Juvenil Pilositik Astrositom Nedir? Bilinmesi Gereken Her Şey

Juvenil pilositik astrositom (JPA), çocukluk çağının nadir görülen bir beyin tümörüdür. Çoğu durumda, tümör iyi huylu, yavaş büyüyen ve genellikle çevredeki beyin dokusuna yayılmayan bir tümördür. 

Haber Merkezi / JPA’nın semptomları tümörün boyutuna ve konumuna bağlı olarak değişecektir. Semptomların çoğu beyin üzerindeki artan baskıdan kaynaklanır ve baş ağrıları, mide bulantısı, kusma, denge sorunları ve görme anormalliklerini içerir.

Bir JPA, astrositler adı verilen belirli yıldız şeklindeki beyin hücrelerinden gelişir. Astrositler ve benzeri hücreler, beyin ve omurilikte bulunan diğer sinir hücrelerini çevreleyen ve koruyan dokuyu oluşturur. Toplu olarak bu hücrelere glial hücreler, oluşturdukları dokuya ise glial doku adı verilir. Astrositomlar da dahil olmak üzere glial dokudan kaynaklanan tümörlere topluca gliomalar adı verilir.

Astrositomlar, Dünya Sağlık Örgütü (WHO) tarafından geliştirilen bir derecelendirme sistemine göre sınıflandırılır. Astrositomlar, hücrelerin çoğalma hızına ve yakındaki dokuya yayılma (sızma) olasılıklarına bağlı olarak dört dereceye ayrılır. Derece I veya II astrositomlar malign değildir ve düşük dereceli olarak adlandırılabilir.

 JPA, Derece I tümörlerdir ve yetişkinlerin düşük dereceli astrositomlarının aksine, nadiren derecelenir ve kötü huylu hale gelir. Derece III ve IV astrositomlar maligndir ve yüksek dereceli astrositomlar olarak adlandırılabilir. Anaplastik astrositomlar derece III astrositomlardır. Derece IV astrositomlar glioblastoma multiforme olarak bilinir.

Jüvenil pilositik astrositomlarla ilişkili semptomlar, tümörün boyutuna ve konumuna bağlı olarak değişir. JPA, merkezi sinir sisteminin (yani beyin ve omuriliğin) herhangi bir yerinde gelişebilir. Vakaların çoğu, hareket ve dengeyi (beyincik) kontrol eden, boynun arka kısmına yakın, beyin sapında, hipotalamik bölgede veya optik sinir yollarını kontrol eden alt beyin bölgesinde ortaya çıkar.

JPA ile ilişkili en yaygın bulgu, tümörün kendisinden veya beyindeki ventrikül adı verilen sıvı dolu boşlukların tıkanmasından kaynaklanabilen, beyin omurilik sıvısının (BOS) anormal birikmesiyle sonuçlanan beyin içindeki basınç artışıdır. beyinde. 

Genellikle beyin üzerindeki artan baskıyla ilişkili semptomlar arasında baş ağrıları, uyuşukluk veya uyuşukluk, kusma ve kişilik veya zihinsel durumdaki değişiklikler yer alır. Bazı durumlarda JPA aynı zamanda nöbetler, bulanık görme veya çift görme (diplopi) gibi görme sorunları, davranış veya ruh halindeki kademeli değişiklikler ve kol ve bacaklarda koordinasyon güçlüğüne yol açan güçsüzlük ile de ilişkilendirilebilir.

Beyin sapındaki bir JPA, bulantı, kusma, istemli hareketleri koordine etme yeteneğinde bozulma (ataksi) ve çarpıklık (tortikollis) ile ilişkili olabilir. Optik diskin şişmesi (papilödem) ve istemsiz hızlı göz hareketleri (nistagmus) gibi oküler semptomlar da ortaya çıkabilir. Bazı durumlarda altıncı ve yedinci kranyal sinirlerde felç (felç) gelişebilir.

Optik sinir yollarındaki bir JPA, görme kaybı, optik sinirde dejenerasyon (atrofi), papilödem, nistagmus ve göz küresinin çıkıntısı (proptoz) ile ilişkili olabilir. Hipotalamik bölgedeki bir JPA, kilo alma veya verme, erken ergenlik veya gelişememe, anormal zayıflık, sinirlilik ve göz anormallikleri ile karakterize edilen diensefalik sendromla ilişkili olabilir.

