Multipl Miyelom Nedir? Nedenleri, Belirtileri, Teşhisi, Tedavisi

Multipl miyelom, kemik iliğinde bulunan bazı hücrelerin (plazma hücreleri) aşırı üretimi (çoğalması) ve uygunsuz fonksiyonu ile karakterize edilen nadir bir kanser türüdür. Bir tür beyaz kan hücresi olan plazma hücreleri kemik iliğinde üretilir ve normalde orada bulunur.

Haber Merkezi / Aşırı plazma hücreleri sonunda bir araya gelerek vücudun çeşitli yerlerinde, özellikle de kemik iliğinde bir tümör veya tümörler oluşturabilir. Yalnızca tek bir tümör mevcutsa soliter plazmasitoma terimi kullanılır. Birden fazla tümör mevcut olduğunda veya kemik iliğinde %10’dan fazla plazma hücresi bulunduğunda multipl miyelom terimi kullanılır.

Plazma hücreleri bağışıklık sisteminin önemli bir bileşenidir ve bir tür antikor olan immünoglobulin proteinleri (M-proteinleri) olarak bilinen bir maddeyi salgılar. Antikorlar, vücudun istilacı mikroorganizmalarla, toksinlerle veya diğer yabancı maddelerle savaşmak için ürettiği özel proteinlerdir. Etkilenen bireylerde plazma hücrelerinin aşırı üretimi, vücutta M proteinleri olarak adlandırılan bu proteinlerin anormal derecede yüksek seviyelerine neden olur.

Multipl miyelomun başlıca semptomları arasında özellikle sırtta ve kaburgalarda kemik ağrısı; zayıflık, yorgunluk ve renk eksikliğine (solgunluk) yol açan düşük düzeyde dolaşımdaki kırmızı kan hücreleri (anemi); ve böbrek (böbrek) anormallikleri. Etkilenen bazı bireyler zatürre gibi bakteriyel enfeksiyonlara karşı daha duyarlıdır. Multipl miyelomun nedeni bilinmemektedir.

Multipl miyelomun spesifik semptomları, başlangıç ​​yaşı ve ilerleme hızı hastadan hastaya değişir. Etkilenen bazı kişiler herhangi bir semptom göstermez (asemptomatik veya için için yanan). Multipl miyelom yaşamı tehdit eden komplikasyonlara neden olacak şekilde ilerleyebilir. Etkilenen bireylerin aşağıda listelenen tüm semptomlara sahip olmayacağını unutmamak önemlidir.

Multipl miyelomla ilişkili en yaygın semptom, genellikle bel veya kaburgalarda olmak üzere kemik ağrısıdır. Çoğu hastada hareket, hafif, orta veya şiddetli olabilen ağrıyı kötüleştirir. Etkilenen bireyler genellikle genel popülasyona göre kırıklara daha duyarlıdır ve etkilenen kemiklerde tekrarlayan kırıklar yaşayabilirler. Omurganın kemikleri etkilenebilir, potansiyel olarak çökebilir ve omurilik sıkışmasına neden olabilir (nadir). Omuriliğin sıkışması kollarda ve bacaklarda ağrı, halsizlik ve uyuşukluğa neden olur.

Multipl miyelomun bir başka olası belirtisi, hiperkalsemi adı verilen bir durum olan kandaki yüksek kalsiyum düzeyidir. Bunun nedeni, kemiklerdeki hasarın sıklıkla kalsiyumun kan dolaşımına salınmasıyla sonuçlanmasıdır. Anormal derecede yüksek kalsiyum seviyeleri bulantı, iştahsızlık, yorgunluk, karın ağrısı, kas ağrısı ve zayıflığı, aşırı susama ve/veya kafa karışıklığı ile sonuçlanabilir.

Plazma hücrelerinin aşırı üretimi aynı zamanda vücudun diğer hücrelerinin üretimini de engelleyebilir ve etkinliğini azaltabilir ve bu da çeşitli semptomlara neden olabilir. Etkilenen bireylerde düşük düzeyde dolaşımdaki kırmızı kan hücreleri (anemi) ortaya çıkabilir ve bu da zayıflık, yorgunluk, baş dönmesi, nefes darlığı ve renk eksikliğine (solgunluk) neden olabilir.

