Ramsay Hunt Sendromu Nedir? Nedenleri, Belirtileri, Teşhisi, Tedavisi

Ramsay Hunt sendromu, genellikle 60 yaş üstü yetişkinleri etkileyen nadir bir nörolojik bozukluktur. Bozukluk, yüz sinirinin zayıflığı veya felci (yüz felci) ve kulak veya ağzı etkileyen bir döküntü ile karakterizedir.

Haber Merkezi / Semptomlar genellikle yüzün bir tarafındadır (tek taraflı). Kulaklarda çınlama (tinnitus) ve işitme kaybı da mevcut olabilir. Ramsay Hunt sendromu, çocuklarda suçiçeği ve yetişkinlerde zona (herpes zoster) hastalığına neden olan aynı virüs olan varicella zoster virüsünden (VZV) kaynaklanır. Ramsay Hunt sendromunda, daha önce inaktif (uykuda) olan varicella-zoster virüsü yeniden aktive olur ve yüz sinirini etkilemek üzere yayılır.

Ramsay Hunt sendromunun tedavisi, sinirlerin ağrısını ve şişmesini azaltmak için anti-inflamatuar ilaçlar (steroidler) içerir. Semptomların başlangıcından itibaren üç gün içinde tedaviye başlandığında genellikle iyi bir prognoz vardır. Ancak bazı hastalarda kalıcı yüz felci veya işitme kaybı olabilir.

Ramsay Hunt sendromunun belirtileri kişiden kişiye değişir. Etkilenen bireylerde genellikle yüz sinirinde felç ve kulağı etkileyen döküntüler görülür. Bu iki semptom her zaman aynı anda ortaya çıkmaz. Çoğu insanda yüzün yalnızca bir tarafı etkilenir.

Sinir felcinden etkilenen yüz kasları zayıflayabilir veya sertleşebilir ve gülümseyememeye veya alnı kırıştıramamaya neden olarak “sarkık bir yüz” görünümü yaratabilir. Semptomların başlamasından sonra yüz zayıflığı genellikle bir hafta içinde en şiddetli hale gelir. Asimetrik kas tonusu görülebilir ve bazı kişilerin ağzı sarkabilir ve salyaları akabilir. Genellikle gözü kapatamama meydana gelir ve tahrişle sonuçlanır. Nadir durumlarda gözün şeffaf ön kısmı (kornea) hasar görebilir ve görüş bulanıklaşabilir.

Ramsay Hunt sendromlu hastaların çoğunda kulağın dış kısmını (kulak kepçesi) ve sıklıkla dış kulak kanalını etkileyen kırmızımsı (eritemli), ağrılı, sıvı dolu kabarcıklı (veziküler) döküntüler vardır. Hastaların %80’inde kulak ve ağızda veziküler döküntüler rapor edilmiştir. Ağrılı kabarcıklar da dahil olmak üzere döküntü, kulak zarını, ağzı, yumuşak damağı ve özellikle etkilenen sinirin olduğu taraftaki boğazın üst kısmını da etkileyebilir. Kulağı etkileyen diğer semptomlar arasında kulak çınlaması (kulak çınlaması) ve kulak ağrısı (otalji) yer alır. Bazı hastalarda kulak ağrısı şiddetli olabilir.

Etkilenen bazı bireylerde, iç kulak veya işitme sinirindeki bir kusur nedeniyle ses titreşimlerinin beyne düzgün şekilde iletilmediği ve vücudun semptomatik tarafında (aynı taraf) işitme kaybına neden olan bir durum olan sensörinöral işitme kaybı gelişir. İşitme kaybı genellikle geçicidir ve hastaların %50 kadarında görülür. Nadiren işitme kaybı kalıcı hale gelebilir. Etkilenen bazı kişiler, kulak zarındaki stapedius kasındaki bir anormallik nedeniyle seslerin normalden daha yüksek (çoğunlukla dramatik) göründüğü ve çok büyük rahatsızlığa neden olduğu bir durum olan hiperakuzi yaşayabilir. Bazı kişilerde ağrı boynu etkileyecek şekilde yayılabilir.

Mevcut olabilecek ek semptomlar arasında mide bulantısı, kusma ve kişinin çevresinin döndüğü hissi (vertigo) yer alır.

Nadir görülen Ramsay Hunt sendromu vakalarındaki olası komplikasyonlar arasında tat algısında değişiklik, kornea ülseri ve enfeksiyonlardan kaynaklanan göz hasarından kaynaklanan görme kaybı, sinirlerin yanlış kaslara doğru büyümesi nedeniyle yüz hareketlerine anormal reaksiyonlar, kalıcı ağrı (postherpetik nevralji) yer alır. ve yüz zayıflığı. Nadir durumlarda virüs diğer sinirlere veya beyne ve omuriliğe yayılarak kafa karışıklığına, uyuşukluğa, uzuvlarda zayıflığa, baş ağrısına ve sinir ağrısına neden olabilir.

