Mesane Ekstrofisi Epispadias Kloakal Ekstrofi Kompleksi Nedir? Bilinmesi Gerekenler

Mesane ekstrofisi epispadias kloakal ekstrofi kompleksi, idrar yolu, genital sistem, kas-iskelet sistemi ve bazen bağırsak yolunu içeren bir anomaliler yelpazesidir. Klasik mesane ekstrofisinde çoğu anomali karın duvarı, mesane, cinsel organlar, pelvik kemikler, rektum ve anüs defektleriyle ilişkilidir.

Haber Merkezi / Mesane ekstrofisi, doğumda mevcut olan (doğuştan) mesane ve ilgili yapıların ters yüz olduğu nadir bir gelişimsel anormalliktir. Mesane duvarının arka kısmı (mesane arka duvarı) karın duvarındaki bir açıklıktan dışa doğru (ekstrofi) döner ve idrar bu açıklıktan dışarı atılır. Exstrophy’nin kapsamı, açıklığın ne kadar büyük olduğuna bağlıdır. En hafif şekli, idrarı mesaneden (üretra) vücuttan dışarı taşıyan ve epispadias olarak adlandırılan tüpte bir kusur veya açıklık olduğu zamandır.

En şiddetli şekli, üretra, mesane ve barsakta bir kusur olduğu zamandır (kloakal ekstrofi). Klasik mesane ekstrofisi, üretra ve mesanede bir kusur olduğunda ve orta şiddettedir. Bu kompleksin altında yatan neden bilinmemektedir. Fiziksel özellikler, kloakal zarın karın kaslarını oluşturacak doku ile değiştirilmediği embriyonik büyüme sırasındaki gelişimsel bir anormalliğin sonucudur.

Mesane ekstrofi epispadias kloakal ekstrofi kompleksi, kendisine neden olan gelişimsel anormalliğin derecesine bağlı olarak birçok şekil alabilir. En hafif şekli, üretrada bir açıklık olduğu zamandır (epispadias). En şiddetli şekli, üretra, mesane ve barsakta bir açıklık olduğu zamandır (kloakal ekstrofi).

En yaygın biçim, mesane ve ilgili yapıların karın duvarındaki bir açıklıktan tersyüz edildiği klasik mesane ekstrofisidir. Klasik mesane ekstrofisinin şiddeti orta düzeydedir ve mesane mesanenin tepesinden üretraya ve penisin ucuna kadar açıktır.

Epispadiaslı erkek çocukların üretraları son derece kısa ve bölünmüştür ve açıklık penisin üst yüzeyindedir. Epispadiaslı kızlarda, bölünmüş bir klitoris ile labia minör arasında yer alan bir üretral açıklık vardır.

Kloakal ekstrofi, karın duvarında genellikle karın içeriğini (omfalosel) içeren zarla kaplı bir alanın olduğu ciddi bir doğum kusurudur. Mesane ikiye bölünmüştür ve erkeklerin penisi ikiye bölünmüştür. Dişilerin ikiye bölünmüş bir klitorisi vardır ve iki vajinal açıklığı olabilir. Rektumun vücudun dışına açılması genellikle yoktur veya anormal derecede küçüktür.

Diğer anormallikler bazen kompleks ile ilişkilidir. Bunlar, kasık kemiklerinin ayrılması, mesane kontrolünün olmamasına (inkontinans) neden olan mesanenin alt kısmının yokluğu ve idrarı böbreklerden mesaneye (üreterler) taşıyan tüplerin idrarın geri birikmesine neden olan anormal konumunu içerir.

Normal gelişimde kloakal membran ürogenital ve anal yapıları geçici olarak ayırır ve karın kaslarını oluşturacak doku yerinde gelişmeye başlayınca bu yapılar kırılır. Mesane ekstrofi epispadias kloakal ekstrofi kompleksi, kloakal zarın karın kaslarını oluşturacak doku ile yer değiştirmediği gebe kaldıktan 4-5 hafta sonra ortaya çıkan gelişimsel bir anormallikten kaynaklanır. Geliştirmedeki bu hatanın altında yatan neden bilinmemektedir.

Kompleksli bir fetüsün doğum öncesi ultrason muayenesi, mesane dolumunun olmadığını, düşük göbek kordonunu, kasık kemiklerinin ayrılmasını, küçük cinsel organları ve hamilelik ilerledikçe boyutu artan bir karın kitlesini ortaya çıkarabilir.

Mesane ekstrofisinin tedavisi, birkaç yıl boyunca gerçekleştirilen bir dizi düzeltici ameliyattan oluşur. İlk ameliyat mesanenin idrarı tutacak şekilde kapatılması, mesanenin pelvis içerisine yerleştirilmesi ve karın duvarının kapatılmasıdır.

Bazı durumlarda, mesane ekstrofisi olan çocuklar, dış genital organları yeniden yapılandırmak için bir dizi cerrahi prosedür gerektirebilir. Bu ameliyatlar genellikle 2 yaşından önce yapılır. İdrar kontrolünü sağlamak için yaklaşık 5 yaşında mesane boynu rekonstrüksiyonu yapılır ve idrarın böbreklere geri kaçmasını önlemek için üreterler yeniden konumlandırılır.

Cerrahi düzeltme ve rekonstrüksiyondan sonra normal böbrek fonksiyonunu sürdürme görünümü iyidir. Bununla birlikte, bu bozukluğa sahip bazı kişiler böbrek taşları, böbrek enfeksiyonları ve değişen derecelerde idrar kaçırma gibi uzun süreli idrar sorunları yaşayabilir. Diğer tedaviler semptomatik ve destekleyicidir.

Not: Sunulan bilgilerin amacı herhangi bir hastalığı teşhis veya tedavi etmek, iyileştirmek veya önlemek değildir. Tüm bilgiler yalnızca genel bilginize yöneliktir, tıbbi tavsiye veya belirli tıbbi durumların tedavisinin yerine geçmez. Uygulamadan önce bu bilgileri doktorunuzla görüşün.