Etkilenen bireyler ayrıca trombositopeni olarak bilinen bir durum olan pıhtılaşmaya yardımcı olan hücrelerin (trombositler) düşük seviyeleriyle de karşılaşabilirler. Trombositopeni ile ilişkili semptomlar arasında sıklıkla cilt yüzeyine yakın küçük kan damarlarının (purpura) kanaması (hemoraji) sonucu ciltte morumsu bir renk değişikliği ile sonuçlanan anormal kanama atakları yer alır. Nadiren, etkilenen bireylerde tekrarlanan burun kanaması (burun kanaması) yaşanabilir.

Etkilenen bireyler ayrıca bağışıklık sistemini zayıflatan ve tekrarlayan bakteriyel enfeksiyonlara karşı genel popülasyona göre daha yüksek bir duyarlılığa neden olan normal immünoglobulin (antikor) düzeylerinin düşük olmasına neden olabilir. En sık görülen enfeksiyon pnömonidir. Bazı hastalarda tekrarlayan enfeksiyonlar multipl miyelomun ilk belirgin semptomu olabilir.

Multipl miyelomlu bireylerde böbrek anormallikleri de gelişebilir. Bazı hastalarda hiperkalsemi böbrek hasarına neden olabilir. Miyelom hücreleri tarafından üretilen, kanda veya idrarda bulunan anormal proteinler (M-proteinleri) böbrek hasarına (miyelom böbreği) neden olabilir. Böbrek anormallikleri yavaş veya hızlı bir şekilde gelişebilir ve sonunda böbrek (böbrek) yetmezliğine neden olabilir.

Nadiren multipl miyelomu olan bireylerde anormal derecede büyük bir karaciğer (hepatomegali) veya dalak (splenomegali) bulunabilir. Nadiren multipl miyelom diğer bozukluklarla birlikte ortaya çıkabilir. Multipl miyelomla ilişkili olarak ortaya çıkabilecek en yaygın üç bozukluk arasında hiperviskozite sendromu, kriyoglobulinemi veya amiloidoz yer alır.

Hiperviskozite sendromu, kandaki M proteinlerinin anormal birikimi nedeniyle kanın anormal derecede kalın ve yapışkan hale gelmesiyle karakterize edilir. Sonuç olarak kan akışı yavaşlar. Hiperviskozite sendromu baş ağrısına, burun kanamasına, yorgunluğa, sık morarmaya, mide-bağırsak kanamasına ve retina hastalığı (retinopati) gibi görme anormalliklerine neden olabilir.

Kriyoglobulinemi, kan dolaşımında anormal proteinlerin (kriyoglobulinler) birikmesi nedeniyle ortaya çıkan nadir bir hastalıktır. Bu proteinler soğuğa maruz kaldığında kalınlaşır veya jelleşir. Bazı hastalarda hiçbir belirti görülmezken bazılarında ise çeşitli belirtiler gelişebilmektedir. En sık görülen semptomlar eklem ağrısı (artralji), soğuğa tepki olarak el ve ayak parmaklarında ağrı ve uyuşukluk (Raynaud fenomeni), halsizlik ve purpuradır.

Amiloidoz, vücut dokularında fibröz bir proteinin (amiloidoz) anormal birikmesiyle karakterize edilen nadir bir hastalıktır. Amiloidin aşırı birikmesi, etkilenen organın arızalanmasına neden olur.

Multipl miyelomun kesin nedeni bilinmemektedir. Belirtiler, kemik iliğinde plazma hücrelerinin anormal çoğalması ile başlatılan bir süreç sonucunda ortaya çıkar. Bilim insanları, çevresel faktörleri (örneğin, radyasyona maruz kalmanın etkileri), genetik anormallikleri ve/veya katkıda bulunan farklı roller oynayabilecek ek faktörleri içerebilecek çeşitli nedenlerin olabileceğinden şüpheleniyorlar. Dioksine maruz kalma, artan miyelom riski ile ilişkilendirilmiştir.

Araştırmacıların ilgisini çeken bir faktör de birçok miyelom hücresinin prognozu etkileyen spesifik genetik anormalliklere sahip olmasıdır. Ayrıca, multipl miyelomun gelişmesinden önce neredeyse tüm vakalarda önemi belirlenemeyen monoklonal gamopati veya MGUS adı verilen bir durum ortaya çıkar (İlgili Bozukluklar bölümüne bakın). MGUS’un nedeni bilinmemektedir.

