Mitral Kapak Prolapsusu Sendromu Nedir? Belirtileri, Nedenleri, Teşhisi, Tedavisi

Mitral kapak, kalbin sol üst ve sol alt odacıkları (sol atriyum ve sol ventrikül) arasındaki kapaktır. Mitral kapak prolapsusu sendromu (MVP), ventriküler kasılma (sistol) sırasında mitral kapakçık kapaklarından birinin veya her ikisinin sol atriyuma doğru şiştiği veya geriye doğru çöktüğü (prolapsus) yaygın bir durumdur. Bazı durumlarda bu, kanın sol ventrikülden sol atriyuma geri kaçmasına veya geri akışına (mitral yetersizliği) neden olabilir.

Haber Merkezi / MVP’den sorumlu olan temel mekanizma tam olarak bilinmemektedir. Etkilenen birçok bireyde, bu durumun ilişkili bir bozukluk veya sendromun (idiyopatik) yokluğunda ortaya çıktığı görülmektedir. Kanıtlar, durumun bazen ailesel olduğunu ve otozomal dominant kalıtımı akla getirdiğini gösteriyor. Diğer durumlarda MVP, belirli kalıtsal bağ dokusu hastalıkları, diğer kalp anormallikleri veya diğer altta yatan durumlar, bozukluklar veya sendromlarla ilişkili olarak ortaya çıkar.

MVP’li birçok bireyde ilişkili hiçbir semptom belirgin değildir (asemptomatik). Ancak diğer durumlarda bu durum göğüs ağrısına, anormal kalp ritimlerine (aritmiler), yorgunluğa, baş dönmesine ve/veya diğer semptom ve bulgulara neden olabilir. MVP genellikle karakteristik bir tıklama ve/veya bunu takip eden gecikmiş bir üfürüm ile ilişkilendirilir ve fizik muayene sırasında steteskop kullanılarak tespit edilebilir.

Mitral kapak prolapsusu sendromu (MVP) olan birçok kişide hiçbir belirti görülmez (asemptomatik) ve durum genellikle ilerlemez. Bununla birlikte, MVP’li diğer kişilerde yorgunluk, eforla nefes almada zorluk (nefes darlığı), kalp atışının farkındalığı ve kalbin “çarpınması” veya atması (çarpıntı) ve anormal kalp ritimleri (aritmiler) gelişebilir. Ek belirtiler arasında baş dönmesi, bayılma epizodları (senkop), ayakta dururken anormal derecede düşük kan basıncı (ortostatik hipotansiyon), baş ağrıları, göğüs ağrısı ve/veya diğer semptom ve bulgular yer alabilir.

Nadir durumlarda, MVP kalp yetmezliğine veya şiddetli mitral yetersizliği nedeniyle kalbin akciğerlere ve vücudun geri kalanına etkili bir şekilde kan pompalama yeteneğinin bozulmasına yol açabilir; kan pıhtılarının oluşumu; geçici iskemik ataklar (TIA’lar) veya felç; ve/veya potansiyel olarak yaşamı tehdit eden ani komplikasyonlar.

TIA’lar, kan akışındaki kısa kesintiler nedeniyle beyin fonksiyonunun geçici olarak bozulmasıyla karakterize edilir. İnme, kan akışının olmaması ve beyne yetersiz oksijen sağlanması nedeniyle beyin dokusunun lokalize ölümünü [serebral enfarktüs] ifade eder. TIA’lar veya felçle sonuçlanabilir kan dolaşımında taşınan bir kan pıhtısı nedeniyle beyne kan akışının kesilmesinden [emboli].

Mitral yetersizliği ile ilişkili MVP’li bireylerde kalp zarı ve kapakçıklarda bakteriyel enfeksiyonlar (bakteriyel endokardit) gelişme riski artabilir.

Mitral kapak prolapsusu sendromundan (MVP) sorumlu altta yatan spesifik mekanizma bilinmemektedir. Ancak kanıtlar, mitral kapakta veya kalbin sol alt odasındaki (sol ventrikül) çeşitli değişikliklerin MVP’ye yol açabileceğini göstermektedir. Bu tür anormallikler, aşırı veya fazla mitral kapak flebi (tüberkül) dokusunu ve/veya tüberkülleri ventrikülün belirli kaslarına (papiller kaslar) sabitleyen tendon şeritlerinin (korda tendinea) uzamasını içerebilir.

Etkilenen birçok bireyde MVP, ilişkili bir bozukluk veya sendromun (idiyopatik) yokluğunda izole bir durum olarak ortaya çıkıyor gibi görünmektedir. Ayrıca uzmanlara göre, bazı ailelerde bu durumun sıklığının arttığı görülüyor ve bu da otozomal dominant kalıtım tarzını akla getiriyor. Klasik genetik hastalıklar da dahil olmak üzere insan özellikleri, biri babadan, diğeri anneden alınan iki genin etkileşiminin ürünüdür.

