Juvenil Ossifiye Fibroma Nedir? Belirtileri, Nedenleri, Teşhisi, Tedavisi

Juvenil ossifiye fibroma, yüzde veya çenede nadir görülen ve kanserli olmayan bir kemik büyümesidir. Psammomatoid jüvenil ossifiye fibroma (PsJOF) ve trabeküler jüvenil ossifiye fibroma (TrJOF) adı verilen juvenil ossifiye fibromanın iki alt tipi vardır.

Haber Merkezi / Her iki alt tip de öncelikle yüzün kemiklerini etkiler. PsJOF ağırlıklı olarak göz ve burun kemiklerini etkiler ve çoğunlukla 16-33 yaş arası hastalarda ortaya çıkar. TrJOF ağırlıklı olarak üst ve alt çene kemiklerini etkiler ve en sık 8 yaş civarındaki hastaları etkiler. Her iki form da erkekleri ve kadınları eşit derecede etkiler.

JOF, kemiğin aşırı büyümesiyle karakterize olduğu için “fibro-osseöz lezyon” olarak kabul edilir. JOF’un her iki formu da yüz veya çenede yavaş veya hızlı, çoğunlukla ağrısız, ilerleyici kemik büyümesiyle kendini gösterir. Semptomlar burun tıkanıklığı/tıkanıklığı, gözlerde şişkinlik veya çift görmeyi içerebilir.

Türü ne olursa olsun, etkilenen kemiğin cerrahi olarak çıkarılması birincil tedavi yöntemidir. Çıkarılan kemik miktarına bağlı olarak ek rekonstrüktif veya kozmetik ameliyatlar gerekebilir. JOF’un yüksek nüks oranı nedeniyle cerrahi sonrası takibin devam etmesi önemlidir. JOF’un kesin nedeni şu anda bilinmemektedir ve çoğu vaka, aile öyküsü olmayan hastalarda sporadik olarak ortaya çıkmaktadır.

JOF’lu hastaların çoğu asemptomatiktir ve diş röntgeni gibi ilgisiz görüntüleme yoluyla tesadüfen tespit edilen lezyonlara sahiptir.

Fibrom yavaş ya da hızlı bir şekilde genişledikçe hastalarda sinüs enfeksiyonları (sinüzit), burun akıntısı (burun), burun kanaması (burun kanaması), burun tıkanıklığı, yüzde büyüme/şekil değiştirme, görme değişiklikleri, körlük, göz kapağı değişiklikleri gibi spesifik olmayan semptomlar görülebilir.

Etkilenen kemiklere bağlı olarak sarkma (ptozis), göz(ler)in şişkinliği (proptoz/ekzoftalmi), göz hareketlerinde ağrı/zorluk veya papilödem (optik diskin şişmesi). Ağrı ve uyuşukluk sıklıkla yoktur ancak nadiren ortaya çıkar.

JOF’un kesin nedeni şu anda bilinmemektedir ve çoğu vaka, herhangi bir aile öyküsü olmadan ara sıra ortaya çıkmaktadır. Bazı çalışmalar, JOF ve JOF’daki agresif davranışın, MDM2 ve RASAL1 gibi genlerin amplifikasyonuna yol açan, kromozom 12 üzerindeki bir gendeki bir gen değişikliği (patojenik varyant veya mutasyon) tarafından yönlendirilebileceğini öne sürmektedir.

PsJOF ile ilgili diğer çalışmalar, Xq26 ve 2q33’teki X kromozomu üzerindeki rastgele olmayan kromozom sınır noktalarında, X kromozomu ile kromozom 2 arasındaki genlerin translokasyonuna yol açan mutasyonları tanımlamıştır.

Diş röntgeni gibi başka bir amaçla yapılan görüntüleme sonrasında JOF tanısından şüphelenilebilir. Bir sonraki adım, etkilenen kemikten örnekler (biyopsiler) toplayan ve ek görüntüleme testleri yapabilen kulak burun boğaz doktoru (KBB) veya çene yüz cerrahı gibi bir uzmana sevk etmektir. Bir patoloji laboratuvarı, fibroma biyopsi örneğinin spesifik özelliklerini mikroskop altında tanımlayabilir.

Her tür fibrom, görüntülemede, mikroskop altında ve ameliyat sırasında doktorların her türü doğru şekilde teşhis etmesine yardımcı olan farklı bir görünüme sahiptir. Juvenil ossifiye fibroma ameliyatla tedavi edilebilir ancak tedaviden sonra tekrarlama eğilimi yüksektir.

Tanımlamanın ardından hastayla iletişime geçilir ve etkilenen kemiğin çıkarılması için ameliyat planlanır. Fibroma yeterince büyükse, hastaya kozmetik amaçlı ek ameliyatlar yapılabilir veya ek olarak etkilenen kemik çıkarılabilir. Son olarak, fibromun tekrarlama riskinin yüksek olması nedeniyle hastaların düzenli takipleri planlanır. Genel olarak hastalar genellikle normal hayatlar yaşarlar.

Juvenil ossifiye fibromların her iki formu da hızlı veya yavaş büyüyebilen iyi huylu tümörlerdir; dolayısıyla her ikisi de kemoterapi veya radyasyonla değil, yalnızca agresif cerrahiyle tedavi edilir. JOF tümörleri her zaman ilerleyicidir ve cerrahi olarak çıkarılmadan büyümeye devam edecektir.

Tümörlerin küçük olduklarında ve/veya lokal yapılara yayılmadıklarında erken tanınması, daha küçük bir kemik alanının cerrahi olarak çıkarılmasına olanak tanır. Daha büyük ve daha fazla yayılmış tümörler, daha büyük kemik ve doku alanlarını çıkaran daha ciddi cerrahi eksizyonlar gerektirir ve kemiğin değiştirilmesi için estetik cerrahi gerektirebilir. Her ne kadar fibrom ameliyattan sonra geri gelse de, fibromların kansere dönüştüğü ve vücudun diğer bölgelerine yayıldığına dair herhangi bir rapor bulunmamaktadır.

Daha küçük tümörler küretaj (etkilenen kemiğin kazınması) ile tedavi edilebilir, orta dereceli tümörler cerrahi eksizyon (etkilenen kemiğin kesilmesi) ile tedavi edilebilir ve büyük tümörler en blok rezeksiyon (bir fibromanın tamamının cerrahi olarak çıkarılması) veya rezeksiyon gerektirebilir. yeniden yapılanma ile.

Ameliyattan sonra fibroma nüksü nadir değildir, bu da hastaların tarama için doktorlarını sürekli takip etmeleri gerektiği anlamına gelir. Orijinal fibroma ne kadar agresif olursa, ameliyattan sonra tekrarlama olasılığı da o kadar artar. Cerrah fibromanın tamamını çıkaramazsa veya fibrom yakındaki yapılara doğru büyümüşse, tekrarlama olasılığı daha yüksektir.