Posterior Üretral Valfler Nedir? Bilinmesi Gerekenler
Posterior üretral valfler (PUV), posterior üretranın lümeninde tıkayıcı membranöz dokunun mevcut olduğu, yalnızca erkek çocuklarda görülen nadir bir durumdur. Yeni doğan erkeklerde idrar yolu tıkanıklığının en yaygın nedenidir ve 8.000 gebelikte 1 görülür.
Haber Merkezi / PUV aynı zamanda idrar yolu tıkanıklığına bağlı kronik böbrek hastalığının (KBH) en yaygın nedenidir. çocuklarda. Hamilelik sırasında doğum öncesi görüntülemede PUV’den şüphelenilebilir, ancak doğumdan sonra mesane röntgeni de dahil olmak üzere çocuk üzerinde görüntüleme yapılabildiğinde teşhis edilir. PUV cerrahi tedavi gerektirir. Tıbbi tedaviyi gerektirebilecek bazı rezidüel mesane disfonksiyonu olabilir.
Posterior üretral kapak vakalarının çoğu doğumdan önce ultrason sırasında bulunur. Doktorlar, idrarı böbreklerden mesaneye (üreterler) taşıyan tüplerde şişme ve iyi boşalamayan şişmiş, kalın duvarlı mesane gibi şeyleri ararlar. Bebeğin çevresinde az miktarda sıvı olması veya bebeğin karnında şişlik de görülebilir.
Doğumdan sonra PUV belirtileri değişebilir. Etkilenen erkek çocuklar idrar yapmada zorluk yaşayabilir veya sık sık idrara çıkma ihtiyacı duyabilir, enfeksiyonlara yakalanabilir veya mesane şişebilir. Ayrıca çok yorgun olabilirler, yemek yemek istemeyebilirler veya iyi büyüyemeyebilirler. Ağır vakalarda akciğerleri düzgün gelişmediği için nefes almada zorluk yaşayabilirler. Daha büyük erkek çocuklar idrar yolu enfeksiyonları, tuvalet eğitimi sonrası yatak ıslatma veya kanlarında yüksek düzeyde atık gibi diğer sorunlar gibi biraz farklı semptomlarla ortaya çıkabilir.
Doktorlar, böbreklerde ve/veya mesanede herhangi bir şişlik olup olmadığını görmek için bebeklerin karnını kontrol ederek bebeklerde PUV belirtilerini arayabilir.
PUV’lu bir çocukta en sık görülen semptomlar şunlardır: İdrar yapmada zorluk (yani zayıf idrar akışı veya damlama) veya idrara çıkamama. Sık idrar yolu enfeksiyonları. Karın veya bel ağrısı. İdrarda kan. Mesane veya böbreklerin
büyümesi. Karın veya genital bölgede şişlik. Sık idrara çıkma. Bebeklerde ve küçük çocuklarda zayıf kilo alımı veya gelişememe. İdrar kaçırma veya idrar kaçırma. Bebeklerde ve çocuklarda fiziksel ve bilişsel yeteneklerin gelişiminde gecikme.
Posterior üretral kapaklar, bebek hala annesinin içinde gelişirken oluşur, ancak nedeni bilinmemektedir. Bazı teoriler bunun üriner sistemin oluşumundaki sorunlardan kaynaklandığını öne sürüyor. Kesin nedeni belirlemek için daha fazla araştırmaya ihtiyaç vardır.
PUV, üretranın başlangıcında, mesane tabanına yakın bir dokuda kapak benzeri membranların oluşmasından kaynaklanır. Valfler idrarın üretradan çıkışını engelleyerek mesane, üreterler ve böbreklerde hasara yol açabilir. Ancak PUV’un tesadüfen tesadüfen oluştuğunu ve annenin hamilelik sırasında yaptığı veya yapmadığı herhangi bir şeyden kaynaklanmadığını unutmamak önemlidir.
Anne karnında bebek PUV nedeniyle idrar yapamıyorsa, oligohidramniyos olarak bilinen amniyotik sıvı eksikliği söz konusu olabilir. Oligohidramnios için en büyük endişe, akciğer hipoplazisi adı verilen uygun akciğer gelişiminin olmamasıdır. Bu nedenle PUV ile doğan bir erkek çocuğun tedavisi idrar desteğinin yanı sıra solunum desteğini de içerebilir.
Posterior üretral kapaklardan tipik olarak doğum öncesi ultrason sırasında şüphelenilir ve doğumdan sonra görüntüleme ile teşhis edilir. Doktorlar mesanenin şişmesi gibi belirtiler ararlar ancak bu her zaman net değildir. Bebeklerde ve küçük çocuklarda idrar yapmada zorluk, idrar retansiyonu ve/veya idrar yolu enfeksiyonu gibi belirtiler hamilelik sırasında fark edilmezse şüphe uyandırabilir.
Doğumdan sonra doktorlar böbrek sorunlarını kontrol etmek için kan testleri yapabilirler. Enfeksiyon veya anormallikleri test etmek için bir idrar örneği de toplanabilir.
