Mueller Weisse Hastalığı Nedir? Belirtileri, Nedenleri, Teşhisi, Tedavisi

Mueller Weiss hastalığı (MWD), şekilsiz bir naviküler kemik ve ardından komşu eklemlerde erken başlangıçlı dejeneratif artrit ile karakterize nadir bir ayak rahatsızlığıdır. Tipik olarak, herhangi bir yaralanma öyküsü olmaksızın, uzun süredir devam eden hafif orta ayak ağrısı olarak ortaya çıkar ve ağırlık taşıma aktivitesiyle daha da kötüleşen şiddetli, zayıflatıcı ağrıya doğru ilerler. 

Haber Merkezi / Hastaların çoğu 40’lı ila 60’lı yaşlarında kadındır ancak erkeklerde ve 18 yaşında kadar genç hastalarda da rapor edilen vakalar vardır. MWD yalnızca bir ayakta veya her iki ayakta da mevcut olabilir ve bir tarafın diğerinden daha ağrılı olması alışılmadık bir durum değildir. MWD’nin kesin nedeni bilinmemektedir, ancak geleneksel olarak naviküler kemiğin spontan kemik hücresi ölümünden (osteonekroz) kaynaklandığı düşünülmektedir. 

Naviküler kemik, röntgende genellikle “virgül şeklinde” olarak tanımlanır ve hastalığın ilerleyen aşamalarında parçalanabilir. Şu anda MWD için altın standart bir tedavi mevcut değildir, ancak vaka raporlarında ve vaka serilerinde konservatif ve cerrahi seçenekler tanımlanmıştır. Altı ay sonunda konservatif tedavi başarısız olursa cerrahi tedavi seçenekleri düşünülmeli ve ameliyat edilip edilmeyeceği kararı deformitenin evresinden ziyade hastanın rahatsızlığına göre verilmelidir.

Hastalar genellikle önceden travma olmaksızın, ağırlık taşıma aktivitesiyle kötüleşen kronik, atravmatik orta ve arka ayak ağrısıyla başvururlar. Ağrı sürekli veya aralıklı olabilir, ancak genellikle zamanla kötüleşir. Hastalar ayrıca yürüme güçlüğü, ayak şişmesi, eklem sertliği ve hareket kısıtlılığı ve paradoksal varus arka ayak deformitesini içeren pozisyonel ayak deformitelerinden de şikayetçidir. 

Hastalığın ilerleyen evrelerinde, MWD hastalarında fizik muayenede pozitif topuk kaldırma testinin olması, posterior tibial tendon disfonksiyonunun göstergesi olması yaygındır. Hastalar ayrıca artrit ve diz ön ağrısı ile de başvurabilirler.

MWD’nin kesin nedeni bilinmemektedir. En popüler teori, MWD’nin ayağın navikula kemiğine kan akışının azalmasından kaynaklandığıdır. Azalan kan akışının altında beslenme yetersizliği, sigara, alkol, kortikosteroid kullanımı, romatolojik bozukluklar, hematolojik bozukluklar ve metabolik bozukluklar gibi birçok potansiyel neden yatmaktadır. 

Diğer teoriler, naviküler kemik üzerindeki kronik baskıyı, gelişim sırasında naviküler kemiğin optimal olmayan ossifikasyonunu, konjenital nedenleri, displaziyi ve naviküler kemiğin primer veya sekonder osteonekrozunu içeren çok faktörlü bir neden olduğunu öne sürmektedir. Bazı tıp uzmanları, kemikteki osteonekrozun teşhis edilemeyen naviküler stres kırıkları nedeniyle başladığını ve sonunda MWD’ye yol açtığını düşünmektedir. MWD’nin ailelerden geçtiği görülmemektedir ve genetik bir nedene dair bir kanıt bulunmamaktadır.

MWD tanısı klinik bulguları, röntgen (radyolojik) kanıtları ve hastalığın patolojik olarak doğrulanmasını içerir. Klinik bulgular spesifik değildir ve travma, metabolik kemik hastalığı, neoplastik kemik tümörü, sekonder osteonekroz ve daha önce tanı konmamış stres kırığı nedeniyle yaşananlardan ayırt edilmelidir.

