Paraneoplastik Nörolojik Sendromlar Nedir? Nedenleri, Belirtileri, Teşhisi, Tedavisi

Paraneoplastik nörolojik sendromlar (PNS), kanserli hastalarda sinir sistemini (beyin, omurilik, sinirler ve/veya kaslar) etkileyen bir grup durumdur. “Paraneoplastik” terimi, nörolojik sendromun tümörün kendisinden değil, tümörün ürettiği immünolojik reaksiyonlardan kaynaklandığı anlamına gelir.

Haber Merkezi / Vücudun normal bağışıklık sisteminin tümörü bir istila olarak yorumladığına inanılmaktadır. Bu meydana geldiğinde, bağışıklık sistemi, tümörle savaşmak için antikorları ve lenfositleri kullanarak bir bağışıklık tepkisi oluşturur. Sonuçta hastanın kendi bağışıklık sistemi, sinir sisteminde bazen ciddi olabilen ikincil hasara neden olabilir. Birçok hastada bağışıklık tepkisi, tümöre verilen hasarın çok ötesinde sinir sistemi hasarına neden olabilir. Kalıcı etkiler de olabilmesine rağmen, PNS’nin etkileri tamamen ortadan kalkabilir.

Paraneoplastik nörolojik sendromlar, ensefalit (beyin iltihabı), ataksi (denge kaybı), nöropati (ayak ve ellerde ilerleyici uyuşukluk/zayıflık), miyoklonus/opsoklonus (vücut seğirmesi ve düzensiz hızlı göz hareketleri) gibi farklı şekillerde kendini gösterebilir. ), psikiyatrik bozukluklar veya miyastenia gravis (nefesi kontrol edenler de dahil olmak üzere çeşitli kas gruplarında aşırı zayıflığa neden olan nöromüsküler bir bozukluk). Genellikle paraneoplastik nörolojik sendrom tanısına yol açan spesifik paraneoplastik antikorların varlığıdır.

PNS semptomları birkaç gün veya hafta içinde hızla gelişebileceği gibi yavaş yavaş da gelişebilir. Çoğunlukla geçici bir viral hastalık gibi görünen bir hastalığı takip ediyor gibi görünüyorlar. PNS’li hastaların yaklaşık %60’ında semptomlar kanser tanısı konmadan önce ortaya çıkar. Halihazırda kanser olduğu bilinen hastaların yaklaşık %40’ında, PNS’nin başlangıç ​​semptomları kanserin diğer komplikasyonlarına benzeyebilir. Ayrıca bazı kanser tedavileri de PNS ile karıştırılabilecek nörolojik semptomlara neden olabilir.

PNS sıklıkla sinir sisteminin yalnızca tek bir alanını etkiliyor gibi görünebilir. Bazı PNS vakalarında başlangıçta sinir sisteminin yalnızca bir alanı etkilenir, ancak zamanla diğer alanlar da etkilenebilir. Bu nedenle hastalık sürecinin takibi ve takibi için dikkatli ve tekrarlanan nörolojik muayenelerin yapılması gerekmektedir.

PNS’li hastaların çoğunda tümör, vücudun uzak bölgelerine metastaz yapmadan (yayılmadan) tek bir bölgede lokalizedir. Genellikle bu aşamadaki tümörün boyutu küçüktür. Bu nedenle tümörü bulmak çok zor olabiliyor. Semptomların, laboratuvar çalışmalarının ve kanda ve/veya omurilik sıvısında bulunabilen paraneoplastik antikorların kombinasyonu, paraneoplastik nörolojik sendrom tanısının konulmasına yardımcı olur. Spesifik antikorlar tespit edilirse, tümörün araştırılmasının bir veya birkaç organa odaklanmasına yardımcı olabilir.

Genel anlamda paraneoplastik nörolojik sendromlar (PNS), (1) esas olarak etkilenen sinir sistemi alanı; (2) ortaya çıkan semptomların türü; veya (3) immünolojik yanıtın türü.

