Memenin Paget Hastalığı Nedir? Belirtileri, Nedenleri, Teşhisi, Tedavisi
Memenin Paget hastalığı, neredeyse sadece kadınlarda görülen nadir bir meme kanseri türüdür. Ancak erkeklerde nadir vakalar da rapor edilmiştir. Memenin Paget hastalığı, meme ucundaki, meme ucunu çevreleyen dairesel, koyu renkli (pigmentli) cilt bölgesi olan areolayı da kapsayacak şekilde genişleyebilen inflamatuar, “egzama benzeri” değişikliklerle karakterizedir.
Haber Merkezi / İlk bulgular sıklıkla kaşıntı (kaşıntı), kabuklanma ve meme ucunda kabuklanma ve/veya akıntıyı içerir. Memede Paget hastalığı olan bireylerde, mikroskop altında bakıldığında meme başının en dış derisi (epidermis) tabakasında farklı tümör hücreleri (Paget hücreleri olarak bilinir) bulunur. Bu bozukluğa sahip kadınların çoğunda süt kanallarını (duktal karsinom) etkileyen altta yatan bir kanser (malignite) vardır. Süt kanalları meme loblarından salgılanan sütü meme ucuna taşıyan kanallardır. Memedeki Paget hastalığının kesin nedeni tam olarak anlaşılamamıştır.
Memenin Paget hastalığı, başlangıçta meme başı ve komşu bölgelerde kronik, inflamatuar, “egzama benzeri” değişiklikler olarak ortaya çıkan malign (kanserli) bir durumdur.
Memede Paget hastalığı olan bireylerde, başlangıçtaki karakteristik cilt değişiklikleri, kırmızımsı (eritematöz), kabuklanma, kabuklanma ve/veya anormal derecede kalınlaşmış cilt lekeleri (plaklar) veya meme ucunda komşu bölgelere yayılabilen lezyonların görünümünü içerebilir. areola. Etkilenen bazı bireylerde meme ucundan anormal akıntı da olabilir. Ek belirtiler arasında, etkilenen bölgede kaşıntı (kaşıntı) veya yanma hissi ve/veya sızıntı veya kanama yer alabilir. Sonunda etkilenen bölgede ağrı ve hassasiyet mevcut olabilir. Başlangıçta, memedeki Paget hastalığının cilt semptomları dalgalanabilir, daha sonra tekrar kötüleşebilir. Memenin Paget hastalığı genellikle bir memeyi etkiler (tek taraflı), ancak her iki memenin de etkilendiği (iki taraflı) nadir vakalar vardır.
Memedeki Paget hastalığının ilk cilt değişiklikleri nispeten iyi huylu görünebilir ve birçok kişi bu semptomları gözden kaçırabilir ve bunları yanlışlıkla inflamatuar bir cilt rahatsızlığına veya enfeksiyona bağlayabilir. Sonuç olarak, teşhis genellikle altı aya veya daha uzun bir süreye kadar gecikebilir. Bu duruma sahip kişilerin çoğu, etkilenen bölgedeki kaşıntı veya yanma hissi, acı veya ağrı nedeniyle sonunda tıbbi yardıma başvurur.
Memede Paget hastalığı olan kadınların çoğunda, tamamen süt kanallarının içinde bulunabilen (in situ duktal karsinoma) veya çevre dokuyu istila ederek potansiyel olarak koltuk altındaki lenf düğümlerine (aksiller lenf düğümleri) yayılan altta yatan bir malignite vardır. ve vücudun diğer bölgeleri (metastatik hastalık).
Etkilenen bireylerin yaklaşık yüzde 50’si veya daha fazlası, meme ucunun altında hissedilebilen (palpe edilebilen) bir şişlik veya kitleye sahip olabilir. Memede Paget hastalığı olan bazı bireylerde ek semptomlar veya fiziksel bulgular olabilir. Örneğin bazı durumlarda meme ucu içe doğru dönebilir (meme başı içe çekilmiş).
