POEMS Sendromu Nedir? Belirtileri, Nedenleri, Teşhisi, Tedavisi
POEMS sendromu oldukça nadir görülen bir paraneoplastik sendromdur. Paraneoplastik sendromlar, vücudun kazara sinir sistemindeki normal hücrelere saldırdığı kanserli bir tümöre (neoplazma) karşı anormal bir bağışıklık tepkisinden kaynaklanır.
Haber Merkezi / POEMS, bozukluğun beş ana belirti ve semptomunu ifade eden bir kısaltmadır; bunlar arasında polinöropati, O rganomegali, Endokrinopati, Monoklonal gamopati ve S kin anormallikleri yer alır.
Yaygın semptomlar arasında kol ve bacaklardaki sinirlerde ilerleyici zayıflık (sensorimotor polinöropati), anormal derecede genişlemiş karaciğer ve/veya dalak (hepatosplenomegali), genişlemiş lenf düğümleri (lenfadenit), derinin koyulaşması (hiperpigmentasyon), derinin kalınlaşması ve aşırı saç büyümesi (hipertrikoz).
POEMS sendromu erkeklerde kadınlara göre 1,5 kat daha sık görülür ve tipik başlangıç yaşı 50’li yaşlardaki yetişkinlerdir. POEMS sendromunun kesin nedeni bilinmemektedir, ancak araştırmalar VEGF (vasküler endotelyal büyüme faktörü) adı verilen bir kimyasalın bu hastalıkta önemli bir rol oynadığını göstermektedir.
POEMS sendromu kronik bir hastalıktır ve prognoz, hastalığın yaygınlığına ve kişinin tedaviye verdiği cevaba bağlıdır. POEMS sendromunun standart bir tedavisi yoktur. POEMS sendromu tanısı alan hastalar için tedavi seçenekleri arasında radyasyon terapisi, kemoterapi ve/veya hematopoietik hücre nakli yer alır. POEMS sendromu olan hastaların ortalama hayatta kalma süresi 14 yıldan fazladır.
POEMS sendromu nadir görülen, multisistemik bir paraneoplastik sendromdur. POEMS, hastalıkla ilişkili bazı önemli belirti ve semptomları temsil eder. POEMS sendromunun ana kriterleri arasında aşağıda listelenen en az bir küçük kritere ek olarak polinöropati, monoklonal gamopati ve osteosklerotik lezyon, Castleman hastalığı veya yüksek vasküler endotelyal büyüme faktörü (VEGF) seviyeleri yer alır.
POEMS sendromunun kesin nedeni bilinmemektedir. POEMS sendromu, hücreden hücreye iletişim (pro-inflamatuar sitokinler) yoluyla inflamasyonu teşvik eden moleküllerin aşırı üretimi ile ilişkilidir. Çalışmalar, POEMS sendromlu bireylerin kanında anormal derecede yüksek düzeyde vasküler endotelyal büyüme faktörü (VEGF) ve proinflamatuar sitokinler, interlökin-6, interlökin-1 ve TNF-alfa olduğunu göstermiştir.
Sitokinler, vücudun bağışıklık sistemi tarafından iltihaplanmaya yanıt olarak üretilen proteinlerdir. POEMS sendromunun gelişiminde sitokinlerin ve VEGF’nin oynadığı rolün kesin olarak belirlenmesi için daha fazla araştırmaya ihtiyaç vardır.
POEMS sendromuna sahip olduğundan şüphelenilen hastalar, fizik muayene, tıbbi öykü incelemesi ve laboratuvar testlerini içeren kapsamlı bir klinik değerlendirmeye tabi tutulmalıdır. Ayrıntılı fizik muayene, gözlerin, cildin ve nörolojik durumun yanı sıra organların ve vücudun genel fonksiyonunun incelenmesini içerir.
Bazı immünolojik anormalliklerin doğrulanması, POEMS sendromu tanısının konulmasında önemli bir rol oynar. Kan (serum) veya beyin omurilik sıvısı (BOS) üzerinde yapılan laboratuvar testleri, yüksek düzeyde M proteini ortaya çıkarabilir ve kan plazması, yüksek düzeyde vasküler endotelyal büyüme faktörü (VEGF) gösterebilir.
POEMS sendromuna özgü osteosklerotik lezyonları saptamak için iskelet görüntüleme yapılabilir. Pek çok hastada, osteosklerotik bir lezyondan veya kemik iliği biyopsisinden küçük doku örneklerinin cerrahi olarak çıkarılması (biyopsi) ve mikroskobik incelemesi, monoklonal plazma hücrelerinin anormal varlığını ortaya çıkaracaktır.
POEMS sendromu tanısı konulabilmesi için bir kişinin bir majör kriter ve bir minör kritere ek olarak hem polinöropati hem de monoklonal plazma hücre proliferatif bozukluğunu göstermesi gerekir. POEMS sendromunun diğer önemli kriterleri arasında osteosklerotik lezyon, Castleman hastalığı ve yüksek vasküler endotelyal büyüme faktörü (VEGF) düzeyleri yer alır.
POEMS sendromunun minör kriterleri arasında organların genişlemesi (organomegali), hücre dışı sıvı birikimi (periferik ödem, asit veya plevral efüzyon), endokrinopati, cilt değişiklikleri, optik diskin şişmesi (papilödem) ve yüksek kan hücresi sayısı (polisitemi veya trombositoz) yer alır.
POEMS sendromuna yönelik mevcut tedaviler semptomların iyileştirilmesine odaklanır ve hastalarda iyi prognoza yol açabilir. İyonlaştırıcı radyasyonun (radyoterapi) kullanılması veya lokalize (vücuda yayılmayan) osteosklerotik lezyonların cerrahi olarak çıkarılması (eksizyon), POEMS sendromuyla ilişkili semptomların geçici veya kalıcı olarak azalmasına yol açabilir.
Yaygın olağandışı kemik sertleşmesi (osteosklerotik lezyonlar) veya yaygın kemik iliği tutulumu olanlar da dahil olmak üzere birçok hastada, belirli antikanser ilaçları (alkilleyici kemoterapi ajanları) ile tedavi, POEMS sendromuyla ilişkili semptomları hafifletebilir.
Yaygın hastalığı olan bazı hastalara ayrıca yüksek dozda kemoterapi ve ardından kendi vücutlarından sağlıklı kan kök hücrelerinin infüzyonu (otolog kök hücre nakli) uygulanabilir. POEMS sendromunu tedavi etmek için kullanılan ek tedaviler arasında hastanın hastalık seyrine bağlı olarak lenalidomid, talidomid ve bortezomib yer alır. Fizik tedavi ve şişliği hafifletmeye yönelik ilaçlar gibi diğer tedaviler, POEMS sendromunun hareketliliğini ve diğer semptomlarını iyileştirmeye yardımcı olabilir.