Paraneoplastik Limbik Ensefalit: Bu bozukluk beyindeki ve özellikle hipokampus, amigdala, hipotalamus ve diğer birçok ilgili alanı içeren limbik sistemdeki iltihaplanmadan kaynaklanır. Beynin bu kısmı hafıza, duygu ve davranışlarla ilgilidir ve korku ve öfke tepkilerini kontrol eder. Aynı zamanda cinsel davranış duygularını da içerebilir. Hipotalamus, kan basıncı kontrolü, kalp atış hızı, gözbebeği reaktivitesi, endokrin/hormon fonksiyonu, vücut ısısı, yiyecek ve su alımı, uyku ve uyanıklık gibi vücut fonksiyonlarını düzenleyen otonom sinir sisteminin işleyişine katılır. Bu işlevlerin her biri herhangi bir ensefalit tipinde olumsuz etkilenebilir.

Ruh hali değişiklikleri, uyku sorunları ve ciddi, kısa süreli hafıza bozuklukları gibi paraneoplastik limbik ensefalitten çeşitli semptomlar kaynaklanabilir. Ek olarak, limbik ensefalitli birçok hastada nöbetler veya nöbet benzeri nöbetler veya bazen tam bilinç kaybıyla sonuçlanan grand mal nöbetler gelişir.

Klinik semptomlar, kan ve omurilik sıvısı analizi ve beyin MR ve EEG bulgularının kombinasyonu, limbik ensefalit teşhisini önerebilir. Bununla birlikte, genellikle kanda ve/veya omurilik sıvısında paraneoplastik antikorların (özellikle Hu, Ma2 ve CRMP5, NMDA reseptörü, GABA(B) reseptörü, AMPA reseptörü, Caspr2, mGluR5 antikorları) spesifik varlığıdır. paraneoplastik limbik ensefalit tanısı.

Paraneoplastik limbik ensefalit ile daha sık ilişkilendirilen kanserler, akciğer ve testis kanserleri ve timus tümörleridir (timoma), ancak diğer kanserler de dahil olabilir. Paraneoplastik limbik ensefalite benzer semptomlar kanser olmadan da ortaya çıkabilir; bu hastalarda sıklıkla LGI1’e karşı antikorlar bulunur (daha önce voltaj kapılı potasyum kanalı antikorları veya VGKC olarak biliniyordu).

Paraneoplastik Serebellar Dejenerasyon: PNS’nin bu formuna sahip hastalarda kolların, bacakların ve gözleri, konuşmayı ve yutmayı kontrol eden kasların ince motor koordinasyonunda ciddi sorunlar gelişir. Genel olarak tüm hareketler parçalanır ve titreme (ellerin titremesi) gelişebilir. Gözlerin hareketini kontrol eden problemler nedeniyle hastalarda çift görme veya görme alanında “sıçrama” hissi (“opsilopsi”) gelişir. Okumak veya televizyon izlemek gibi sıradan aktiviteler zor veya imkansız hale gelebilir; ayrıca yazı yazmak, yemek yemek veya giyinmek gibi basit işler de imkansız hale gelebilir.

Bu tür PNS’nin başlangıcında beyin MRI normal görünebilir. Bununla birlikte, nörolojik semptomların ortaya çıkmasından birkaç ay sonra, beyin MR’ı genellikle beyincikte atrofi (küçülme) gösterecektir.

Birkaç farklı paraneoplastik antikor, diğerlerinin yanı sıra Yo, Tr veya mGluR1 antikorları dahil olmak üzere paraneoplastik serebellar dejenerasyonla ilişkilendirilmiştir. İlişkili tümörler arasında, bunlarla sınırlı olmamak üzere, jinekolojik kanserler (esas olarak yumurtalık kanseri), meme, akciğer ve Hodgkin lenfoması yer alır.

Paraneoplastik serebellar dejenerasyon, tedavisi en zor PNS’lerden biridir. Primer tümörün tedavisinden sonra hafif bir iyileşme olsa da hastaların çoğunda iyileşme olmaz. Tedavi semptomların stabilleşmesine neden olabilir. Çok nadir durumlarda dramatik iyileşmeler meydana gelebilir.

