Osteosarkom Nedir? Nedenleri, Belirtileri, Teşhisi, Tedavisi

Osteosarkom bir kanser türüdür. Kemikleri etkileyen bir tümör türüdür. Osteosarkom her yaştan insanı etkileyebilir ancak en sık ergenlik çağında görülür ve çocukları ve 20 yaşın altındaki ergenleri etkileyen en yaygın kemik kanseridir.

Haber Merkezi / Bacakların uzun kemikleri genellikle dizlere bağlandıkları yerin yakınındadır. ve kolların üst uzun kemiği, bu kemiğin omuzlarla buluştuğu yerin yakınında, osteosarkom oluşumunun en yaygın bölgeleridir. Semptomlar hastalığın tam konumuna ve yaygınlığına bağlı olarak değişecektir. Ağrı, osteosarkomun en sık görülen semptomudur ve sıklıkla hissedilebilen (palpabl) bir kitle veya şişlik vardır.

Bireylerin yüzde 80’i lokalize hastalıkla başvuruyor, bu da kanserin ilk geliştiği bölgede kaldığı anlamına geliyor. Osteosarkom vücudun diğer bölgelerine, büyük olasılıkla akciğerlere yayılabilir (metastaz yapabilir). Çoğu kişide kesin neden bilinmemektedir, ancak osteosarkom radyasyonla tetiklenebilir. Çoğu birey kemoterapi ve cerrahi kombinasyonuyla tedavi edilir. Bazen radyasyon terapisi kullanılabilir.

En sık etkilenen kemikler bacaklardaki uzun kemiklerdir. Bunlar femur ve tibiadır. Uyluk kemiği olarak da adlandırılan femur kalçadan dize kadar uzanır ve tibia veya kaval kemiği dizden ayak bileğine kadar uzanır. Femur ve tibia dizde buluşarak diz ekleminin oluşmasına yardımcı olurlar. Osteosarkomlar, çocuklarda ve ergenlerde bu kemiklerin en hızlı büyüdüğü, büyüme plakası adı verilen yerde oluşabilir.

Bireylerin yaklaşık %50’sinde diz çevresinde osteosarkom gelişir. Bacaklar için bu, dizlerin yakınındadır ve uyluk kemiğinin alt kısmı ile kaval kemiğinin üst kısımlarını içerir. Osteosarkomlar aynı zamanda humerus adı verilen uzun kol kemiğinin üst kısmını da etkileyebilir. Humerus dirsekten omuza kadar uzanır. Humerusun omuza bağlandığı yerin yakınındaki alan, osteosarkomların yaklaşık %15’ini oluşturur.

Daha az sıklıkla femurların veya tibianın orta kısımları etkilenebilir. Osteosarkomlar potansiyel olarak vücudun herhangi bir kemiğinde bulunabilir, ancak bu çok daha az yaygındır. Etkilenebilecek diğer alanlar arasında omurga, omuz, pelvis, kafatası veya çene bulunur.

Tümörün bulunduğu bölgede ağrı yaygındır. Ağrı zamanla artabilir veya azalabilir (artıp azalabilir). Kişi ağırlık kaldırma veya başka bir aktivite gibi efor gerektiren bir şey yaptığında ağrı artabilir. Bir tümör görülebilen veya hissedilebilen (aşikar) bir kitle olarak görünebilir ve dokunulduğunda hassas olabilir. Tümörün yakınında şişlik de yaygındır. Bazen bir tümör, etkilenen kol veya bacakta veya yakındaki eklemde hareketin azalmasına neden olur. Bazı kişiler bacakta veya diz yakınında bulunan bir tümör nedeniyle topallayabilir. Osteosarkomdan etkilenen kemikler zayıflar ve kırılma veya kırılma olasılıkları daha yüksek olabilir, ancak bu sık görülen bir durum değildir.

Osteosarkomlar vücudun diğer bölgelerine, çoğunlukla akciğerlere yayılabilir (metastaz yapabilir). Genellikle kanser başka bölgelere yayılmışsa prognoz daha kötüdür. Araştırmacılar şu anda metastatik osteosarkomu önleme veya tedavi etme yolları üzerinde çalışıyorlar.

Osteosarkomlar yüksek dereceli, orta dereceli ve düşük dereceli olarak sınıflandırılabilir. Bu, kanserin mikroskop altında nasıl göründüğünü ifade eder ve osteosarkomun büyüme ve yayılma olasılığını belirler. Yüksek dereceli osteosarkomlar çocuklarda ve ergenlerde en sık görülen formdur ve en hızlı büyüyen formdur. Ayrıca yayılma (metastaz) konusunda da en büyük eğilime sahiptirler.

