Pityriasis Rubra Pilaris Nedir? Belirtileri, Nedenleri, Teşhisi, Tedavisi

Pityriasis rubra pilaris (PRP), cildin iltihaplanmasına, tırnakların kalınlaşmasına ve zaman zaman saçların dökülmesine neden olan nadir bir cilt hastalığıdır. Adı, pullanma (pityriasis), kızarıklık (rubra) ve kıl köklerinin (pilaris) tutulması anlamına gelir.

Haber Merkezi / Tipik olarak PRP önce yüzün bir yerinde küçük bir nokta olarak belirir, daha sonra sırta ve vücudun geri kalanına yayılır.

Vücudun farklı yerlerini öngörülemeyen süreler boyunca farklı şekillerde etkileyebilir. Enflamasyon tüm vücudu kapsayabileceği gibi sadece dirsek, diz, avuç içi ve ayak tabanı gibi vücudun bazı kısımlarını da kapsayabilir. Hastalık ilerleyebilir ve kaybolabilir. “koruyucu adalar” veya “atlama alanları” olarak adlandırılan, etkilenmemiş derinin farklı alanları.

En yaygın alt kategori olan klasik yetişkin tipinin daha önce üç yıl içinde düzeldiği bildirilmişti. Ancak bugüne kadarki en büyük vaka serisi kursların genellikle bundan çok daha uzun olduğunu gösterdi. Pediatrik tip daha uzun süreli bir seyir eğilimindedir.

PRP’nin en yoğun başlangıç ​​yılları yaşamın birinci, altıncı ve yedinci dekadlarıdır. En sık yetişkinleri etkilese de, önemli oranda pediatrik hasta da etkilenmektedir. Bozukluk hiçbir cinsiyeti kayırmıyor.

Başlangıç ​​yaşına ve etkilenen vücut bölgelerine göre sınıflandırılan beş tip PRP vardır. Altıncı tip PRP veya HIV ile ilişkili, daha yakın zamanda tanımlanmış ancak hala tartışılmaktadır. PRP genellikle rastgele oluşur ancak bazı formları kalıtsal da olabilir.

Kesin prevalans ve insidans bilinmemekle birlikte, ABD’de tahmini 800’den fazla “aktif” hasta ve Avrupa’da 1900’den az hasta bulunmaktadır. PRP çok nadir görülen bir cilt hastalığıdır. Aslında yetim bir hastalık olarak kabul edilir. PRP’nin nadirliğine rağmen, PRP’nin belirti ve semptomları sıklıkla egzama (31,6 milyon hasta) ve sedef hastalığını (8 milyon hasta) taklit eder.

PRP hastaları ve onların bakıcıları, her PRP vakasının benzersiz olduğunu kısa sürede öğrenirler. Ne yazık ki, PRP için spesifik veya sürekli etkili bir tedavi yoktur. 

Bununla birlikte, uzmanlar semptomları kontrol altına almak için topikal ve sistemik tedavileri içeren multimodal bir yaklaşım kullanma eğilimindedir. bozukluğun. Topikal tedaviler cilt (deri) iltihabını azaltabilir ve kaşıntı (kaşıntı) ve kuruluk/pullanma (kserozis) ile yardımcı olabilir. Sistemik tedavi inflamasyonu azaltabilir ve genellikle geniş vücut yüzey alanına sahip hastaların çoğunda gereklidir.

“Belirti” ve “semptom” terimleri gereksiz değildir. İşaret, sağlık çalışanları da dahil olmak üzere başkaları tarafından objektif olarak gözlemlenebilen tıbbi bir durumun göstergesidir. Bunun aksine, bir SEMPTOM subjektiftir, PRP hastasının ağrı, kaşıntı, yorgunluk gibi sağlık uzmanıyla paylaştığı bilgilerdir. Aşağıda PRP’yi tanımlayan belirti ve semptomların bir listesi bulunmaktadır.