Paraneoplastik Ensefalomiyelit: Bu bozukluk beynin birçok bölgesini, beyincik, beyin sapı ve omuriliği etkiler. Paraneoplastik ensefalomiyelit hastalarında genellikle hem “limbik ensefalit” hem de “serebellar dejenerasyon”da görülen semptomları veya eksiklikleri birleştiren semptomlar veya eksiklikler gelişir. Ayrıca, beyin sapının tutulumu nedeniyle hastalarda çift veya bulanık görme, geveleyerek konuşma, vertigo ve/veya baş dönmesi gelişebilir. , kalp ritimlerinde değişiklikler, titreme ve yavaş hareketler. Semptomlar başlangıçta Parkinson hastalığına benzeyebilir ve bilinç kaybı ve komaya kadar ilerleyebilir. Ayrıca beyne/kollara/bacaklara bilgi ve sinyal taşıyan sinirlerde de bir arıza olabilir.

Hangi paraneoplastik antikorun mevcut olduğuna bağlı olarak bazı hastalarda dudakları hareket ettirmede zorluk gelişebilir. Konuşmaya çalıştıklarında sesleri, sessiz görünecek kadar zar zor duyulabilir. Ancak diğer insanları anlayabilir ve komutlara başparmak yukarı veya aşağı gibi işaretlerle yanıt verebilirler.

Etkilenen hasta 50 yaşından genç bir erkek olduğunda tümör sıklıkla testislerdedir. Hasta, erkek ya da kadın, 50 yaşın üzerindeyse, ilişkili tümörün akciğerde ya da vücudun başka bir bölümünde olması muhtemeldir. Hu, CRMP5, Ma2 ve amfifizin dahil olmak üzere çeşitli paraneoplastik antikorlar paraneoplastik ensefalomiyelit ile ilişkilidir. Bu tip paraneoplastik ensefalomiyelitin hızlı tanısı önemlidir çünkü bazı hastalar tedaviyle iyileşir.

Anti-NMDAR Antikorlarıyla ilişkili Paraneoplastik Ensefalit: Bu sendrom genellikle başka hastalıklardan veya sorunlardan sıklıkla şüphelenilen gençleri veya genç kadınları etkiler. Bu genç hastaların birçoğunun ilk başta ya akut bir psikiyatrik süreç ya da uyuşturucu bağımlılığı reaksiyonu gösterdiği düşünülecektir. Genel olarak şiddetli semptomların ilerlemesi, uygulayıcıyı hastanın ensefaliti olduğundan şüphelenmeye yönlendirir.

Semptomlar arasında anksiyete, uykusuzluk, ruh hali değişiklikleri, tuhaf davranışlar, sanrılar/halüsinasyonlar, neredeyse katatoni epizodları (hareket yokluğu), mırıldanma veya anlamsız konuşma epizotları ve/veya kafa karışıklığı yer alabilir. Zaman içerisinde ince kas seğirmesi ilerleyerek kol ve bacaklarda daha belirgin anormal hareketler ve duruşlar (koreoatetoz) meydana gelebilir. Birçok hastada yüz, ağız veya dilde anormal hareketler (orofasiyal diskinezi) gelişir. Otonom sinir sistemi disfonksiyonu belirgin hale gelir ve yüksek ateş (otonomik disfonksiyonun bir sonucu olarak) ortaya çıkabilir ve bu da bir enfeksiyondan şüphelenmeye yol açabilir.

Bu tip ensefalit paraneoplastik olabilir veya olmayabilir. Paraneoplastik olduğunda en sık görülen tümör teratomdur. Tümörün varlığı hastanın yaşına, cinsiyetine ve etnik kökenine göre değişir. Örneğin, genç kadınların (18 ila 45 yaş arası) yaklaşık %50’sinde yumurtalık teratomu vardır. Yaşlı kadın ve erkeklerde başka türde tümörler veya kanser bulunabilir. Bunun tersine, erkek ya da kız çocukların çoğunda (12 yaşından küçük) tümör yoktur. Tümörün çıkarılması (tanımlandığında) ve immünoterapi, NMDAR antikor seviyelerinin azalmasına ve nörolojik iyileşmeye veya tam iyileşmeye neden olur.