Genel hastalık seyri, altta yatan malignitenin doğasına ve boyutuna, teşhis sırasında ele gelen bir meme tümörünün mevcut olup olmadığına, metastatik hastalığın mevcut olup olmadığına, takip edilen spesifik tedavi önlemlerine ve diğer olası faktörlere bağlı olarak bir kişiden diğerine büyük ölçüde değişebilir.
Memede Paget hastalığının gelişimini açıklamak için iki ana teori öne sürülmüştür. Bir teori, Paget hücreleri adı verilen farklı kanser hücrelerinin, memedeki altta yatan bir tümörden veya maligniteden koptuğunu ve süt kanalları yoluyla meme uçlarına doğru ilerlediğini öne sürüyor. Destekleyici kanıtlar arasında Paget hücrelerinin ve altta yatan meme kanserinin belirli özellikleri paylaştığını, dolayısıyla aynı hücre popülasyonundan kaynaklanıyor gibi göründüğünü gösteren laboratuvar çalışmaları yer almaktadır.
Ek olarak, kötü huylu hücrelerin meme kanalı dokusu boyunca altta yatan meme tümöründen meme ucuna kadar uzandığı gösterilmiştir. Buna göre birçok araştırmacı, Paget hücrelerinin süt kanallarının astarından (epitel) türediği, meme ucunun yüzey dokusunu (epidermis) ve areolanın bitişik alanlarını istila edip çoğaldığı (çoğaldığı) sonucuna varmıştır. Bu teori, Paget meme hastalığına sahip bireylerin çoğunda neden altta yatan bir kanser türünün bulunduğunu açıklamaktadır.
İkinci teori, Paget hücrelerinin varlığının ve yayılmasının, meme ucunun dış deri tabakasından kaynaklanan farklı bir hastalık sürecini temsil ettiğini ileri sürmektedir. Kötü huylu değişiklikler hiçbir uyarı vermeden ve bilinen bir neden olmadan (kendiliğinden) meydana gelir. Bu teori, altta yatan bir malignitenin bulunmadığı veya altta yatan malignitenin farklı bir tümör tipi olduğu nadir vakaları açıklayacaktır.
Diğer kanserlerde olduğu gibi, memedeki Paget hastalığına bağlı malignitenin altında yatan kesin neden veya nedenler hala bilinmemektedir. Araştırmacılar, genetik ve immünolojik anormalliklerin, çevresel faktörlerin (örneğin, ultraviyole ışınlara, bazı kimyasallara ve iyonlaştırıcı radyasyona maruz kalma), diyetin, stresin ve/veya diğer faktörlerin belirli kanser türlerinin oluşumunda katkıda bulunan rol oynayabileceğini öne sürmektedir. Ulusal Kanser Enstitüsü ve diğer yerlerdeki araştırmacılar, kanserle sonuçlanabilecek birçok faktör hakkında daha fazla bilgi edinmek için devam eden temel araştırmalar yürütüyorlar.
Meme maligniteleri de dahil olmak üzere kanserli bireylerde tümör gelişimi, belirli hücrelerin yapısındaki anormal değişikliklerden kaynaklanır. Bu tür değişikliklerin spesifik nedeni bilinmemektedir. Ancak mevcut araştırmalar, vücudun genetik kodunun taşıyıcısı olan DNA’daki (deoksiribonükleik asit) anormalliklerin, hücresel malign transformasyonun temelini oluşturduğunu ileri sürmektedir. Birçok hastada bu anormal değişiklikler bilinmeyen nedenlerle (ara sıra) kendiliğinden ortaya çıkabilir.
Kötü huylu dönüşüme uğrayan hücreler tipik olarak daha az uzmanlaşmış, daha ilkel bir forma (anaplazi veya farklılaşma kaybı) geri döner; bu da söz konusu doku içinde artık amaçlanan, özelleşmiş işlevleri yerine getiremedikleri anlamına gelir. Kötü huylu hücreler, anormal değişikliklerini “kardeş” hücrelerine aktarır ve genellikle alışılmadık derecede hızlı, kontrolsüz bir hızla büyür ve bölünür. Bu kontrolsüz hücresel büyüme sonuçta çevre dokuların istilasına, bölgesel lenf düğümlerinin infiltrasyonuna ve malignitenin (metastazın) kan dolaşımı, lenfatik dolaşım veya başka yollarla yayılmasına neden olabilir.
