İnferior Vena Kava Leiomyosarkomu Nedir? Bilinmesi Gerekenler

İnferior vena kava leiomyosarkomu, kanı vücudun alt kısmından kalbe (inferior vena kava) taşıyan büyük damarın duvarlarını kaplayan düz kastan kaynaklanan son derece nadir görülen kötü huylu (kanserli) bir tümördür. 

Haber Merkezi / Vücutta esas olarak iki tip kas vardır; gönüllü ve istemsiz. Düz kaslar istemsiz kaslardır; beynin bunlar üzerinde bilinçli bir kontrolü yoktur. Düz kaslar çeşitli uyaranlara istemsiz olarak tepki verir. Örneğin, kan damarlarının duvarlarındaki düz kaslar kan akışını düzenlemeye yardımcı olmak için kasılır.

Leiomyosarkomlar bir kanser türüdür. “Kanser” terimi, çevredeki dokuları istila eden ve kan dolaşımı, lenfatik sistem veya başka yollarla uzak vücut dokularına veya organlarına yayılabilen (metastaz yapabilen) anormal, kontrolsüz hücresel büyüme ile karakterize edilen bir grup hastalığı ifade eder. Leiomyosarkomlar da dahil olmak üzere farklı kanser türleri, mikroskobik olarak değerlendirilen belirli histolojik parametrelere göre derecelendirilir ve bu derece (düşük, orta veya yüksek), klinisyene tümörün potansiyel klinik agresifliğine dair bir gösterge verir.

Leiomyosarkom yumuşak doku sarkomu olarak sınıflandırılır. Sarkomlar vücuttaki çeşitli yapı ve organları birbirine bağlayan, destekleyen ve çevreleyen bağ dokusundan kaynaklanan kötü huylu tümörlerdir. Yumuşak doku; yağ, kas, sinir, tendonlar, eklemleri çevreleyen doku (sinovyal doku) ve kan ve lenf damarlarını içerir. Leiomyosarkomları da içeren sarkomların kesin nedeni bilinmemektedir.

IVC’nin leiomyosarkomu ile ilişkili semptomlar vakadan vakaya büyük ölçüde değişir. Tümörün vena kava içindeki kesin konumu ve boyutu, ortaya çıkan spesifik semptomları ve tümörün cerrahi olarak alınıp alınamayacağını belirler. İnferior vena kava pelvisten göğüs boşluğuna kadar uzanır ve kalbe boşalır. İnferior vena kava, karaciğerin ana damarı (hepatik damar) ve böbreklerin ana damarı (renal damar) dahil olmak üzere çok sayıda damarla bağlantılıdır. 

Çoğu tümör IVC’nin orta kısmında (yani hepatik ve renal venler arasında veya IVC’nin alt kısmında (yani renal venin altında) meydana gelir. Daha az sıklıkla, IVC’nin üst kısmında bir leiomyosarkom gelişir (örn., hepatik venin üstünde).

İnferior vena kava leiomyosarkomu olan birçok kişi herhangi bir semptom göstermez (asemptomatik). Tümör herhangi bir belirgin belirti olmadan büyüyebilir ve yayılabilir. Sonunda, bazı kişilerin midesinde ele gelen bir kitle gelişebilir. Karın ağrısı, ateş, halsizlik, kilo kaybı, kusma, nefes almada zorluk (nefes darlığı) ve gece terlemesi gibi belirsiz, genel semptomlar ortaya çıkabilir.

Bir leiomyosarkomun IVC içindeki konumu, o bölgeye özgü ek semptomlarla ilişkili olabilir. İnferior vena kavanın alt kısmındaki tümörler, özellikle bacaklarda ve göz çevresinde anormal sıvı birikmesine (ödem) bağlı olarak bel ağrısı ve genel şişlik ile ilişkili olabilir. Orta kısımdaki bir leiomyosarkom, böbrek damarının daralmasına veya tıkanmasına (tıkanmasına) neden olarak nefrotik sendroma (idrarda protein, düşük kan protein düzeyi ve uzuvları ve göz çevresini etkileyen ödem ile karakterize bir böbrek rahatsızlığı) ile sonuçlanabilir.

Üst segmentteki bir leiomyosarkom, Budd-Chiari sendromunun gelişmesine ve çok nadir durumlarda düzensiz kalp atışı ritimlerine (aritmi) neden olabilir. 

IVC’nin leiomyosarkomuyla ilişkili bir başka komplikasyon, alt bacaklarda veya uyluktaki derin damarlarda genellikle dolaşımı engelleyen kan pıhtıları (tromboz) ile karakterize edilen bir durum olan derin ven trombozudur (DVT). Kan pıhtısının bir parçası potansiyel olarak kopabilir ve vücudun başka bir bölgesine gidebilir (embolize olabilir), burada bir damara veya atardamara yerleşerek beyin veya akciğerler gibi hayati bir organa kan akışını kesebilir.