Özetle, anti-NMDAR antikorlarıyla ilişkili ensefalit, en sık tanımlanan otoimmün ensefalitlerden biridir ve paraneoplastik veya paraneoplastik olmayan bir bozukluk olarak ortaya çıkabilir. Her iki ensefalit formu da immünoterapiye ve tümörün çıkarılmasına (varsa) oldukça duyarlıdır.

Paraneoplastik Katı Kişi Sendromu: Bu tip PNS, ağrılı spazmların yanı sıra kas sertliği ve sertliği olarak ortaya çıkar. Semptomlar genellikle alt sırt ve bacak kaslarında görülür, ancak aynı zamanda kolları ve bacakları da etkileyebilir ve daha sonra vücudun diğer kısımlarını da etkileyecek şekilde ilerleyebilir. Spazmlar kaygı, yüksek ses, dokunma veya hareket etmeye çalışmayla artabilir veya tetiklenebilir.

Paraneoplastik katı kişi sendromu, katı kişi sendromunun paraneoplastik olmayan formuyla karıştırılmamalıdır. Bozukluk paraneoplastik tipte olduğunda anti-amfifizin adı verilen spesifik bir antikor genellikle hastanın kanında ve omurilik sıvısında bulunur. Genellikle bu PNS ile ilişkili tümörler meme veya akciğer kanseridir.

Paraneoplastik olmayan sert kişi sendromu olan hastalarda daha sıklıkla GAD veya Glisin reseptörü (GlyR) antikorları gibi başka tipte antikorlar gelişir. Nadir durumlarda bu antikorlar paraneoplastik sert kişi sendromu olan hastalarda da ortaya çıkabilir.

Paraneoplastik Opsoklonus-Miyoklonus veya Opsoklonus-Ataksi: Opsoklonus, hastanın gözlerinin kontrolsüz bir şekilde bir yönden diğerine hızla hareket ettiği nörolojik bir semptomdur. Miyoklonus, yüzü, kolları veya bacakları etkileyebilen kontrolsüz kas vücut sarsıntılarının nörolojik bir belirtisidir. Ataksi, koordinasyonsuz, sapkın bir yürüyüşe yol açan, gövde ve/veya kol veya bacak kaslarını kontrol etme güçlüğünün nörolojik bir belirtisidir. Bu belirtiler çocukları veya yetişkinleri etkileyebilir.

Çocuklarda opsoklonus en sık görülen paraneoplastik sendromdur. Genellikle dört yaşından küçük hastaları etkiler ve ani sendeleme ve düşme (ataksi) gelişmesiyle ortaya çıkar ve bunu sıklıkla vücutta titreme, salya akması, yürümeyi veya oturmayı reddetme, opsoklonus, sinirlilik ve uyku bozuklukları izler. İlişkili tümör nöroblastomdur (benzer semptomları olan çocukların yaklaşık %50’sinde tümör yoktur). Her ne kadar tümör tedavisi ve immünoterapi sonrasında semptomlar düzelse veya iyileşse de, birçok çocukta davranışsal anormallikler ve diğer gelişimsel anormallikler görülür.

Pediatrik paraneoplastik opsoklonus-miyoklonus için spesifik bir antikor tanımlanmamış olsa da, henüz tanımlanamayan antikorların dahil olduğuna dair büyük miktarda kanıt vardır.

Opsoklonus-miyoklonuslu yetişkinlerde genellikle daha az davranışsal anormallik vardır, ancak ataksi sıklıkla belirgindir. Yetişkinlerde bu semptomlarla en sık ilişkilendirilen kanserler genellikle akciğer, meme ve yumurtalıkta bulunur. Bazen bu bozukluğa sahip yetişkinlerin yaklaşık %20’sinde iyi bilinen paraneoplastik antikorlar keşfedilir. Bu antikorlardan en iyi bilinenine “anti-Ri” denir.

Tümörün tedavisi ve immünoterapi genellikle nörolojik semptomların iyileşmesi veya stabilizasyonuyla sonuçlanır.