Paget meme hastalığının tanısı kapsamlı klinik muayene, karakteristik fiziksel bulguların tanımlanması, tam hasta öyküsü ve çeşitli özel testlere dayanarak konur. Bozukluk, egzama gibi diğer cilt rahatsızlıklarıyla karıştırılabilir ve potansiyel olarak tanıda gecikmeye neden olabilir.
Memede Paget hastalığı olan bireylerin terapötik yönetimi, kanserin tanı ve tedavisinde uzmanlaşmış doktorlar (medikal onkologlar), kanseri tedavi etmek için radyasyon kullanımında uzman doktorlar gibi tıp uzmanlarından oluşan bir ekibin koordineli çabalarını gerektirebilir. radyasyon onkologları), cerrahlar, onkoloji hemşireleri ve diğer sağlık profesyonelleri.
Spesifik terapötik prosedürler ve müdahaleler, primer tümörün boyutu (evresi) ve malignite derecesi (derecesi) gibi çok sayıda faktöre bağlı olarak değişebilir; altta yatan meme malignitesinin doğası, boyutu ve invazivliği ve metastatik hastalığın varlığı veya yokluğu; bireyin yaşı ve genel sağlığı; ve/veya diğer unsurlar. Belirli müdahalelerin kullanılmasına ilişkin kararlar, hastanın durumunun özelliklerine göre, hekimler ve sağlık ekibinin diğer üyeleri tarafından hastayla dikkatli bir şekilde istişarede bulunularak alınmalıdır; potansiyel faydalar ve risklerin kapsamlı bir şekilde tartışılması; hasta tercihi ve diğer uygun faktörler.
Tedavi geleneksel olarak meme dokusunun, bitişik lenf düğümlerinin ve bazı durumlarda üst göğüs duvarının altındaki kasların ve diğer dokuların cerrahi olarak çıkarılmasını (modifiye radikal veya radikal mastektomi) içerir. Bazı kişiler sadece memenin ve göğüs kaslarının üzerindeki zarın alındığı basit bir mastektomiye ihtiyaç duyabilir.
Memede ele gelen kitlenin olmadığı ve mamogramların negatif olduğu seçilmiş vakalarda veya hastalığın meme başı ve areola ile sınırlı olduğu durumlarda konservatif doku koruyucu cerrahi (lumpektomi) önerilebilir. Bu ameliyat sırasında meme dokusunun küçük bir kısmıyla birlikte meme başı ve areola da çıkarılır. Bir doktor gerektiği kadar az meme dokusunu çıkarmaya çalışacaktır. Lumpektomi geçiren kişilere takip radyasyon tedavisi verilecek.
Memede Paget hastalığı olan bireyler, ameliyatı tamamlamak ve kanserin tekrarlamasını önlemek için tasarlanmış, adjuvan tedavi adı verilen ek destekleyici tedavi alacaktır. Adjuvan tedavi radyasyon tedavisini, kanser önleyici ilaçları (kemoterapi) ve hormon tedavisini içerebilir.
Memedeki Paget hastalığının prognozu altta yatan duktal kanserle yakından bağlantılıdır. Altta yatan duktal kanserler genellikle tipik olanlara göre daha kötü prognostik özelliklere sahiptir; genellikle daha yüksek dereceli, daha büyük boyutlu ve negatif hormon reseptör ekspresyonu (östrojen ve progesteron kaybı) reseptörleri dahil olmak üzere taramada tespit edilen meme kanserleri bulunur. Ancak Paget’in ortaya çıkışı, prognozu altta yatan malignitenin prognozundan daha kötü hale getirmez.
