Liposarkom Nedir? Bilinmesi Gereken Her Şey
Liposarkom, vücudun “yumuşak dokularında” (yumuşak doku sarkomu) meydana gelen yağ dokusundan türetilen nadir bir tümördür. Yerel olarak tekrarlama ve vücudun diğer bölgelerine yayılma potansiyeli nedeniyle kanser (kötü huylu) olarak sınıflandırılır.
Haber Merkezi / Hastalığın şiddeti liposarkomun alt tipine ve primer tümörün başlangıç evresine bağlıdır. Vücudun çeşitli yerlerinde ortaya çıkabilir, ancak en sık ekstremitelerde, özellikle uylukta bulunur. Ayrıca karnın arka kısmında “retroperiton” adı verilen bir bölgede de büyüyebilir; burada geniş alan nedeniyle önemli boyut ve ağırlıktaki bir tümörü etkili bir şekilde gizleyebilir. Liposarkomlu bazı bireylerde erken evrelerde semptomlar görülmeyebilir, ancak tümör büyüyüp ileri evrelere ilerledikçe potansiyel olarak diğer dokulara baskı yapabilir ve ağrıya neden olabilir.
Liposarkomun spesifik genetik nedeni henüz tanımlanmamıştır, ancak çalışmalar olgunlaşma yeteneğini kaybetmiş veya düzensiz büyümeye sahip yağ hücrelerinde başladığını öne sürmektedir. 50-65 yaş arası orta yaşlı erkeklerde kadınlara göre daha sık görüldüğü, çocuklarda ise çok nadir görüldüğü saptanmıştır. Tedavinin temeli, tümörün sunum anındaki evresine bağlı olarak cerrahi veya kemoterapi/radyasyondur.
Daha önce de belirtildiği gibi, liposarkom tanısı konulan hastaların çoğunda herhangi bir erken semptom görülmez ve hastalığın ilk aşamalarında, tümör komşu dokulara baskı yapacak ve ağrıya veya fonksiyon azalmasına neden olacak kadar büyük bir boyuta ulaşana kadar bu durum fark edilmeden kalabilir. Bazen dokunulacak kadar derin bir kitle olarak fark edilebilir. Liposarkom da diğer tüm kanserlerde olduğu gibi ateş, üşüme, yorgunluk, gece terlemesi, kilo kaybı gibi spesifik olmayan semptomlarla ortaya çıkabilir. Tümör retroperitoneal konumdaysa karın veya yan ağrısı, şişlik ve kabızlık veya yemekten sonra beklenenden daha erken tokluk hissi gibi karın bölgesinde spesifik semptomlarla ortaya çıkabilir.
Liposarkomun beş alt tipi vardır: iyi farklılaşmış, farklılaşmamış, miksoid, yuvarlak hücreli ve pleomorfik. İyi diferansiye tip daha az agresiftir ve daha derin dokularda ve retroperitonda bulunan büyük, ağrısız bir kitle olma eğilimindedir. Miksoid, yuvarlak hücreli ve pleomorfik tipler kollarda ve bacaklarda bulunma eğilimindeyken, farklılaşmamış tipler retroperitonda olma eğilimindedir ve sıklıkla iyi farklılaşmış çeşitle ilişkilidir. Spesifik olarak pleomorfik liposarkom, yüksek nüks oranı ve kötü sonuçları olan en az görülen alt tiptir.
Liposarkomun spesifik nedeni hala bilinmemektedir. Klinik olarak, özellikle ekstremitede yakın zamanda oluşmuş bir travma bölgesinde, hastanın kitle bulabileceği bir bölgede ilk kez fark edilebilir, ancak sebep ve sonuç büyük olasılıkla tamamen tesadüfidir. Liposarkom genellikle yağ hücrelerinde normalde bulunan bazı genlerdeki değişikliğe atfedilir. Bu genlerdeki bir dizi anormallik (mutasyonlar veya DNA değişiklikleri), kontrol edilemeyen büyüme ile karakterize edilen malign değişikliklere yol açabilir.
Liposarkom tanısında en kritik adım, endişe duyulan kitleden biyopsi alınmasını içerir. Biyopsi, dokunun tümöre özgü özelliklere sahip olup olmadığının değerlendirilmesi amacıyla mikroskop altında değerlendirilmek üzere tümörden doku alınmasıdır. Bu tümörlerin birçoğu vücuda derin bir şekilde gömüldüğü için, iğnenin kitleye göre nerede olduğunu yönlendirmek ve doku örneğinin o kitleden spesifik olarak alınmasını sağlamak için ultrason gibi görüntülemeler kullanılabilir.
Liposarkom ayrıca vücudun bilgisayarlı tomografi (BT) veya manyetik rezonans görüntüleme (MRI) ile görüntülenmesiyle de teşhis edilebilir. BT, vücudun bir görüntüsünü oluşturmak için çoklu X-ışını ölçümlerini kullanır ve bir kitlenin konumunun ve çevre dokularla ilişkisinin değerlendirilmesinde önemlidir. MRI, liposarkomu görüntülemenin başka bir yoludur ve iyi huylu ve kötü huylu yumuşak doku kitleleri arasındaki tanısal farklılıklara yardımcı olabilecek kitlenin kendi özelliklerini gösterebilir.
Liposarkomu tedavi etmek için terapi büyük ölçüde tümörün tipine, boyutuna ve konumuna bağlıdır. Cerrahi diğerlerine göre tercih edilen bir seçenektir ancak tümörün cerrahi olarak çıkarılmasının daha riskli olacağı bazı durumlar vardır. Örneğin, derin bir şekilde gömülü olduğu ve birden fazla organı kapsadığı retroperitonda ise bu durum meydana gelebilir.
Başka bir örnek, tümörün büyük kan damarları gibi hayati yapılara bitişik olması ve tümörün çıkarılmasının önemli bir risk oluşturabilmesi olabilir. Tümör, kitlenin ameliyatla tamamen alınamayacağı kadar yayılırsa, tümörün geri kalanını öldürmek ve kanserin yeniden ortaya çıkma riskini azaltmak için kemoterapi veya radyasyon tedavisi düşünülebilir. Bazı durumlarda, ameliyattan önce kemoterapi ve/veya radyasyon tedavisinin, tümörün cerrahi olarak başarılı bir şekilde alınabileceği bir boyuta küçültülmesi düşünülebilir.
FDA, yaygın olan veya cerrahi olarak çıkarılması mümkün olmayan tümörleri tedavi etmek için yeni tedavi seçeneklerini onayladı. Birçok yeni kemoterapötik ajan, liposarkom tedavisinde bir miktar başarı elde etmiştir. Erybulin mesilat (Halaven) enjeksiyonla uygulanır, özellikle hücre bölünmesinde hücrelerin bölünmesini önleyen ve sonuçta tümör hücrelerini öldüren kritik bir adımı hedefler. Trabectedin (Yondelis), tümör hücrelerinin gen onarım mekanizmasına müdahale ederek benzer şekilde çalışır. Tedaviden sonra, yeni kitlelerin varlığını değerlendirmek için fiziksel muayeneler ve MRI veya BT gibi görüntüleme çalışmaları ile rutin takip düzenli olarak devam edecektir.
