Keratolitik Kış Eritemi Nedir? Bilinmesi Gereken Her Şey
Keratolitik kış eritemi (KWE), oldukça nadir görülen bir deri dökülmesi şeklidir. Bozukluk, periyodik palmoplantar deri dökülmesi atakları ve ardından kızarıklık ve kuru yüzeysel kabarcıkların ortaya çıkması ile karakterizedir.
Haber Merkezi / Kabuğu büyüktür ve kolayca kavranabilir. Peeling, suya maruz bırakılarak güçlendirilir. Semptomlar hamilelik sırasında ve yaşla birlikte iyileşebilir. Bozukluk soğuk havalarda kötüleşebilir ve yaz aylarında iyileşebilir.
KWE, avuç içi ve ayak tabanındaki cildin periyodik olarak düzensiz kırmızılığı ve kalınlaşması ve ardından genişleyen bir desenle soyulan kuru kabarcıkların ortaya çıkmasıyla karakterize edilir. Dökülen deri kalın bir kabuğa sahiptir.
Ortaya çıkan yüzey derisi parlak görünüyor. Bu belirtiler ilk olarak bebeklik veya çocukluk döneminde ortaya çıkar ve bozukluk genellikle yaşla birlikte iyileşir. Durum, soğuk hava veya ateş ataklarıyla daha da kötüleşebilir. İkincil enfeksiyon durumu karmaşıklaştırabilir.
Bazı hastalarda genellikle ekstremitelerde yavaş yavaş büyüyen dairesel kırmızı lekeler gelişebilir. Bunlar yavaşça genişler ve soyulmanın arka kenarına sahiptir. Sıklıkla karşılaşılan diğer ilişkili semptomlar arasında kaşıntı, aşırı terleme (hiperhidroz veya palmoplantar terleme) ve hoş olmayan güçlü bir koku yer alır.
KWE kalıtsaldır ve erkek ve kadınların eşit derecede etkilendiği otozomal bir kalıtım tarzını takip eder. Güçlendirici olarak bilinen bir elementi içeren bir kromozom alanının kopyalanmasıyla ilişkili olduğu bulunmuştur. Bu, yakındaki bir geni veya genleri ‘açar’. Bunlardan birinin aşırı ifade edildiği gösterilen CTSB geni olduğu görülmektedir.
Bu gen tarafından üretilen protein katepsin B’dir. Bu, epidermal hücrenin normal büyüme ve gelişmesinde büyük bir bozulmaya neden olan proteolizde (proteinlerin parçalanması) önemli bir rol oynayan bir enzimdir. Hasar görmüş bu hücreler düzgün bir şekilde olgunlaşmaz ve çekirdeklerini koruyarak dışarı doğru itilir ve bu da kabuğu oluşturur.
KWE tanısı avuç içi ve ayak tabanındaki periyodik cilt soyulması klinik bulgularına ve bu durumun aile öyküsüne dayanmaktadır. Çoğu hastada tanı için deri biyopsisine gerek yoktur. Genetik testler araştırma laboratuvarlarıyla sınırlıdır.
Şu anda KWE için etkili bir tedavi yoktur. Topikal steroidler (birçok cilt durumunu kontrol etmek için kullanılan anti-inflamatuar preparat) ve retinoidler (A vitamini analogları olan kimyasal bileşikler) biraz yardımcı olabilir, ancak aynı zamanda durumu ağırlaştırabilirler.
Topikal kalsiprotriol (D vitamininin bir formu) da minimal etkiye sahip olabilir. Sistemik steroidler (kortizolün antiinflamatuar türevleri) tek bir hastada dairesel lezyonları geçici olarak çözmüştür. Terlemeyi kontrol etmeye yönelik önlemler faydalı olabilir. Fotodinamik terapi bir hastada başarıyla kullanıldı.