Duyusal Nöronopati: Bu terim, duyu sinirlerinin kaynaklandığı nöronları ifade eder. Bu nöronlar, omuriliğe yakın duyusal sinir kökleri boyunca yer alan “dorsal kök ganglionlarında” kümelenmiştir. Duyusal nöronopatinin semptomları genellikle asimetrik bir şekilde başlar. Yani, bir taraftan başlayacaklar ve birkaç gün ve hafta içinde diğer tarafı da kapsayacak şekilde ilerleyerek sonunda simetrik hale gelecekler.

Hastalar tarafından en sık tanımlanan semptomlar arasında bıçak gibi saplanan ağrı (kısa süreli, elektrik çarpması tipi ağrı), kumda yürüme hissi, soğukluk, uyuşma veya el ve ayaklarda yanma hissi yer alır. Yüzdeki duyuların yanı sıra tat ve işitme de etkilenebilir. Duyusal nöronopatinin ileri evresinde tüm duyular ciddi şekilde azalabilir veya kaybolabilir. Gözler kapalıyken uzuvların nerede olduğunu bilme yeteneğini azaltan, bir şeye uzanmayı veya yürümeyi zorlaştıran duyusal ataksi meydana gelebilir.

Paraneoplastik duyusal nöronopatiyle en sık ilişkilendirilen antikorlar “anti-Hu” antikorlarıdır. Genellikle küçük hücreli akciğer kanseri ile bir ilişki vardır, ancak diğer kanserler de ilişkilendirilebilir.

Paraneoplastik Nöropatiler: Periferik sinirlerin iki ana türü vardır: motor ve duyu. Motor sinirler kasların hareket etmesini sağlar ve kas kuvveti açısından önemlidir. Duyusal sinirler dokunma, ağrı, sıcaklık, soğukluk ve titreşim gibi farklı duyuların hissedilmesini sağlar. Nöropatilerin çoğu vücudun her iki tarafını da eşit şekilde etkiler; en kötü semptomlar kalça veya omuzlardan ziyade eller ve ayaklarda görülür.

Kanserli hastaların, kanserin diğer komplikasyonları veya kanser tedavilerinin yan etkileri sonucunda periferik nöropati geliştirebileceğini unutmamak önemlidir. Paraneoplastik nöropatilerle en sık ilişkili kanserler akciğer kanseri, miyelom, B hücreli lenfoma ve Waldenstrom makroglobulinemisidir. Sadece az sayıda hastada antikorlarla ilişkili paraneoplastik nöropatiler vardır. Bu PNS ile ilişkili iki antikor “anti-Hu” ve “anti-CV2/CRMP5″tir; bu antikorlara sahip hastalar sıklıkla akciğer kanserine yakalanır.

Sinir ve Kas Vasküliti: Bu, periferik sinirlerin ve kasların küçük kan damarlarının iltihaplanmasından oluşan çok nadir bir hastalıktır. Hastalarda sıklıkla periferik nöropati semptomları gelişir; bu semptomlar başlangıçta her iki kolu da etkilemeden önce yalnızca bir kolu veya bacağını etkileyebilir. Ağrı sıklıkla ortaya çıkar. Akciğer, böbrek, prostat ve lenfoma kanserleri de dahil olmak üzere çeşitli tümör türleri bu tip paraneoplastik nörolojik sendromla ilişkilendirilmiştir. Bu bozuklukla ilişkili spesifik paraneoplastik antikorlar yoktur.

Lambert Eaton Miyastenik Sendromu (LEMS): Bu bozukluk, nörotransmiter asetilkolinin salınımının bozulmasından kaynaklanır. Bu eksiklik nedeniyle kaslar iyi kasılmaz ve genellikle kalça ve omuzlarda görülen zayıflığa neden olur. Göz kapaklarında geçici bir sarkma (pitoz) ve çift görme (diplopi) meydana gelebilir. Boyun kasları ve bazen nefes almayı kontrol eden solunum kasları etkilenebilir.

LEMS ayrıca ağız kuruluğu, ayağa kalkarken kan basıncında hızlı düşüş (ortostatik hipotansiyon), kabızlık, mesane fonksiyon bozukluğunu kontrol etmede zorluk ve erektil disfonksiyon gibi otonom sinir sistemi fonksiyon bozukluğu semptomlarıyla da ilişkilidir.