Multipl miyelomun spesifik semptomları, plazma hücrelerinin aşırı ve gereksiz büyümesinden (neoplastik proliferasyon) kaynaklanır.

Multipl miyelomun tanısı kapsamlı bir klinik değerlendirmeye, ayrıntılı hasta geçmişine ve çeşitli özel testlere dayanarak konur. Bu tür testler, küçük kemik iliği örneklerinin alınmasını ve mikroskobik incelenmesini (biyopsi veya aspirasyon), düşük düzeydeki kırmızı ve beyaz kan hücrelerini tespit etmek için kan testlerini ve manyetik rezonans görüntüleme (MRI), bilgisayarlı tomografi dahil olmak üzere çeşitli röntgen tekniklerini içerebilir.

CT ve pozitron emisyon tomografisi (PET) taraması, kemiklerdeki karakteristik değişiklikleri ortaya çıkarabilir. Yüksek M-protein seviyelerini tespit etmek için kan veya idrardaki proteinleri sınıflandıran bir test (elektroforez) kullanılabilir. Kanın immünoglobulin içermeyen hafif zincir tahlili, bir değerlendirme standardı olarak kabul edilir.

2018 yılında, yeni nesil dizilemeye dayalı bir test olan ClonoSEQ testi, multipl miyelomlu hastalarda bir kişinin kemik iliğinde kalan kanser hücrelerinin miktarını ölçmek için onaylandı.

Multipl miyelomun tanısı ve terapötik yönetimi, kanserin tanı ve tedavisinde uzmanlaşmış doktorlar (medikal onkologlar), kan ve kan oluşturan doku bozuklukları (hematologlar) gibi tıp uzmanlarından oluşan bir ekibin koordineli çabalarını gerektirebilir. veya kanserleri tedavi etmek için radyasyon kullanımı (radyasyon onkologları); onkoloji hemşireleri; ortopedi cerrahları; diyetisyenler; ve/veya diğer profesyoneller.

Spesifik terapötik prosedürler ve müdahaleler, hastalığın evresi gibi çok sayıda faktöre bağlı olarak değişiklik gösterebilir; tümör boyutu; belirli semptomların varlığı veya yokluğu; bireyin yaşı ve genel sağlığı; ve/veya diğer unsurlar. Belirli ilaç rejimlerinin ve/veya diğer tedavilerin kullanımına ilişkin kararlar, hekimler ve sağlık ekibinin diğer üyeleri tarafından, hastanın tıbbi geçmişine dayalı olarak dikkatli bir şekilde danışılarak verilmelidir; olası yan etkiler ve uzun vadeli etkiler de dahil olmak üzere potansiyel faydalar ve risklerin kapsamlı bir şekilde tartışılması; hasta tercihi; ve diğer uygun faktörler.

Etkilenen bazı bireyler, genellikle semptomsuz (asemptomatik) uzun yıllar boyunca ilerleyen, yavaş gelişen bir multipl miyelom formuna sahip olabilir. Bu tür bireyler ve için için yanan multipl miyelom ve MGUS gibi benzer koşullara sahip bireylerin tedaviye ihtiyacı olmayabilir. Bununla birlikte, semptomların ortaya çıkması durumunda tedavinin başlayabilmesi için bu kişilerin rutin olarak izlenmesi gerekir.

Multipl miyelomun tedavisi genellikle anormal plazma hücrelerinin sayısını azaltmak için kemoterapiyi, enfeksiyonla savaşmaya yardımcı olan ilaçları (örn. antibiyotikler) ve ağrıyı azaltan ilaçları (analjezik ilaçlar) içerir. Ek tedavi, kanser hücrelerini yok etmek ve gelişebilecek kemik kütlelerini azaltmak için yüksek enerjili röntgenlerin (radyasyon tedavisi) kullanımını içerebilir. Yeni biyolojik ilaçların kullanımı da önerilebilir. Etkilenen bireylerde böbrek tutulumu yaşanırsa dehidrasyonu önlemek için sıvı verilmesi gerekebilir.