IVC’nin leiomyosarkomlarının kesin nedeni bilinmemektedir. Çoğu zaman görünürde bir neden yokken kendiliğinden ortaya çıkarlar. Araştırmacılar, genetik ve immünolojik anormalliklerin, çevresel faktörlerin (örneğin, ultraviyole ışınlara maruz kalma, bazı kimyasallar, iyonlaştırıcı radyasyon), diyet, stres ve/veya diğer faktörlerin belirli kanser türlerinin oluşumunda katkıda bulunan rol oynayabileceğini öne sürmektedir. Araştırmacılar kanserle sonuçlanabilecek birçok faktör hakkında daha fazla bilgi edinmek için devam eden temel araştırmalar yürütüyorlar.

Leiomyosarkom da dahil olmak üzere maligniteler, onkogenler veya tümör baskılayıcı genler olarak bilinen belirli hücrelerin yapısındaki ve yönelimindeki anormal değişiklikler nedeniyle gelişir. Onkogenler hücre büyümesini kontrol eder; tümör baskılayıcı genler hücre bölünmesini kontrol eder ve hücrelerin uygun zamanda ölmesini sağlar.

Bu genlerdeki değişikliklerin spesifik nedeni bilinmemektedir. Ancak mevcut araştırmalar, vücudun genetik kodunun taşıyıcısı olan DNA’daki (deoksiribonükleik asit) anormalliklerin, hücresel malign dönüşümün temelini oluşturduğunu ileri sürmektedir. Bu anormal genetik değişiklikler bilinmeyen nedenlerle kendiliğinden ortaya çıkabilir veya daha nadiren kalıtsal olabilir.

Leiomyosarkomlar spesifik genetik ve çevresel risk faktörleriyle ilişkilidir. Ailelerde görülen bazı kalıtsal koşullar leiomyosarkom gelişme riskini artırabilir. Bu bozukluklar arasında Gardner sendromu, Li-Fraumeni sendromu, Werner sendromu, nörofibromatozis ve çeşitli immün yetmezlik sendromları yer alır. Leiomyosarkomlar ile bu bozukluklar arasındaki kesin ilişki anlaşılamamıştır. (Bu bozukluklar hakkında daha fazla bilgi için Nadir Hastalıklar Veritabanında arama teriminiz olarak belirli bozukluğun adını seçin.)

Yüksek dozda radyasyona maruz kalan kişilerde leiomyosarkom gelişme riski normalden daha yüksek olabilir. Araştırmacılar, belirli kimyasallara (örneğin herbisitler) maruz kalmanın, leiomyosarkom gelişme riskinin artmasıyla da bağlantılı olabileceğini öne sürdüler.

İnferior vena kavayı etkileyen bir tümör sıklıkla rutin görüntüleme muayenelerinde tesadüfen bulunur. Tümörün boyutunu, yerleşimini ve yayılımını değerlendirmeye yardımcı olmak ve leiomyosarkomlu bireylerde gelecekteki cerrahi prosedürlere yardımcı olmak için çeşitli özel görüntüleme teknikleri kullanılabilir.

Bu tür görüntüleme teknikleri, bilgisayarlı tomografi (BT) taraması, manyetik rezonans görüntüleme (MRI) ve ultrasonu içerebilir. CT taraması sırasında, belirli doku yapılarının kesit görüntülerini gösteren bir film oluşturmak için bir bilgisayar ve röntgen kullanılır. MRI, belirli organların ve vücut dokularının kesit görüntülerini üretmek için manyetik alan ve radyo dalgalarını kullanır. Ultrason sırasında yansıyan ses dalgaları, iç organların ve vücuttaki diğer yapıların görüntüsünü oluşturur.

Etkilenen dokunun cerrahi olarak çıkarılması ve mikroskobik değerlendirilmesi leiomyosarkom tanısını doğrulayabilir. Ancak alt vena kavanın konumu nedeniyle biyopsi yapılması zor olabilir. Bazı durumlarda doku örneği almak ve leiomyosarkom tanısını doğrulamak için BT kılavuzluğunda biyopsi kullanılabilir.

Anjiyografi olarak bilinen bir prosedür bazen IVC’nin leiomyosarkomunun tanısına yardımcı olmak için kullanılır. Anjiyografi sırasında vücuda kontrast boya adı verilen özel bir sıvı enjekte edilir. Bu sıvı röntgende görülebilir ve kan damarlarının incelenmesine olanak sağlar. Anjiyografi kullanılarak alınan kan damarlarının röntgenine anjiyogram denir.