Otozomal dominant bozukluklarda, hastalık geninin (anneden veya babadan alınan) tek bir kopyası, diğer normal gene “baskın” olarak ifade edilebilir ve hastalığın ortaya çıkmasına neden olabilir. Hastalığın etkilenen ebeveynden çocuğa bulaşma riski, ortaya çıkan çocuğun cinsiyetine bakılmaksızın her hamilelik için yüzde 50’dir. Risk her hamilelikte aynıdır.

Etkilenen diğer bireylerde, MVP ile ilişkili değişiklikler, Marfan sendromu, Ehlers-Danlos sendromu (EDS) veya osteogenez imperfekta (OI) gibi belirli kalıtsal bağ dokusu bozuklukları dahil olmak üzere çeşitli altta yatan koşullar veya sendromlarla ortaya çıkabilir; belirli kalp (kardiyak) anormallikleri; veya diğer bozukluklar. Otozomal dominant bir hastalık olan Marfan sendromu, kalp, kan damarı, kas-iskelet sistemi ve göz anormallikleri ile karakterize edilebilir. 

EDS, anormal derecede esnek, kolayca yerinden çıkan eklemlerle karakterize edilen bir grup genetik bozukluğu ifade eder; alışılmadık derecede gevşek, ince, “esnek” (elastik) cilt; ve aşırı doku kırılganlığı. OI, bağ dokusunun kusurlu gelişiminin anormal derecede kırılgan, kırılgan kemiklerle sonuçlanabileceği otozomal dominant bir hastalıktır; tekrarlayan kırıklar; gözlerin beyaz dış tabakasının anormal inceliği, gözlerin mavi görünmesine neden olur (mavi sklera); ve diğer ilgili bulgular.

Potansiyel olarak MVP ile ilişkili kardiyak anormallikler, kalp kası hastalığını (kardiyomiyopati); Kalp kasını besleyen atardamarların daralması veya tıkanmasına bağlı kalp arızası veya hasarı (koroner arter hastalığı); normalde iki üst kalp odasını ayıran fibröz bölümde (septum) anormal bir açıklık (yani belirli atriyal septal defektler); romatizmal kalp rahatsızlığı; veya diğer koşullar. 

Romatizmal kalp hastalığı, streptokok bakterileri (yani grup A beta-hemolitik streptokoklar) enfeksiyonuna gecikmiş bir reaksiyon olarak ortaya çıkabilen inflamatuar bir hastalık olan akut romatizmal ateşin neden olduğu kalp kası ve kalp kapakçıklarında hasardır.

Mitral kapak prolapsusu sendromu (MVP), kapsamlı klinik muayene, tam hasta ve aile öyküsü ve çeşitli testlere dayanarak teşhis edilebilir. Bu durum sıklıkla, karakteristik bir tıklama sesinin veya seslerinin (sistolik tıklamalar) ve/veya bunu takip eden, gecikmeli, yüksek perdeli bir üfürümün (geç sistolik yetersizlik üfürümünün) tespitine dayalı olarak rutin fizik muayene sırasında bir stetoskop kullanılmasıyla tanınır.

Teşhis, ses dalgalarının kalbe doğru yönlendirildiği ve doktorların mitral kapakçık kapaklarının anormal konumunu ve prolapsusunu tanımlamasını sağlayan, özellikle ekokardiyografi gibi özel görüntüleme tekniklerine dayanarak doğrulanabilir. Bazı durumlarda, eşlik eden yetersizlik gibi potansiyel olarak ilişkili anormalliklerin ciddiyetinin doğrulanmasına ve değerlendirilmesine yardımcı olmak için ek kardiyak ve diğer tanısal çalışmalar önerilebilir.

MVP’nin tedavisi belirgin olan spesifik semptomlara yöneliktir. MVP’li bireylerin çoğunda ilişkili semptomlar yoktur ve tedavi gerektirmez. Bununla birlikte, yukarıda belirtildiği gibi, mitral yetersizliği olan kişilerde kalp zarı ve kapakçıklarda bakteriyel enfeksiyonlar (bakteriyel endokardit) gelişme riski artabilir. Bu nedenle, bu enfeksiyonun önlenmesine yardımcı olmak için diş prosedürleri, cerrahi prosedürler ve bazı teşhis tekniklerinden önce uygun antibiyotik tedavisi (antibiyotik profilaksisi) gereklidir.

Bazı durumlarda, göğüs ağrısı, baş ağrısı, baş dönmesi veya diğer bazı bulgularla ilişkili olanlar için belirli ilaçlarla (örneğin beta blokerler) tedavi önerilebilir. Ayrıca anormal kalp ritmine bağlı semptomları olanlara antiaritmik ajanlar da uygulanabilir.

Nadir durumlarda, etkilenen bireylerde ciddi mitral yetersizliği varsa cerrahi mitral kapak onarımı veya değiştirilmesi gerekebilir. Geçici iskemik ataklar yaşayanlar için hastalık yönetimi, aspirin veya uygun pıhtılaşma önleyici (antikoagülan) ajanların kullanımını içerebilir. Bu bozukluğun diğer tedavisi semptomatik ve destekleyicidir.