Ramsay Hunt sendromu bulaşıcı değildir, ancak varicella-zoster virüsünün yeniden aktive olması, suçiçeği geçirmemiş veya aşılanmamış kişilerde suçiçeğine neden olabilir. Hastalar, kabarcıklı döküntünün üzerinde kabuklanma oluşana kadar bu kişilerle ve bağışıklık sistemi zayıflamış kişilerle temastan kaçınmalıdır.

Ramsay Hunt sendromlu bazı bireylerde, testlerle (örn. kan testleri) varisella-zoster virüsü kanıtı olan, ancak ilişkili cilt anormallikleri olmayan yüz felci olabilir. Bu vakalara zoster sinüs herpete adı verilebilir.

Ramsay Hunt sendromu, suçiçeği ve zona hastalığına neden olan aynı virüs olan varicella-zoster virüsünden kaynaklanır. Virüs, çocukken suçiçeği geçirmiş bir kişide onlarca yıl boyunca uykuda kalabilir. Varisella-zoster virüsünün yeniden aktif hale gelmesi zona salgınına neden olur ve varicella-zoster virüsünün yüz sinirlerine yayıldığı durumlarda Ramsay Hunt sendromu gelişir. Ramsay Hunt sendromunda virüsün neden yeniden aktif hale gelip yüz sinirini etkilediği bilinmemektedir.

Ramsay Hunt sendromunun tanısı zor olabilir çünkü bozukluğun semptomları (kulak ağrısı, yüz felci ve belirgin döküntü) her zaman aynı anda gelişmez.

Teşhis, kapsamlı bir klinik değerlendirmeye, ayrıntılı hasta geçmişine ve karakteristik semptomların (örn. tek taraflı yüz felci ve/veya kulak çevresinde döküntü) tanımlanmasına dayanır. Tanıyı doğrulamak için kulağı çevreleyen sıvı dolu kabarcıklı döküntüden alınan bir örnek kullanılabilir. Bu döküntü, hastalığın Bell felci, akustik nöroma veya trigeminal nevralji değil, Ramsay Hunt sendromu olduğunun iyi bir göstergesidir.

Viral çalışmalar tükürük, gözyaşı ve kanda varicella-zoster virüsünü tespit edebilir ancak Ramsay Hunt sendromu tanısını koymak için gerekli değildir.

Ramsay Hunt sendromunun tedavisi asiklovir veya famsiklovir gibi antiviral ilaçların yanı sıra prednizon gibi kortikosteroidleri içerir. İlaçlar varisella zoster virüsüyle mücadelede etkinliği artırmak için birlikte çalışır. Özellikle, anti-inflamatuar ilaçlar veya steroidler sinirlerin iltihaplanmasını azaltarak ağrıyı azaltmaya yardımcı olabilir. Ancak, antiviral ilaçların etkinliğinin ve faydalarının doğrulanmadığı unutulmamalıdır. Tedaviye rağmen, bazı kişilerde bir miktar yüz felci ve işitme kaybı kalıcı hale gelebilir.

Daha ileri tedavi, her bireyde belirgin olan belirli semptomlara yöneliktir. Bunlara ağrı kesiciler, karbamazepin, nevraljik ağrıyı azaltmaya yardımcı olabilen bir anti-nöbet ilacı ve antihistaminikler ve antikolinerjikler gibi vertigo baskılayıcılar dahildir. Diazepam (Valium) gibi anti-anksiyete ilaçları da ağrı ve vertigonun tedavisinde yardımcı olabilir.

Kapsaisin, postherpetik nevraljiyle ilişkili nöropatik ağrıyı yönetmek için ABD Gıda ve İlaç İdaresi (FDA) tarafından onaylandı. Tedaviye semptomların başlamasından sonraki üç gün içinde başlamak en büyük faydayı sağlamak açısından önemlidir.

Ramsay Hunt sendromlu bireylerin tek gözünü kapatmakta zorluk çekmeleri nedeniyle kornea hasarını önlemek için özel dikkat göstermeleri gerekmektedir. Bu, korneayı anormal kurumaya ve yabancı cisim tahrişine maruz bırakabilir. Korneayı korumak için yapay gözyaşı ve yağlayıcı merhemler reçete edilebilir. Bazı hastalara göz bandı takmaları önerilebilir.

Varisella zoster virüsüne karşı önlem, çocuklarda su çiçeği aşısı ve 50 yaş ve üzeri kişilerde zona aşısı ile sağlanabilir. Bu aşılar, varisella zoster virüsüyle enfekte olma şansını büyük ölçüde azaltabilir ve bu da Ramsay Hunt sendromuna yakalanma şansını azaltır.