PRP’nin altında yatan spesifik neden bilinmemektedir, ancak genetik yatkınlık, çevresel tetikleyici ve diğer bilinmeyen nedenlerin bir kombinasyonunun önemli rol oynadığına inanılmaktadır. Bir zamanlar A vitamini eksikliğinin bu bozuklukla ilişkili olduğuna inanılıyordu, ancak bu teori yeterli kanıta sahip değil ve A Vitamini tedavisi pek etkili olmadı.

Tıbbi tanı, fizik muayeneden elde edilen bulgular, hastayla, ailesiyle veya her ikisiyle yapılan görüşme, hasta ve ailesinin tıbbi geçmişi ve laboratuvar testleri ve radyolojik çalışmalarla bildirilen klinik bulgular gibi kaynaklardan elde edilen bilgilere dayanır.

Ayırıcı tanı, bir hastalığın olasılığını diğer hastalıkların olasılığına göre tartma işlemidir. Hastanın klinik ve patolojik özelliklerine göre alternatif bir tanıyı temsil eder.

Pityriasis rubra pilaris’in tedavisi çoğunlukla vaka raporlarına ve vaka serilerine dayanan anekdotsaldır; bu, nadir olması nedeniyle dermatolojideki birçok hastalığın paylaştığı bir özelliktir. PRP semptomlarının büyük kısmının geçici doğası, aynı zamanda standart, uzun vadeli terapötik çalışmalarda çalışmayı da zorlaştırmaktadır.

Kontrollü çalışmalar bulunmadığından tedavilerin etkinliği ve güvenliği belirsizdir. Bu nedenle PRP’nin tedavi stratejilerini destekleyen düşük kalitede kanıt vardır. Şu anda PRP’de kullanılmak üzere ABD Gıda ve İlaç İdaresi veya Avrupa İlaç Ajansı tarafından onaylanmış herhangi bir tedavi bulunmamaktadır.

PRP, semptomların periyodik olarak kötüleştiği (alevlendiği) veya durduğu (remisyon) dönemler ile doğal bir artış ve azalma seyrini takip etme eğilimindedir. Bu nedenle birçok araştırmacıya göre belirli tedavilerin etkinliğini değerlendirmek zor olabilir.

Farklı PRP türlerinin her biri için klinik seyir çok değişken olduğundan tedavinin değerini değerlendirmek zordur. Örneğin, klasik yetişkin başlangıçlı PRP’li hastalar, tüm cilt yüzeyinde yoğun ve yaygın bir kızarıklık (eritroderma) ile ortaya çıkabilir. Cilt bakımı, sıvı replasmanı ve diğer destekleyici bakım için hastaneye kabul gerekli olabilir.6

Hasta açısından bakıldığında pityriasis rubra pilaris tedavisinde iki ana amaç vardır: Ortaya çıktıkça semptomların hafifletilmesi, mümkünse uzun vadeli iyileşmenin sağlanması. PRP topluluğunda duyulan mantra basit ama sağır edicidir: Birinde işe yarayan herkeste işe yaramaz.

PRP’nin yönetimi sıklıkla sistemik ve topikal tedavilerin birleşimini içerir. Topikal tedaviler semptomlara yardımcı olabilir ve hafif PRP’si olan kişiler için yeterli olabilir. Vücudun büyük bir bölümünü etkileyen PRP tedavisinde topikal tedaviler genellikle sistemik tedavi ile birleştirilir. Çoğu PRP hastasının durumu kontrol altına almak için sistemik tedaviye ihtiyacı vardır.

Tedavi seçenekleri yaşa, coğrafyaya ve hastanın maliyetine göre değişecektir. Ayrıca ilaçların vücuttaki, özellikle de karaciğerdeki etkilerini izlemek ve ilaçların yan etkilerini yönetmek ve izlemek için laboratuvar testleri önemlidir.

PRP tedavisinde kullanılan bazı ilaçlar gelişmekte olan fetüse zarar verebilir ve hamilelikten hemen önce veya hamilelik sırasında kullanılması önerilmez. Kendileri veya aile üyeleri için spesifik tedavi seçenekleri hakkında bilgi almak isteyen kişiler sağlık uzmanlarıyla konuşmalıdır.