Mikoz Fungoides Nedir? Nedenleri, Belirtileri, Teşhisi, Tedavisi
Mikozis fungoides, derideki (kütanöz) T hücreli lenfomanın nadir bir şeklidir; hastalık tipik olarak yavaş ilerleyen ve kroniktir. Mikozis fungoidesli bireylerde cilt, lenfositlerden oluşan plaklar ve nodüllerle infiltre olur.
Haber Merkezi / İlerlemiş vakalarda ülserli tümörler ve hastalıklı hücrelerin lenf düğümlerine infiltrasyonu meydana gelebilir. Bozukluk, gastrointestinal sistem, karaciğer, dalak veya beyin dahil olmak üzere vücudun diğer bölgelerine yayılabilir.
I. evre: Mikozis fungoidesin ilk belirtisi genellikle genel kaşıntı (kaşıntı) ve derinin etkilenen bölgesinde ağrıdır. Uykusuzluk (uykusuzluk) da ortaya çıkabilir. Gövde ve ekstremitelerin derisine dağılmış kırmızı (eritemli) lekeler belirir. Bu lezyonlar sedef hastalığı, parapsoriazis, liken planus veya egzama gibi diğer cilt bozukluklarına benzeyebilir.
II. evre: İkinci evreye plak veya “sızma aşaması” denir. Etkilenen bölgelerde mavimsi kırmızı dairesel veya oval plaklar gelişir. Kalçalar ilk etkilenen bölge olabilir. Başlangıçta bu plaklar tipik olarak küçük ve yüksektir. Plaklar yavaş yavaş büyüyebilir ve bir araya gelerek vücudun yaklaşık yüzde 10’unu kaplayabilir. Bu noktada lezyonlar eksfolyatif dermatit olarak bilinen bir cilt hastalığına benzeyebilir.
Lenf düğümlerinin başka bir durumu da lipomelanotik retiküloz olarak bilinen şekilde gelişebilir. Bu durum, makrofaj adı verilen bazı hücrelerin anormal gelişimi ve koyu renkli yağ dokusunun varlığı ile karakterize edilir. Ayrıca lenf düğümlerinde iltihaplanma (lenfadenit) de gelişebilir.
III. evre: Hastalığın üçüncü evresi fungoid veya tümör evresidir. Mantarlara benzeyen tümörler ortaya çıkar; yuvarlak veya loblu görünebilirler. Bu ülsere lezyonlar tipik olarak 1 ila 15 cm (1/2 ila 6 inç) çapındadır ve mavimsi veya kırmızı-kahverengi renktedir. Cilt katmanları kalınlaşabilir ve atipik lenfoid hücre bantları üst cilt katmanına sızabilir. Bu hücreler ayrıca alt cilt katmanlarındaki açık alanlara da sızarak cilt hücresi ölümüne (nekroz) neden olabilir.
Hastalığın tümülüs formunda, etkilenen bireylerde daha önce plak oluşumu olmaksızın büyük nodüller gelişebilir.
IV. evre: Bu aşamada bozukluk tüm vücuda yayılabilir. Semptomlar genel bir sağlıksızlık hissi (halsizlik) ve halsizlik, yüksek ateş, kilo kaybı ve anemiyi içerebilir. Bağırsaklarda ülserasyonla birlikte veya ülserasyon olmaksızın gastrointestinal tutulum olabilir. Karaciğer ve dalak da büyüyebilir. Ayrıca öksürük ve yutma güçlüğü (yutma güçlüğü) de ortaya çıkabilir. Bazı durumlarda kalp kası da etkilenebilir. Beyin tutulumu varsa göz ağrısı ve net görme kaybı meydana gelebilir.
Mikozis fungoidesin kesin nedeni bilinmemektedir. Mevcut teoriler arasında antijen kalıcılığı, retrovirüsler (örn. HTLV-1, vb.) ve kansere neden olan (karsinojenik) maddelere maruz kalma yer alır.
Mikozis fungoides tanısı, kapsamlı bir klinik değerlendirme ve DNA sitofotometrisi, nükleer kontur analizi ve T hücresi reseptör gen yeniden düzenlemesinin analizi dahil olmak üzere çeşitli özel teknikler ve testlerle konulabilir.
Mikozis fungoides için tedavi yöntemleri arasında fotokemoterapi (PUVA), topikal steroidler, kısa süreli UVB (kış aylarında), topikal nitrojen hardalı (mekloretamin) olarak bilinen bir ilaç, interferonlar, oral retinoid tedavisi ve/veya fotoferez yer alır. Bozukluğun ilerleyen aşamalarında elektron ışını tedavisi faydalı olabilir.
FDA, evre IA-IB mikoz fungoides tipi kutanöz T hücreli lenfomanın topikal tedavisi için mekloretamin jelini onayladı. Mekloretamin jeli etkilenen cilde günde bir kez uygulanır.
2018 yılında Poteligeo (mogamulizumab-kpkc) enjeksiyonu, en az bir önceki sistemik tedaviden sonra tekrarlayan veya dirençli mikoz fungoides (MF) olan yetişkin hastaların tedavisi için onaylandı. Bu onay, MF Poteligeo’lu hastalar için yeni bir tedavi seçeneği sağlar, Kyowa Kirin, Inc. tarafından üretilmiştir.