Pek çok kanser türünde olduğu gibi, çoğu kişide osteosarkomun altında yatan kesin neden bilinmemektedir. Çoğu çocuk ve ergende bu kanserin rastgele, belirli bir neden olmaksızın (ara sıra) ortaya çıktığı düşünülmektedir. Kanserin ara sıra ortaya çıkmasının birden fazla faktörün birlikte hareket etmesi nedeniyle ortaya çıktığı düşünülmektedir. Buna genetik ve çevresel faktörler de dahil olabilir.

Osteosarkomlardaki kanserli hücreler genellikle mezenkimal kök hücreler veya osteoblastlardır. Mezenkimal kök hücreler büyüyebilen ve kemik, kıkırdak, kas, yağ veya bağ dokusu gibi farklı hücre türlerine dönüşebilen (farklılaşabilen) “yetişkin” kök hücrelerdir. Osteoblastlar yeni kemik geliştirmek için çalışan hücrelerdir. Kanserli hale geldiklerinde osteoid adı verilen olgunlaşmamış bir kemik formu üretebilirler ve patolog bu şekilde tanı koyar.

Belirli genlerdeki değişikliklerin (varyantlar veya mutasyonlar), osteosarkomlu bireylerde, bu kanser türü olmayan kişilere göre daha sık meydana geldiği kaydedilmiştir. Bu genler , retinoblastoma adı verilen nadir bir çocukluk çağı göz kanseriyle ilişkili olan retinoblastoma 1 (RB1) genini veya yine kanserle ilişkili olan TP53 genini içerir. WWOX genindeki bir varyant da osteosarkomlu bireylerde artan sıklıkta görülmektedir.

Osteosarkomların gelişimine katkıda bulunan genetik faktörler heterojendir; bu, hastalığa yatkınlıkla sonuçlanan farklı genetik anormalliklerin veya mekanizmaların olduğu anlamına gelir. RB1 veya p53 gibi genlerdeki mutasyonlar daha yüksek osteosarkom riskine yol açsa da etkilenen bireylerin çoğunda bu genlerde değişiklik yoktur. Osteosarkomla ilişkili altta yatan genetik faktörler çok karmaşıktır ve doktorların osteosarkom gelişimine katkıda bulunan tüm genetik ve çevresel etkileşimleri anlaması için daha fazla araştırma yapılması gerekmektedir.

Osteosarkomlar ergenlik çağındaki ergenleri etkileme eğiliminde olduğundan ve büyüyen kısımları (büyüme plakaları) orantısız bir şekilde etkilediğinden, birçok araştırmacı kemik kanserinin bu formunun gelişimine katkıda bulunan kemik büyümesinde sorunlar olabileceğine inanmaktadır.

Osteosarkomun nedenleri ve genetik özellikleri tam olarak anlaşılmamasına rağmen çeşitli risk faktörleri tanımlanmıştır. Risk faktörleri, kişinin bir rahatsızlık geliştirme riskini artıran her şeydir. Bir risk faktörüne sahip olmak, kişinin bu durumu mutlaka geliştireceği anlamına gelmez ve herhangi bir risk faktörüne sahip olmayan kişilerde de bu durum gelişebilir.

Radyasyon tedavisi veya alkilleyici ajanlar adı verilen bazı antikanser ilaçları ile tedavi edilen kişilerde osteosarkom gelişme riski daha yüksektir. Erkek cinsiyet, uzun boylu olmak ve Afro-Amerikan veya Hispanik/Latin kökenli insanlar, insanlarda osteosarkom gelişme olasılığını artıran unsurlardır. Osteosarkomlar ayrıca kalıtsal retinoblastoma (RB1), Li-Fraumeni sendromu (p53), Rothmund-Thompson sendromu, Blackfan-Diamond anemisi, Bloom sendromu veya Werner sendromu gibi nadir genetik bozuklukları olan kişilerde veya ailelerde daha sık görülür .

Pek çok yetişkin de dahil olmak üzere bazı kişiler, kemikte Paget hastalığı veya fibröz displazi gibi kanserli olmayan başka bir kemik bozukluğuna sahip olduklarında, kemik döngüsünün artmasına neden olan osteosarkom geliştirir. Kemik döngüsü, kemiğin yavaş yavaş parçalandığı ve daha sonra yeniden oluştuğu normal bir süreçtir.

Karakteristik semptomların tanımlanması, ayrıntılı hasta öyküsü, kapsamlı bir klinik değerlendirme ve çeşitli özel testlerin ardından osteosarkom tanısından şüphelenilir. Fizik muayenede şişlik veya dokunulduğunda hassas olan bir kitle ve yakındaki bir eklemin hareketliliğinin sınırlı olduğu ortaya çıkabilir.

