Multifokal Motor Nöropati Nedir? Nedenleri, Belirtileri, Teşhisi, Tedavisi
Multifokal motor nöropati, öncelikle kol ve bacaklarda yavaş ilerleyen kas zayıflığı ile karakterize nadir bir hastalıktır. Bozukluğun bağışıklık aracılı olduğu kabul edilir; bu, bağışıklık sisteminin anormal işleyişinden ve vücutta belirli bir proteini hedef alan spesifik otoantikorların varlığından kaynaklanan iltihaplanma olduğu anlamına gelir.
Haber Merkezi / Kas krampları ve kasların erimesi (atrofi) gibi diğer semptomlar da ortaya çıkabilir. Multifokal terimi iki veya daha fazla noktadan kaynaklanan anlamına gelir. Motor terimi, sinir uyarılarını beyinden kaslara taşıyan motor sinirleri ifade eder. Bu bozukluğun altında yatan kesin neden tam olarak anlaşılamamıştır. Bu bozukluk kişinin yaşamının bir noktasında edinilir; Bir kişi bu bozuklukla doğmaz. Multifokal motor nöropati genellikle intravenöz immünoglobulin tedavisine yanıt verir.
Multifokal motor nöropati ilerleyici bir hastalıktır; bu, belirti ve semptomların zamanla yavaş yavaş kötüleşme eğiliminde olduğu anlamına gelir. Ana semptom kol ve bacaklardaki ilerleyici kas güçsüzlüğüdür. Kolları ve bacakları etkileyen diğer nörolojik bozuklukların aksine, genellikle herhangi bir duyu kaybı yoktur.
Bu, karıncalanma, uyuşukluk veya ağrı hislerinin bu bozuklukla ilişkili olmadığı anlamına gelir. Kas zayıflığı genellikle ellerde başlar ve el zayıflığına neden olur ve etkilenen kişiler nesneleri sık sık düşürebilir veya anahtarı kilide çevirmek gibi ince motor becerileri gerektiren görevleri yerine getirmekte zorluk yaşayabilir. İnce motor beceriler, elleri ve bilekleri içeren küçük hareketler gerektiren becerilerdir.
Bazı bireyler bileklerini yukarıya doğru uzatmakta veya bükmekte zorluk çekerler (bilek düşüklüğü). Ellerin kavrama gücünde azalma ve el becerisinde azalma görülür. Bazen bacaklarda kas güçsüzlüğü başlar. Ayak parmaklarının hareketliliği azalabilir ve ayak düşmesi erken belirtiler olabilir. Ayak düşmesi, yemeğin kaldırılmasıyla ilgili kasların zayıflığı, yürümeye çalışırken ayağın düşmesine veya sürüklenmesine neden olduğunda meydana gelir.
Kas zayıflığı ilerledikçe etkilenen kaslarda şiddetli yorgunluk görülebilir ve bozukluk fonksiyonel yetersizliğe neden olur. Etkilenen bireylerin dayanıklılığı sınırlı olabilir. Vücudun bir tarafındaki etkilenen kaslar, vücudun diğer tarafındaki etkilenen kaslardan farklı olabilir (asimetrik kas zayıflığı).
Multifokal motor nöropati ile ilişkili ek semptomlar arasında kramp, istemsiz kas kasılmaları veya “seğirmeler” (fasikülasyonlar), kas tonusunun azalması ve bazen derin tendon reflekslerinin bulunmaması yer alır. Daha sonra hastalığın ilerlemesinde etkilenen kaslarda erime (atrofi) meydana gelebilir. Solunumu etkileyenler gibi diğer kaslar etkilenmez ve bozukluk genellikle yaşam beklentisini etkilemez.
Multifokal motor nöropatinin altında yatan kesin neden tam olarak anlaşılamamıştır. Bozukluğun bağışıklık sisteminin anormal bir tepkisinden kaynaklandığına veya bununla ilişkili olduğuna inanılmaktadır. Bağışıklık sistemi, vücudun yabancı veya istilacı organizmalara veya maddelere karşı doğal savunma sistemidir. Bağışıklık sistemi, vücudu sağlıklı tutmak için birlikte çalışan hücreler, dokular, organlar ve proteinlerden oluşan karmaşık bir ağdır.