PUV teşhisini doğrulamak için, bir sağlık uzmanı çocuğun tıbbi geçmişini değerlendirir ve ardından fizik muayene ve mesane ultrasonu veya işeme sistoüretrogramı (VCUG) gibi görüntüleme testleri gerçekleştirir. VCUG, mesanenin yapısını belirlemek ve bebek idrar yaparken bir tıkanıklık olup olmadığını tespit etmek için özel boya ve röntgen kullanır. Ayrıca böbrek fonksiyonunu incelemek için bir izleyici kullanan, böbrek sintigrafisi olarak bilinen başka bir tarama türü de isteyebilirler. Mesanenin idrarı ne kadar iyi depoladığını ve boşalttığını görmek için ürodinamik çalışmalar kullanılarak ileri tetkikler de yapılabilir. Bu testler bir bebekte PUV olup olmadığının ve ciddiyetinin daha kesin olarak belirlenmesine yardımcı olur.
Sağlık uzmanı, test sonuçlarına göre üretral/mesane tıkanıklığını giderebilir ve devam eden komplikasyonları önleyebilir. Bir ürolog (idrar yolu cerrahi doktoru) ve nefrolog (böbrek tıp doktoru) ile düzenli takip bakımı, durumun izlenmesi, idrar yolunun düzgün işleyişinin sağlanması ve böbreklerde ve/veya mesanede devam eden yaralanmaların önlenmesi için çok önemlidir.
PUV tedavisi cerrahi ve tıbbi tedaviyi içerir. Amaç tıkanıklığı ortadan kaldırmak ve kronik böbrek hastalığı ve mesane hasarı gibi komplikasyonları önlemektir. Bebek çok hastaysa solunum yardımına ihtiyacı olabilir. Şişmiş bir mesanenin de bir kateterle boşaltılması gerekebilir. İlaçlar idrar yolu enfeksiyonlarını önleyebilir ve semptomları yönetebilir.
Doğumdan önce doktorlar, belirli koşulların karşılanması durumunda PUV’yi tedavi etmek için rahim içinde ameliyat yapmayı düşünebilirler. Bu erken müdahalenin hem hamile anne hem de doğmamış bebek için riskten daha ağır basıp basmadığı konusunda net bir anlaşma yok.
Doğumdan sonra üretral kapak ablasyonu PUV’nin en yaygın cerrahi tedavisidir. Üretrayı tıkayan anormal doku, üretranın içine yerleştirilen cerrahi bir alet kullanılarak kesilir. Bu ameliyat genellikle bebek hastaneden ayrılmadan önce yapılır.
Alternatif, daha az yaygın olan ameliyatlar arasında mesanede (vezikostomi) veya üreterlerde (üreterostomi) geçici açıklıklar açılması yer alır. Vezikostomi, ciddi bir tıkanıklık olduğunda veya bebek kapak ablasyonu için çok küçük olduğunda yardımcı olabilir. Mesaneden karnına kadar bir açıklık oluşturarak idrarın her zaman vücudun dışına akmasını sağlar. Bu mesane ve böbreklerdeki baskıyı azaltır. Vezikostomiler geçicidir ve daha sonra kapatılabilir. Üreterostomiler daha az yaygındır ancak benzer hedeflere sahiptir. Üreterin mesaneden bağlantısı kesilir ve drenaj için karın üzerindeki bir açıklığa bağlanır. Aynı zamanda baskıyı hafifletmek ve enfeksiyon riskini azaltmak da amaçlanmaktadır.
PUV’nin uzun vadeli sonuçları, tıkanıklığın ciddiyetine bağlı olarak büyük ölçüde değişir. PUV’li erkek çocukların çoğunda (~%15-40) kalıcı böbrek hasarı veya kronik böbrek hastalığı (KBH) olacaktır. Bu çocukların hemen hemen hepsinde hafif veya çok ciddi olabilen mesane sorunları olacaktır. Çocuklar böbrek fonksiyonlarını kaybettiğinde normal idrar yapamazlar. Hasarlı böbrekler idrarı vücutta tutamadığından her gün normalden üç ila dört kat daha fazla idrar üretirler. KBH’li çocuklar yeterince sıvı içemezlerse dehidrasyon riskiyle karşı karşıya kalırlar.
Tedaviden sonra idrar fonksiyonunu izlemek ve komplikasyonları önlemek için düzenli takip bakımı çok önemlidir. Bu, idrar yolunun işleyişini değerlendirmek için kontrolleri ve görüntüleme testlerini içerebilir. İdrar fonksiyonunun uygun olmasını sağlamak ve uzun vadeli komplikasyonları önlemek için sürekli tıbbi tedavi de gerekli olabilir. Tedavi ekibinde neonatoloji, pediatrik cerrahi/üroloji, nefroloji, pediatri, organ nakli cerrahisi, psikoloji, sosyal hizmet ve beslenme gibi uzmanlıklar yer alabilir.