LEMS’li hastalarda voltaj kapılı kalsiyum kanalı (VGCC) antikorları adı verilen antikorlar bulunur. Bununla birlikte, VGCC antikorlarının, LEMS’in spesifik nedeninin paraneoplastik olduğunu göstermediği, çünkü bozukluğun kanser yokluğunda da ortaya çıkabileceği dikkate alınmalıdır. LEMS’li tüm hastaların yaklaşık %60’ında küçük hücreli akciğer kanseri vardır.

Miyastenia Gravis (MG): Bu, nöromüsküler kavşağın iyi bilinen bir bozukluğudur. MG’nin semptomları LEMS’li hastalarınkine benzeyebilir ancak göz kasları, göz kapakları, yüz, yutma, konuşma ve solunum kasları daha sık ve ciddi şekilde etkilenir.

Birçok hastanın kansere yakalandığı LEMS’in aksine, miyastenia gravisli hastaların yalnızca %10-15’inde tümör vardır, bu durumda tümör timus bezindedir (timoma). Myastenia gravis (AChR antikorları) ile ilişkili bir antikor mevcut olsa da bu bir paraneoplastik antikor değildir.

Polimiyozit/Dermatomiyozit: Bunlar kasın iki farklı bozukluğudur. “Miyozit” terimi kastaki iltihaplanma anlamına gelir. “Polimiyozit” birden fazla kasın iltihaptan etkilenmesi anlamına gelir. “Dermatomiyozit” kasların yanı sıra deri tutulumunun da olması anlamına gelir.

Her iki bozukluk da zayıflığın yanı sıra omuzlarda ve uyluklarda ağrı veya ağrı gibi benzer kas semptomlarına neden olur. Zayıflık ağırlıklı olarak kalçaları ve omuzları etkiler ve aynı zamanda boynu da etkileyerek başı dik tutmayı zorlaştırır ve boğaz ve yemek borusu kasları yutkunma güçlüğüne neden olur. Kalpte (miyokardit), eklemlerde (artralji) ve akciğerlerde (interstisyel akciğer hastalığı) iltihaplanma meydana gelebilir.

Dermatomiyozitli hastalarda genellikle göz kapaklarında şişlikle birlikte morumsu bir renk değişikliği (heliotrop döküntü) ile karakterize cilt değişiklikleri gelişir. Ayrıca eklemlerin üzerinde kabuklu, kırmızı bir döküntü oluşabilir. Bazı hastalarda ciltte kaşıntı ve ülserasyonlar gelişir.

Polimiyozitli hastaların çoğunda ilişkili bir kanser yoktur, dolayısıyla bu bozukluk nadiren paraneoplastiktir. Ancak dermatomiyozitin malign bir tümörle ilişkili olma olasılığı daha yüksektir. Akciğer, meme, yumurtalık ve gastrointestinal sistem tümörleri dahil ancak bunlarla sınırlı olmamak üzere, dahil olabilecek çeşitli tümörler vardır. Anti-transkripsiyonel aracı faktör 1-gamma veya anti-nükleer matris proteini 2 antikorları açısından pozitif dermatomiyozitli hastaların kansere yakalanma riskinin arttığı gösterilmiştir.

Nekrotizan Otoimmün Miyopati: Bu, omuz ve kalça seviyesinde belirgin kas zayıflığıyla ilişkili bir hastalıktır. Kas tahribatı (nekroz) inflamasyonun varlığından daha belirgindir. Bu hastalığa sahip hastalarda anti-3-hidroksi-3-metilglutaril-koenzim A redüktaz (HMGCR) ve anti-sinyal tanıma partikülü (SRP) dahil olmak üzere rapor edilmiş çeşitli antikorlar vardır. Çalışmalar, antikorları olmayan veya HMGCR’ye karşı antikorları olan hastaların, SRP’ye karşı antikorları olan hastalara göre ilişkili bir kansere sahip olma ihtimalinin daha yüksek olduğunu göstermiştir. Baskın olan spesifik bir kanser türü bulunamadı.

