Nelson Sendromu Nedir? Nedenleri, Belirtileri, Teşhisi, Tedavisi
Nelson sendromu, Cushing hastalığı olan bireylerde adrenal bezlerin cerrahi olarak çıkarılmasından (bilateral adrenalektomi) tipik olarak bir ila dört yıl sonra ortaya çıkabilen nadir bir endokrin bozukluğudur.
Haber Merkezi / Adrenal bezler böbreklerin üst kısmında bulunur ve vücuttaki hormonal dengenin korunmasında önemli bir rol oynar. Hastalarda en yaygın olarak cilt renginin koyulaştığı hiperpigmentasyon, yüksek adrenokortikotropik hormon (ACTH) salgılanması ve hipofiz bezinde adenom adı verilen büyük büyümelerin gelişmesi görülür.
Bilateral adrenalektomi sonrasında Nelson sendromu gelişme şansı yetişkinlerde yüzde 8 ila 47, çocuklarda ise yüzde 25 ila 66 arasında değişmektedir.
Cushing hastalığı olan hastalar için artık rutin olarak çift taraflı adrenalektomi önerilmemektedir, bu nedenle daha az kişiye Nelson sendromu tanısı konulmaktadır. Nelson sendromunun tedavisi, hipofiz bezi tümörünün çıkarılmasını, tümör bölgesinin radyasyona tabi tutulmasını ve zor vakalarda ilaç tedavisini içerir.
Nelson sendromunun başlıca semptomları ve belirtileri aşağıdakileri içerir:
Cildin koyulaşması (hiperpigmentasyon)
Adrenal bezlere kortizol (ACTH) üretme sinyali veren hipofiz hormonlarının kanda yüksek seviyeleri
kortikotrof adenom olarak bilinen bir büyümenin genişlemesi
Baş ağrısı
Görme bozuklukları
Beynin göz hareketlerinden sorumlu sinirlerinin fonksiyonunda azalma (kranial sinir felci)
Hipofiz tümörünün kanaması (hipofiz felci)
Hipofiz bezinin hormon üretiminin olmaması (hipopitüitarizm)
Cushing hastalığı, hipofiz bezinde ACTH’nin aşırı üretimine neden olan kanserli olmayan bir tümörün varlığı ile karakterize edilir. Nelson sendromu, adrenal bezlerin çıkarılmasından (bilateral adrenalektomi) sonra hipofiz bezindeki tümörün büyümesiyle gelişir. Adrenal bezler normalde kortizol üretir.
Kortizol üretilmediğinde, hipotalamus hipofiz bezine adrenokortikotropik hormon (ACTH) üretmesi için sinyal gönderir; bu hormon normalde adrenal bezlere kortizol üretme sinyali verir. Adrenal bezler çıkarıldığından hipofiz bezi ACTH üretmeye devam eder. Bu sonuçta hipofiz bezi tümörlerinin büyümesine veya yeni büyümelere yol açar.
Bilateral adrenalektomi geçirmiş bir hastada hiperpigmentasyon meydana geldiğinde Nelson hastalığından şüphelenilebilir.
Nelson hastalığının tanısı için önerilen kriter, iki taraflı adrenalektomiyi takiben adrenokortikotropik hormonun (ACTH) ilk okumaya göre yüzde 30 oranında art arda üç kez okunmasıdır. Tanı için beyin manyetik rezonans görüntüleme (MRI) de kullanılabilir.
Nelson sendromunun tedavisinde önerilen ilk adım, tümörün burun pasajlarından (transsfenoidal cerrahi) ameliyatla çıkarılmasıdır. Ameliyattan sonra radyasyon tedavisi uygulanabilir. Bazı hastalar için, ameliyat önermek yerine tümörleri izlemek amacıyla sık sık tıbbi görüntüleme önerilebilir.
Nelson sendromlu hastalar kortizol ve aldosteron üretemedikleri için hidrokortizon ve mineralokortikoid takviyeleri gereklidir. Bireysel semptomları tedavi etmek ve ağrının giderilmesini sağlamak için ek terapiler kullanılabilir. Son çalışmalar ilaç tedavileriyle karışık sonuçlar göstermiştir.
