Kordoma Nedir? Belirtileri, Nedenleri, Teşhisi, Tedavisi

Kordoma, kafatası ve omurga kemiklerinde gelişen nadir bir tümördür. Bu tümörler, gelişmekte olan embriyoya destek sağlayan esnek, çubuk benzeri bir yapı olan notokordun kalıntılarından kaynaklanır. Fetal gelişim sırasında, notokordun yerini omurganın kemikleri alır. Spinal kolonda kalan notokordal hücreler kordomaya neden olabilir. 

Haber Merkezi / Kordomalar, çevreleyen kemiğin yıkımına neden olan ve sonunda çevredeki yumuşak dokuya yayılan, yavaş büyüyen tümörlerdir. Bazen kordoma kan dolaşımı yoluyla akciğerler, lenf düğümleri, karaciğer veya diğer kemikler gibi diğer organlara yayılır (metastaz yapar). 

Kordoma yaşamın herhangi bir noktasında gelişebilse de, en sık yaşlı erişkinlerde görülür. Bir kordoma ile ilişkili semptomlar, tümörün boyutuna ve konumuna bağlıdır. Hemen hemen tüm kordoma vakaları, belirgin bir sebep olmadan rastgele ortaya çıkar. Çok nadir durumlarda, belirli genetik risk faktörlerinin (ailevi kordoma) bir sonucu olarak aynı ailenin birden fazla üyesinde kordomalar gelişebilir.

Kordoma, kafatasının tabanından kuyruk kemiğine (koksiks) kadar omurga boyunca herhangi bir yerde gelişebilir. Bir kordoma için en yaygın yerler, omurganın (sakrum) tabanına yakın üçgen kemik, koksiks ve kafatasının tabanındaki bir kemik olan klivustur. Clivus, beyin sapının önünde ve boğazın arkasında bulunur.

Semptomlar bir kişiden diğerine değişir ve kısmen tümörün yeri ve boyutuna bağlıdır. Alt omurgada yer alan kordomalar, bel ağrısı ve hassasiyeti, bacaklarda ağrı, sırtın alt kısmında veya bacaklarda güçsüzlük ve uyuşma ve mesane kontrolünün kaybı (üriner inkontinans) ve/veya kayıp dahil olmak üzere mesane ve bağırsakları etkileyen anormallikler ile ilişkili olabilir. bağırsak kontrolünden. Bazı durumlarda, sırtın küçük kısmında bir kitle hissedilebilir.

Kafa tabanı kordomaları (kranial kordomalar) çift görme (diplopi), baş ağrıları ve/veya yüz ağrısı ile ilişkilendirilebilir. Bazı yüz sinirlerinde felç de meydana gelebilir, bu da yutma güçlüğüne, konuşma ve ses anormalliklerine ve anormal göz hareketlerine neden olur.

Bazı durumlarda intrakraniyal bir kordoma, beyin omurilik sıvısının (BOS) akışını engelleyerek BOS’un kafatasında birikmesine ve beyne baskı yapmasına (hidrosefali) neden olabilir. Hidrosefali, yaşa göre değişen çeşitli semptomlara neden olabilir. Bebeklerde kafatasındaki yumuşak noktalarda şişkinlik, baş çevresinde artış ve gözlerin aşağı doğru kaymasına (gün batımına) neden olabilir. 

Daha büyük çocuklarda mide bulantısı, kusma, uyku hali, çift görme, hızlı göz hareketleri ve denge güçlüğüne neden olabilir. Yetişkinlerde ayrıca baş ağrılarına, kişilik değişikliklerine ve gözlere odaklanma güçlüğüne neden olabilir.

Kafatasının hemen altındaki bölgedeki (servikal omurga) kordomalar boyun ağrısına, ses kısıklığına, yutma güçlüğüne (disfaji) ve daha az sıklıkla gırtlak kanamasına (laringeal kanama) neden olabilir.

Kordomanın altında yatan nedenler bilinmemektedir. Vakaların çoğu kendiliğinden ortaya çıkar ve kalıtsal bir genetik değişiklikten kaynaklanmaz. Hakim olan bir teori, edinilmiş genetik anormalliklerin veya mutasyonların, notokordal kalıntıların kanserli büyümesine neden olmasıdır. Bu genetik anormallikler, bilinmeyen nedenlerle kendiliğinden ortaya çıkabilir veya daha nadiren kalıtsal olabilir.

Hem ailesel olmayan hem de ailesel kordomalar , 6. kromozomun (6q27) uzun kolunda bulunan T genine bağlanmıştır. Bu gen, transkripsiyon faktörü T veya brakiury homologu olarak bilinen bir proteini oluşturur (kodlar). Bu protein, notokordun gelişiminde önemlidir ve kordoma hücrelerinde yüksek oranda ifade edilir.

Sporadik bir kordoması olan çoğu birey, T geninde tek bir nükleotid polimorfizmine (SNP) sahiptir . SNP’ler, insanlarda en yaygın genetik varyasyondur ve sıklıkla bir kişinin DNA’sında bulunur. Çoğu SNP’nin bir kişinin sağlığı üzerinde hiçbir etkisi yoktur.

T genindeki SNP, sporadik kordoması olan hastaların %80’den fazlasında tanımlanmıştır (kordoması olmayan kişilerin yaklaşık %50’sine kıyasla) ve bu nedenle gelişen kordomaya yatkınlık taşıdığına inanılmaktadır. Bununla birlikte, bu SNP genel popülasyonda yaygın olduğundan ve buna sahip olan çoğu insanda kordoma gelişmediğinden, kordoma gelişimi için ek faktörlerin gerekli olduğu düşünülmektedir.

