacakta şişme de meydana gelebilir. Bacağa giden kan akışının azalması ağrıya ve renk değişikliğine neden olabilir.

Bazen mide ve bağırsakta kanama (hemoraji) olabilir. Vakaların yaklaşık yüzde onunda idrar yapmada zorluk olabilir. Bu bozukluğa sahip bireylerin yaklaşık yüzde 15’inde, bir doktor tarafından muayene edildiğinde rektumda veya karında bir kitle hissedilebilir. Bazı vakalarda, idrarı böbrekten mesaneye taşıyan tüplerden birinin veya her ikisinin (üreter) tıkanması da meydana gelebilir (tek taraflı veya çift taraflı obstrüktif üropati). Bu, idrar akışının tıkanması ve idrarın anormal birikmesiyle sonuçlanır.

Tıkanıklığın nerede meydana geldiğine bağlı olarak, idrar birikmesi pelvis ve böbrek kanalının idrarla şişmesine (hidronefroz) neden olabilir. Yüksek tansiyon (hipertansiyon) ve sonunda böbrek (renal) yetmezliği de meydana gelebilir. Böbrek yetmezliğinin belirtileri arasında mide bulantısı ve kusma bulunur.

Nadir durumlarda, retroperitoneal fibrozis kötü huylu hale gelebilir. Etkilenen bazı bireylerde, kanı kalbe geri döndüren vücuttaki en büyük damar (inferior vena kava) lifli doku tarafından sarılmış olabilir. Bu sarılmışlık nadiren damarın tıkanmasına neden olur.

Retroperitoneal fibrozun kesin nedeni etkilenen bireylerin yaklaşık üçte ikisinde (idiyopatik) bilinmemektedir. Migren baş ağrılarının tedavisinde ve önlenmesinde kullanılan bir ilaç (metiserjid), vakaların yüzde 12’sinde bu nadir bozukluğun nedeni olabilir. Kötü huylu tümörler, etkilenen bireylerin yüzde sekizinde retroperitoneal fibrozla ilişkilidir. Bazı vakalarda travma veya ameliyatla yaralanan doku bir faktör olabilir.

Retroperitoneal fibrozisin tedavisi doku büyümesinin yeri ve yaygınlığına bağlıdır. Ameliyat, retroperitoneal fibrozis nedeniyle sıkışmış bir organı serbest bırakmada genellikle çok başarılıdır. Ameliyat, lifli bir kitleyi çıkarmak için de kullanılabilir. Üreter tıkanıklığı genellikle üreteroliz ile tedavi edilir; bu, üreteri çevreleyen dokudan (örneğin, anormal lifli doku) serbest bırakmak için kullanılan bir cerrahi işlemdir. Bazı durumlarda, tıkanıklıktan geçici rahatlama sağlamak için üreterin içine stentler yerleştirilebilir.

Hastalığın erken evrelerinde, cerrahi ile birlikte veya cerrahi yapılması durumunda yüksek risk altında olan etkilenen bireylerde kortikosteroid ilaç tedavisi kullanılabilir.

Bazı vakalarda, anormal lifli büyüme ameliyattan veya steroid tedavisinden aylar veya yıllar sonra tekrarlayabilir. Bazı vakalarda, doktorlar üreter tıkanıklığının tekrarlamasını önlemek amacıyla üreterin etrafına bir yağ tabakası sarabilirler. Bildirilen bazı vakalarda, retroperitoneal fibroz tedavi olmaksızın kendiliğinden gerilemiştir (spontan iyileşme).