PNS’nin spesifik nedeni bilinmemektedir. Spesifik malign tümörlere karşı antikorların (onkonöral antikorlar) serum veya beyin omurilik sıvısındaki (BOS) bulguları, bazı PNS’lerin nedeninin, sinir sistemine karşı yanlış yönlendirilen tümöre karşı bağışıklık tepkisi olduğunu göstermektedir.

Paraneoplastik sendrom şüphesi olan hastalara kan, idrar ve BOS’u da içeren tam bir laboratuvar çalışması paneli yapılmalıdır. Ek olarak, MRI, EEG (elektroensefalogram) ve EMG (elektromiyogram) kullanımı, PNS tanısına yardımcı olan anormallikleri daha da görüntüleyebilir.

PNS’li hastaların çoğunun (ancak hepsinin değil) kanında ve/veya BOS’unda paraneoplastik antikorlar bulunur. Bu antikorlardan herhangi birinin tanımlanması durumunda PNS tanısı kuvvetle desteklenir veya kesin olur (antikorun türüne bağlı olarak).

Nörolojik sendromlarla ilişkili üç tip antikorun olduğu anlaşılmalıdır. Spesifik nörolojik sendromlarla ilişkili olan ancak kanserle ilişkili olmayan bir tür vardır. Başka bir tür, neredeyse her zaman kanserin varlığıyla ilişkilendirilen antikorları içerir. Üçüncü tip antikorlar kanserle birlikte veya kanser olmadan ortaya çıkabilen antikorları içerir. Bu nedenle nörolojik sendromun paraneoplastik olup olmadığını öne sürmede her bir antikor kategorisinin göreceli değerini anlamak önemlidir.

Paraneoplastik sendrom tanısı veya şüphesi ortaya çıktığında tümörün yerini ve tipini belirlemek için başka testler kullanılır. Bunlar arasında CT taraması (genellikle göğüs, karın ve pelvis), mamografi, ultrason, PET taraması ve spesifik tümör belirteçleri (yumurtalık kanseri için CA125 gibi) için kan testleri yer alır. Paraneoplastik antikorun türü çoğu zaman tümörün araştırılmasını belirli bir organa yönlendirmeye yardımcı olur (örneğin, Hu antikorları olan hastaların çoğunda akciğer kanseri vardır).

Periferik sinirlerin ve nöromüsküler kavşağın birkaç PNS’si dışında, bu sendromların çoğunun tedavisi için henüz genel bir fikir birliği yoktur. Ancak çoğu araştırmacının üzerinde mutabakata vardığı birkaç prensip vardır: Tümör, tüm PNS’lerin ana tetikleyicisidir. Bu nedenle genel olarak tümörün hızlı bir şekilde tanımlanması ve tedavisi önemlidir. Bu nedenle ilk tedavi seçeneği genellikle cerrahi, radyasyon veya kemoterapidir (tek başına veya kombinasyon halinde).

Birçok PNS immün aracılı olduğundan, ilgili antikorun tipine göre immünoterapi düşünülmelidir. Antikorun nöronların hücre yüzeyine saldırdığı PNS, immünoterapilere, antikorların nöronların içindeki proteinlerle (veya hücre içi antijenlerle) reaksiyona girdiği PNS’den daha iyi yanıt verir. İmmünoterapinin kullanımı, zamanlaması ve türü, spesifik PNS tipine ve/veya tümörün aynı anda tedavi edilip edilmediğine bağlı olarak değişecektir.

Önceki beş yıl içinde tedavi edilen bir kanserin gerilemesinde olan bir hastada, PNS gibi görünen semptomlar, tümörün tekrarlama olasılığının yüksek olduğunu gösterir. Tekrarlanan kanser taraması yapılmalıdır. Benzer şekilde, PNS’si olduğu bilinen ancak kanserinin remisyonda olduğu düşünülen bir hastada nörolojik semptomların nüksetmesi veya aniden kötüleşmesi, kanserin nüksetmesi konusunda yüksek bir şüphe indeksi oluşturmalıdır.