MWD’nin fizik muayenede ortaya çıkması, edinilmiş düz taban deformitesi ile karıştırılabilir. MWD şüphesi, naviküler kemiğin sıkışmasını ve sıkışmasını, virgül şeklinde bir naviküler kemiği ve eklem aralığında daralmayı gösteren radyografik bulgularla doğrulanabilir.

MWD’de mevcut olan diğer ayak deformiteleri nedeniyle görünümü belirsiz veya maskelenmiş olsa da, arka ayak varusunun MWD tanısı koymak için mevcut olması gereken bir işaret olduğunu unutmamak önemlidir. MWD’nin yaygın bir yanlış tanısı edinilmiş düz ayak deformitesidir (valgus pes planus); MWD’de arka ayağın varus pozisyonu, virgül şeklindeki naviküler kemikle birleştiğinde bu durumun ayırt edici işaretleridir. MWD, her iki ayağın birden fazla görüntüde ağırlık taşıyan röntgenleri ile teşhis edilebilir.

MWD için standart bir terapi veya tedavi mevcut değildir. Bu durumun yönetimine ilişkin mevcut bilgi, bireysel vaka raporlarında ve küçük vaka serilerinde bildirilen sonuçlara dayanmaktadır. Hem konservatif hem de cerrahi seçenekler tanımlanmıştır.

Konservatif önlemler arasında ağırlık verme, steroid olmayan antiinflamatuar ilaçlar, dinlenme, yükselme ve buz gerektiren aktivitelerin azaltılması yer alır. Eş zamanlı olarak medial arkı destekleyen ve arka ayak varusunu düzelten özel ortezler, bazı hastalarda ağrının belirgin şekilde azalmasını sağlarken aynı zamanda diz ve kalça hizasını da düzeltebilir. Lidokain ve steroidlerle yapılan rehberli eklem enjeksiyonları, hastalarda haftalar ila aylar boyunca orta derecede ağrı giderme sağlayabilir.

MWD’nin erken evrelerinde tanımlanması faydalıdır çünkü hastalığın ilerlemesi, ağrıyı azaltmayı, eklem bütünlüğünü korumayı ve ideal alt ekstremite biyomekaniğini korumayı amaçlayan hem konservatif hem de cerrahi önlemlerle yavaşlatılabilir. Ayağın hizasının ve biyomekaniğinin düzeltilmesi, dizler ve kalçalar gibi daha proksimal eklemlerdeki aşırı aşınma ve yıpranmayı önlemek için çok önemlidir.

MWD’nin ilerlemesini durdurmanın kesin tedavisi cerrahidir. Ağrı ile hastalığın evresi arasında belirlenmiş bir ilişki bulunmadığından ve standart bir cerrahi müdahale bulunmadığından, ameliyat olup olmayacağına ilişkin karar öncelikle hastanın bildirdiği ağrı ve günlük aktivitelerdeki bozulmaya göre verilmektedir.

Çok sayıda cerrahi prosedür uygulandı. Bildirilen hemen hemen tüm müdahaleler, gevşek kemik parçalarının debridmanını, naviküler kemiğin internal fiksasyonunu ve çeşitli eklem füzyonlarını (talonaviküler, talonaviküler-kuneiform, üçlü ve üçlünün navikülo-kuneiform füzyonla birleşimi) içerir. Gerçekleştirilen kesin cerrahi prosedür, her hastadaki radyografik bulgulara özel olacaktır.

Orta ayak ve arka ayaktaki eklem füzyonlarının, hizalamayı ve bitişik eklem fonksiyonunu etkileyen hareket kaybı dahil olmak üzere birçok dezavantajı vardır. Ancak MWD ileri aşamada ise ağrının giderilmesi ve stabilitenin sağlanması için füzyonlar gerekli olabilir. 

Önemli eklem hasarından önce MWD tanısı konulursa eklem koruyucu cerrahi bir seçenek olabilir. Kalkaneal osteotomi yoluyla arka ayak varusunun restorasyonuna ilişkin çok sayıda vaka raporu bulunmaktadır; bu da ağrının önemli ölçüde azalmasına ve talonaviküler eklem fonksiyonunun korunmasına neden olur.