Jüvenil pilositik astrositomların kesin nedeni bilinmemektedir. Araştırmacılar, genetik ve immünolojik anormalliklerin, çevresel faktörlerin (örneğin, ultraviyole ışınlara maruz kalma, bazı kimyasallar, iyonlaştırıcı radyasyon), diyet, stres ve/veya diğer faktörlerin belirli kanser türlerinin oluşumunda katkıda bulunan rol oynayabileceğini öne sürmektedir. Araştırmacılar kanserle sonuçlanabilecek birçok faktör hakkında daha fazla bilgi edinmek için devam eden temel araştırmalar yürütüyorlar.

Astrositomlar, nörofibromatozis tip I, Li-Fraumeni sendromu ve tüberoz skleroz gibi bazı genetik bozukluklarda daha sık görülür. Astrositomlar ile bu nadir genetik bozukluklar arasındaki kesin ilişki bilinmemektedir.

Juvenil pilositik astrositom tanısı, kapsamlı bir klinik değerlendirmeye ve çeşitli görüntüleme teknikleri de dahil olmak üzere çeşitli özel testlere dayanarak konur. Bu tür görüntüleme teknikleri, bilgisayarlı tomografi (BT) taramasını ve manyetik rezonans görüntülemeyi (MRI) içerebilir. 

CT taraması sırasında, belirli doku yapılarının kesit görüntülerini gösteren bir film oluşturmak için bir bilgisayar ve röntgen kullanılır. MRI, belirli organların ve beyin gibi vücut dokularının kesitsel görüntülerini üretmek için manyetik alan ve radyo dalgalarını kullanır. BT taraması ve MRI’lar ayrıca tümörün boyutunu, yerleşimini ve yayılımını değerlendirmeye yardımcı olabilir ve gelecekteki cerrahi prosedürlere yardımcı olabilir.

JPA tanısı, tümörden dokunun cerrahi olarak çıkarılması ve mikroskobik değerlendirmesi (biyopsi) ile doğrulanabilir. Bazı durumlarda, tümörün konumu nedeniyle (örneğin, optik yolda veya beyin sapında yer alan tümörler) biyopsi yapılmayabilir.

JPA’lı bireylerin terapötik yönetimi, kanserin tanı ve tedavisinde uzmanlaşmış doktorlar (medikal onkologlar), kanseri tedavi etmek için radyasyon kullanımında uzman doktorlar (radyasyon onkologları) gibi tıp uzmanlarından oluşan bir ekibin koordineli çabalarını gerektirebilir. , cerrahlar, onkoloji hemşireleri ve diğer uzmanlar. Çocuk Onkoloji Grubu merkezine sevk uygun olabilir.

Spesifik terapötik prosedürler ve müdahaleler, primer tümörün konumu, primer tümörün boyutu (evresi) ve malignite derecesi (derecesi) gibi çok sayıda faktöre bağlı olarak değişebilir; tümörün lenf düğümlerine veya uzak bölgelere yayılıp yayılmadığı; bireyin yaşı ve genel sağlığı; ve/veya diğer unsurlar. Belirli müdahalelerin kullanılmasına ilişkin kararlar, vakanın özelliklerine göre doktorlar ve sağlık ekibinin diğer üyeleri tarafından hastayla dikkatli bir şekilde istişarede bulunularak alınmalıdır; potansiyel faydalar ve risklerin kapsamlı bir şekilde tartışılması; hasta tercihi; ve diğer uygun faktörler.

JPA’nın ana tedavisi, cerrahi eksizyon ve mümkün olduğu kadar tümörün çıkarılmasıdır (rezeksiyon). Serebellar tümörlerde çoğu vaka, genellikle tedavi edici olduğu düşünülen ameliyatla tamamen çıkarılabilir.

Bazı durumlarda tümörün yalnızca bir kısmı güvenli bir şekilde çıkarılabilir. Bu gibi durumlarda, belirli antikanser ilaçları (kemoterapi) veya radyasyon tedavisi ile takip (adjuvan) tedavisi gereklidir. JPA’ların tedavisindeki etkinliklerini ve yan etki potansiyelini belirlemek için çeşitli kemoterapötik ajanlar üzerinde çalışılmaktadır.

JPA’lı çocukların ameliyat sonrası tedavisinde radyasyon tedavisinin kullanımı tartışmalıdır. Radyasyon tedavisi ameliyattan sonra kalan kanser hücrelerini yok edebilir, ancak ciddi yan etki potansiyeli de mevcuttur. Ciddi yan etki potansiyeli ve radyasyon tedavisinin tekrarlamayı önlediğine dair kanıt bulunmaması nedeniyle radyasyon tedavisinden özellikle 5 yaş altı çocuklarda kaçınılmaktadır.