Motor sinirleri etkileyen iletim bloğu bozukluğun karakteristik bir bulgusudur. Motor sinirler, beyinden kaslara sinir uyarılarını taşıyan sinirlerdir. İletim bloğu, bir sinir uyarısının sinir boyunca ilerlememesi ve kaslara doğru şekilde taşınmamasıdır. Kesin nedeni tam olarak anlaşılamasa da, bu bozukluk nedeniyle birden fazla motor sinir zarar görmektedir. Araştırmacılar multifokal motor nöropatide iletim bloğunun geri dönüşümlü olduğuna inanıyor.
Etkilenen bireylerin otoantikorları vardır. Antikorlar bağışıklık sisteminin bir parçasıdır; yabancı veya istilacı organizmaları hedef alan özel proteinlerdir. Otoantikorlar yanlışlıkla sağlıklı dokuya saldıran antikorlardır. Multifokal motor nöropatisi olan birçok bireyde (%30-60), periferik sinirlerde bulunan yağlı bir materyal (lipit) olan GM 1 gangliozidi hedef alan otoantikorlar bulunur.
Periferik sinirler, merkezi sinir sisteminin dışında bulunan sinirlerdir ve kol ve bacak sinirlerini içerir. Araştırmacılar bu otoantikorların bu bozukluğun gelişiminde rol oynayıp oynamadığını veya bozukluğun bir yan ürünü olup olmadığını bilmiyorlar. Multifokal motor nöropatinin gelişiminde GM 1 gangliosid antikorlarının (varsa) hangi rolü oynadığını belirlemek için daha fazla araştırma yapılması gerekmektedir.
Multifokal motor nöropatinin tanısı, karakteristik semptomların tanımlanmasına, ayrıntılı hasta geçmişine, kapsamlı bir klinik değerlendirmeye ve çeşitli özel testlere dayanır. Duyusal problemler (örneğin uyuşukluk, karıncalanma vb.) olmaksızın asimetrik kas zayıflığı, multifokal motor nöropatinin ana belirtileridir. Bu bozukluğa yönelik tanı kriterleri çeşitli gruplar tarafından önerilmiştir.
Multifokal motor nöropatinin tedavisi uzman bir ekibin koordineli çalışmasını gerektirebilir. Genel dahiliye uzmanları, merkezi sinir sistemi ve beyin bozukluklarının teşhis ve tedavisinde uzmanlar (nörologlar), bağışıklık sistemi bozukluklarının teşhis ve tedavisinde uzmanlar (immünologlar), iskelet ve kas bozukluklarının teşhis ve tedavisinde uzmanlar (ortopedistler) ve diğer sağlık çalışanlarının tedaviyi sistematik ve kapsamlı bir şekilde planlaması gerekebilir. Kasları güçlendirmek için yapılan fizik tedavi bazı kişilere faydalı olabilir.
2012 yılında ABD Gıda ve İlaç Dairesi (FDA), multifokal motor nöropatinin tedavisi için Gammagard Liquid %10’u onayladı. Bu ilaç intravenöz immünoglobulindir (IVIg) ve etkilenen kişilerin çoğu IVIg tedavisine yanıt verir. Tedaviye başlandığında kas güçsüzlüğünde genellikle hızlı bir iyileşme olur.
Etkiler zamanla kaybolur ve etkilenen bireylerin her 2-6 haftada bir ilacı tekrar alması gerekir (idame tedavisi). Bazen etkilenen bireyler ilaca daha az yanıt verirler ve daha yüksek dozlara veya daha sık idame tedavisine ihtiyaç duyarlar. Etkilenen bireyler IVIg tedavisine yanıt vermezse veya bu tedaviye yanıt vermeyi bırakırsa başka ilaçlar denenebilir.