Araştırmacılar ayrıca birçok ailesel kordomanın, T geninin iki yerine üç kopyasının bulunduğu, duplikasyon olarak bilinen spesifik bir kromozomal anormallikten kaynaklandığını da öğrendiler . T geninin bu ekstra kopyası, bir kordoma geliştirmeye yönelik güçlü bir genetik yatkınlıkla ilişkili görünmektedir.

7. kromozomdaki anormallikler, ailesel ve ailesel olmayan kordomanın potansiyel nedeni olarak incelenmiştir. Bazı tümörlerde çok sayıda ek kompleks kromozomal anormallikler de (1p, 3, 4, 9p, 9q, 10 ve 13 kromozomlarını içeren) tanımlanmıştır. Bu çeşitli anormalliklerin belirli vakalarda kordoma gelişiminde rol oynayıp oynamadığı bilinmemektedir. Bir kordomanın gelişiminden sorumlu karmaşık mekanizmaları belirlemek için daha fazla araştırma gereklidir.

Kordomanın semptomları spesifik değildir. Bu nedenle tanı karakteristik radyolojik patolojik bulgulara dayanır. Düz röntgenler (radyografi) veya diğer özel görüntüleme teknikleri bir kordomayı teşhis etmek için kullanılabilir. Bu tür özel görüntüleme teknikleri arasında bilgisayarlı tomografi (CT) taraması ve manyetik rezonans görüntüleme (MRI) yer alabilir. BT taraması sırasında, bir bilgisayar vücudun enine kesit görüntülerini oluşturmak için x-ışınları kullanır. 

Bir MRI, kesitsel görüntüler üretmek için manyetik alanlar ve radyo dalgaları kullanır. Bu görüntüleme teknikleri, bir tümörün varlığını tespit etmek için kullanılabilir ve tümörün boyutunu, yerini ve yerel yayılımını değerlendirebilir, bu da cerrahların tedavi için endikasyon olabilecek herhangi bir cerrahi prosedürü planlamasına yardımcı olur.

Kordoma tanısını doğrulamak için bir kor iğne veya insizyonel biyopsi gereklidir. Bu prosedür sırasında, doktor küçük bir hücre örneği elde etmek için deriden tümöre bir iğne sokar. Bazı durumlarda, teşhis için yeterli doku elde etmek için cerrahi bir prosedür gereklidir. Bir patolog, mevcut spesifik tümör tipini belirlemek için doku örneğini mikroskop altında inceler.

Tedavi genellikle bir uzman ekibinin koordineli çabasını gerektirir. Kanser teşhis ve tedavisinde uzmanlaşmış doktorlar (onkologlar), kanseri tedavi etmek için iyonlaştırıcı radyasyon kullanma konusunda uzmanlaşmış doktorlar (radyasyon onkologları), beyin cerrahları, kas-iskelet sistemi teşhis ve tedavisinde uzmanlaşmış doktorlar (ortopedi cerrahları) ve diğer sağlık profesyonellerinin, etkilenen bir kişinin tedavisini sistematik ve kapsamlı bir şekilde planlaması gerekir.

Spesifik terapötik prosedürler ve müdahaleler, hastalığın evresi, tümörün boyutu ve yeri, spesifik tümör alt tipi, belirli semptomların varlığı veya yokluğu ve hastanın yaşı ve genel fiziksel sağlığı gibi çok sayıda faktöre bağlı olarak değişebilir. Belirli ilaç rejimlerinin ve/veya diğer tedavilerin kullanımına ilişkin kararlar, hastayla birlikte hekimler ve sağlık ekibinin diğer üyeleri tarafından alınmalıdır. Muhtemel yan etkiler de dahil olmak üzere spesifik tedavilerin potansiyel yararları ve risklerinin ayrıntılı olarak tartışılması, hastanın tercih ettiği tedaviyle ilgili bilinçli bir karar vermesine yardımcı olur.

Kordoma tedavisi genellikle, nörolojik işlevi ve yaşam kalitesini korurken tümörü mümkün olduğunca çıkarmak için cerrahiyi içerir. Bu tümörler beynin yakınında veya omurilikte yerleştiğinden, cerrahi olarak çıkarılması zor olabilir ve cerrah, birden fazla operasyona rağmen tüm tümörü çıkaramayabilir.

 Sakral kordomaların sadece yaklaşık %50’si için tek parça cerrahi (total en blok rezeksiyon) ile tümörün tamamını çıkarmak mümkündür. Yüzde, omurga ve kafa tabanı kordomalarında daha da düşüktür. Klival kordomalar en blok rezeksiyon yoluyla nadiren çıkarılabilir ve sıklıkla diğer gelişmiş beyin cerrahisi tekniklerini gerektirir.

Radyasyon tedavisi genellikle bir kordomayı tedavi etmek ve nüks riskini azaltmak için ameliyatla birlikte kullanılır. Ne yazık ki, kordomalar genellikle radyasyon tedavisine dirençlidir ve sıklıkla yüksek dozda radyasyon gerekir.

Cerrahi ve radyasyonla başarılı tedaviye rağmen bir kordoma tekrarlayabilir. Nüksetme sık görülür ve ek cerrahi ve/veya radyasyon tedavisi gerektirebilir. Kordoma hastalarını teşhis etme, tedavi etme ve yönetme konusunda deneyime sahip doktorlarla uzmanlaşmış bir kanser merkezine sevk şiddetle tavsiye edilir.

Not: Sunulan bilgilerin amacı herhangi bir hastalığı teşhis veya tedavi etmek, iyileştirmek veya önlemek değildir. Tüm bilgiler yalnızca genel bilginize yöneliktir, tıbbi tavsiye veya belirli tıbbi durumların tedavisinin yerine geçmez. Uygulamadan önce bu bilgileri doktorunuzla görüşün.