Bölgesel lenf düğümlerine olası infiltrasyonu ve uzak metastazların varlığını belirlemek için laboratuvar testleri ve özel görüntüleme testleri de yapılabilir.

Leiomyosarkomlu bireylerin terapötik yönetimi, kanserin tanı ve tedavisinde uzmanlaşmış doktorlar (medikal onkologlar), kanseri tedavi etmek için radyasyon kullanımında uzman doktorlar (radyasyon onkologları) gibi tıp uzmanlarından oluşan bir ekibin koordineli çabalarını gerektirebilir. , onkolojik cerrahlar, onkoloji hemşireleri ve diğer sağlık uzmanları.

Spesifik terapötik prosedürler ve müdahaleler, primer tümörün konumu, primer tümörün boyutu (evresi) ve malignite derecesi (derecesi) gibi çok sayıda faktöre bağlı olarak değişebilir; tümörün lenf düğümlerine veya uzak bölgelere yayılıp yayılmadığı; bireyin yaşı ve genel sağlığı; ve/veya diğer unsurlar. Belirli müdahalelerin kullanılmasına ilişkin kararlar, vakanın özelliklerine göre doktorlar ve sağlık ekibinin diğer üyeleri tarafından hastayla dikkatli bir şekilde istişarede bulunularak alınmalıdır; potansiyel faydalar ve risklerin kapsamlı bir şekilde tartışılması; hasta tercihi; ve diğer uygun faktörler.

IVC’nin leiomyosarkomunun ana tedavisi, tümörün ve çevre dokunun tamamının cerrahi olarak çıkarılması ve çıkarılmasıdır (rezeksiyon). Cerrahi, leiomyosarkom tedavisinin temelini oluşturur ve deneyimli onkolojik cerrahlar tarafından yapılmalıdır (ve cerrahi yaklaşıma aşina olmayan genel cerrahlar tarafından değil). Bazı durumlarda tümörün yalnızca bir kısmı güvenli bir şekilde çıkarılabilir. Primer tümörün konumuna bağlı olarak cerrahi prosedürler aynı zamanda belirli rekonstrüktif tekniklerin kullanımını da içerebilir.

Radyasyon tedavisinin çoğu yumuşak doku sarkomu formunun tedavisinde sınırlı fayda sağlamasına veya hiç fayda sağlamamasına rağmen, bazı raporlar bunun IVC leiomyosarkomu olan bireyler için yararlı olabileceğini düşündürmektedir. Malignitenin spesifik yeri ve/veya ilerlemesi nedeniyle ilk cerrahi bir seçenek değilse, tedavi yalnızca radyasyonu içerebilir. Radyasyon tedavisi tercihen hızla bölünen hücreleri, özellikle de kanserli hücreleri yok eder veya yaralar. 

Ancak bazı sağlıklı hücreler de (örneğin saç kökleri, kemik iliği vb.) hasar görebilir ve bu da bazı yan etkilere neden olabilir. Böylece, böyle bir terapi sırasında radyasyon, kanser hücrelerini yok etmek için hastalıklı dokudan dikkatli bir şekilde hesaplanmış dozajlarda geçirilirken, normal hücrelere maruz kalma ve hasar en aza indirilir. Radyasyon tedavisi, genetik materyallerine zarar veren, büyümelerini ve çoğalmasını önleyen veya yavaşlatan enerjiyi depolayarak kanser hücrelerini yok etmeye çalışır.

Etkilenen bazı kişiler için, özellikle de lokal olarak ilerlemiş, metastatik veya tekrarlayan hastalığı olanlar için, muhtemelen cerrahi prosedürler ve/veya radyasyonla kombinasyon halinde belirli antikanser ilaçlarıyla tedavi (kemoterapi) de önerilebilir; doktorlar, tümör hücrelerini yok etmede ve/veya bunların çoğalmasını önlemede farklı etki mekanizmalarına sahip birden fazla kemoterapötik ilaçla kombinasyon tedavisi önerebilir.

Ancak çoğu durumda kemoterapi ve radyasyon tedavisinin leiomyosarkomların ilerlemesini yavaşlatma veya durdurmada yalnızca sınırlı başarısı olmuştur. IVC’de meydana gelen leiomyosarkomların nadir olması nedeniyle, standart veya genel olarak etkili bir kemoterapi veya radyasyon terapisi türü tanımlanmamıştır. Leiomyosarkomların tedavisinde kemoterapi ve radyasyon tedavisinin kullanımı genel olarak araştırılmaktadır.