İhtiyozis Nedir? Bilinmesi Gereken Her Şey

İhtiyozis, kuru, kalınlaşmış, pullu cilt ile karakterize edilen nadir genetik cilt hastalıkları ailesi için genel bir terimdir. Çeşitli formlar birbirlerinden şu şekilde ayrılır:

Haber Merkezi / 1) pullanmanın boyutu ve pullanmanın vücut üzerinde ne kadar geniş ve nereye dağıldığı; 2) ciltte kızarıklık (eritroderma) varlığı veya yokluğu ve yoğunluğu; 3) miras şekli; ve 4) ilgili anormalliklerin karakteri.

İhtiyozis, genellikle vücudun geniş bölgelerinde pullu ve kuru cilt ile karakterizedir. Cilt ayrıca kaşınabilir (kaşıntı) ve kırmızı olabilir (eritroderma). Bozukluğun bazı biçimleriyle doğan bebekler, kolodyum zarı adı verilen parşömen benzeri bir zarla kaplı olarak doğabilirler.

Pulların görünümü farklılık gösterebilir; Bazı formlarda pullar ince ve beyaz olabilirken bazılarında pullar koyu ve kahverengi olabilir ve derin çatlaklarla ayrılmış olabilir. 

İktiyozun daha şiddetli formları başka sorunlara neden olabilir. Cilt nemini kaybettiğinde kurur, gerginleşir ve elastikliğini kaybeder. Bu sertlik hareket etmeyi rahatsız edebilir ve cildin çatlamasına ve çatlamasına neden olabilir. 

Ayak tabanlarındaki derinin kalınlaşması yürümeyi zorlaştırabilir ve parmakların etrafındaki çatlaklar basit görevleri bile acı verici hale getirebilir. Bazı iktiyoz türlerinde cilt çok hassastır ve en ufak bir aşınmayla silinir. Çatlaklar ve sıyrıklar cildi enfeksiyona açık hale getirir.

Saç derisindeki şiddetli pullanma normal saç büyümesini engelleyebilir. Kalın pullar gözenekleri tıkayarak terlemeyi zorlaştırabilir ve aşırı ısınma riskini artırabilir. İktiyozda dış deri daha kalın olmasına rağmen deri yüzeyine difüzyonla su ve kalori kaybını önlemede daha az etkilidir. 

Bazı iktiyoz türlerinde derinin dış katmanlarının hızlı değişimi ek enerji gerektirir. Daha fazla enerji ihtiyacı nedeniyle, şiddetli iktiyozu olan bazı çocukların normal şekilde büyümeleri için ilave kaloriye ihtiyaçları olabilir.

İktiyozlu bazı kişiler, çevredeki derinin çok sıkı olması nedeniyle gözlerini tamamen kapatmakta zorluk çekerler. Ektropiyon adı verilen bu durum, göz kapaklarının dışa doğru dönmesine, kırmızı iç kapağın açığa çıkmasına ve tahrişe neden olur. Tedavi edilmezse korneada hasar gelişerek görmenin bozulmasına neden olabilir.

İktiyozun en bilinen formları kalıtsal bozukluklardır. Bazı formlara baskın genler neden olur; bazılarına resesif genler neden olur.

Bazı iktiyoz türlerinde cilt hücreleri normal hızda üretilir, ancak cildin en dış katmanının (stratum korneum) yüzeyinde normal şekilde ayrılmazlar ve olması gerektiği kadar hızlı dökülmezler. Diğer formlarda epidermiste cilt hücrelerinin aşırı üretimi vardır. 

Hücreler normal on dört günle karşılaştırıldığında dört gün gibi kısa bir sürede stratum korneum’a ulaşır. Yeni hücreler, eski hücrelerin dökülmesinden ve stratum korneumda ve alttaki katmanlarda birikmesinden daha hızlı yapılır. Her iki durumda da sonuç, bir ölçek oluşumudur.

İktiyozun kuru cildi, cilt yumuşatıcı yumuşatıcılar uygulanarak tedavi edilir. Bu özellikle cilt hala nemliyken banyo yaptıktan sonra etkili olabilir. Alfa-hidroksi asitler, üre veya propilen glikol içeren losyonlar da etkili olabilir. Seramid veya kolesterol içeren cilt bariyeri onarım formülleri de pullanmayı iyileştirebilir.

Şiddetli iktiyoz vakaları, oral sentetik retinoidler (A Vitamininin sentetik türevleri) ile sistemik olarak tedavi edilebilir. Retinoidler, bilinen kemik toksisitesi ve diğer komplikasyonları nedeniyle yalnızca ciddi vakalarda kullanılır.