Osteosarkomlu bireylerin terapötik yönetimi, iskelet sistemi bozukluklarının tanı ve tedavisindeki uzmanlar (ortopedistler), ortopedi cerrahları, kanser tedavisinde uzmanlaşmış ortopedi cerrahları (ortopedik) gibi tıp uzmanlarından oluşan bir ekibin koordineli çabalarını gerektirebilir. onkologlar), çocuklarda kanserin teşhis ve tedavisinde uzmanlaşmış doktorlar (pediatrik onkologlar), kanserin teşhis ve tedavisinde uzmanlaşmış doktorlar (onkologlar), kanser tedavisinde radyasyon tedavisinin kullanılması konusunda uzmanlaşmış doktorlar (radyasyon onkologları) ), onkoloji hemşireleri, psikiyatristler, beslenme uzmanları ve diğer sağlık uzmanları. Tüm aile için psikososyal destek de önemlidir.

Spesifik terapötik prosedürler ve müdahaleler, hastalığın evresi gibi çok sayıda faktöre bağlı olarak değişiklik gösterebilir; tümör boyutu; spesifik tümör alt tipi; kanserin yayılıp yayılmadığı; belirli semptomların varlığı veya yokluğu; bireyin yaşı ve genel sağlığı; ve/veya diğer unsurlar.

İlaç rejimlerinin ve/veya diğer tedavilerin kullanımına ilişkin kararlar, hekimler ve sağlık ekibinin diğer üyeleri tarafından, hastanın durumunun özelliklerine dayalı olarak hastaya dikkatli bir şekilde danışılarak verilmelidir; olası yan etkiler ve uzun vadeli etkiler de dahil olmak üzere potansiyel faydalar ve risklerin kapsamlı bir şekilde tartışılması; hasta tercihi; ve diğer uygun faktörler.

Osteosarkomlu bireyler için ana tedavi seçeneği kemoterapi ve ameliyatın birleşimidir. Kemoterapi, kanser hücrelerinin büyümesini durdurmak veya öldürmek için bazı ilaçların kullanılmasıdır. Kanser hücreleri hızla büyür ve bölünür, bu da onları kemoterapi ilaçlarına karşı duyarlı hale getirir. Osteosarkomda kemoterapi, tümörü küçültmek için ameliyattan önce veya kalan kanser hücrelerini ortadan kaldırmak ve tekrarlama riskini azaltmak için ameliyatın ardından verilebilir.

Genellikle kemoterapi ameliyattan önce ve sonra verilir. Farklı ilaç kombinasyonları kullanılabilir; buna kemoterapi rejimi denir. Kemoterapi verildiğinde, kullanılan spesifik kemoterapi rejimi değişebilir. Farklı tıp merkezlerinin tedaviye en iyi yaklaşım şekli ve her birey için hangi kemoterapötik rejimin en iyi olduğu konusunda kendi tercihleri ​​olabilir.

Tümörün cerrahi olarak çıkarılması (rezeksiyon), osteosarkom tedavisinin temel dayanak noktasıdır. İdeal olarak, doktorlar uzuv koruyucu ameliyat yapacaktır. Bu ameliyat, tümörü çıkarmak ama uzvun fiziksel görünümünün yanı sıra uzvun işlevini de korumak için tasarlanmıştır. Bazen bu ameliyat bir uzuvun kırılgan kalmasına neden olabilir ve etkilenen kişilerin yüksek stresli fiziksel aktivitelerden kaçınması gerekebilir.

Doktorlar tümörün tamamını çıkaramıyorsa veya etkilenen uzvun işlevini korumadan bunu yapabiliyorsa amputasyon önerilebilir. Bu, tümörü ortadan kaldırır ve kanserin daha fazla yayılmasını önleyecektir. Bazen doktorlar, tümörün ameliyatla tamamen çıkarılamadığı kişilere radyasyon tedavisi önerebilir. Radyasyon tedavisini takiben yan etki riski vardır.

Osteosarkom tedavisinin geç etkileri: Kanser tedavisinin geç etkileri, çocukluk çağında kanserden kurtulanların, çocukluk döneminde aldıkları tedavi nedeniyle yaşamlarının ilerleyen dönemlerinde sorunlarla karşılaşabilme riskini ifade eder. Kemoterapi veya radyasyon tedavisi gören çocuklarda, yaşamlarının ilerleyen dönemlerinde kalp sorunları, böbreklerde veya merkezi sinir sisteminde toksisite, kısırlık ve yaşamın ilerleyen dönemlerinde ikinci, farklı bir kansere yakalanma riskinin artması gibi çeşitli sorunların ortaya çıkma riski vardır.