Hipoplastik Sol Kalp Sendromu Teşhisi

Hipoplastik sol kalp sendromu (HLHS), sol ventrikül gelişiminin anormal olduğu ciddi bir doğuştan kalp rahatsızlığıdır. Normal kalpte dört odacık, iki üst kulakçık ve iki alt karıncık bulunur. Atriyumlar vücuttan ve akciğerlerden kan alır.

Haber Merkezi / Karıncıklar kanı vücuda ve akciğerlere pompalayan pompa odalarıdır. Sol atriyum, akciğerlerden dört pulmoner damar yoluyla oksijenden zengin kan alır ve onu sol ventriküle boşaltır. Bu da onu aorttan sistemik dolaşıma pompalayarak vücudun hücrelerine ve organlarına oksijen sağlar.

Geri dönen oksijenden fakir kan, vücudun sırasıyla üst ve alt kısımlarını boşaltan büyük damarlar olan üst ve alt vena kava yoluyla sağ atriyuma boşalır. Kan, triküspit kapaktan sağ ventriküle geçer ve bu da onu akciğerlerde oksijenlenmek üzere pulmoner dolaşıma pompalar. Oradan sol atriyuma döner ve döngü kendini tekrar eder.

Kalbin sol ve sağ tarafları, fonksiyonel aktiviteleri boyunca normal olarak birbirinden ayrılır.

HLHS’li bir kişinin kalbin gelişmemiş ve küçük bir sol tarafı vardır. Bu nedenle sol karıncık küçüktür ve sol kulakçık ile sol karıncık arasındaki mitral kapak çok küçüktür. Aort kapağı ve aortun ilk kısmı da gelişmemiştir. İki kulakçık, onları ayırması gereken duvar yoluyla kalıcı iletişim yoluyla da bağlanabilir.

Doğumdan önce teşhis

Prenatal tanı, intrauterin yaşam sırasında fetüsün ultrason muayenelerine dayanarak yapılır. Rutin olarak programlanmış ultrason taramasındaki anormal bulgular, doktorun 18 ila 22 haftalık yaşam arasında bir fetal ekokardiyogram istemesine neden olabilir. Burada kalbin yapısı ve işlevi ultrason dalgalarıyla görselleştirilir. Bu, kusurun tam yapısını ve kapsamını gösterecektir. Gelecekteki eylem yolları ebeveynler tarafından belirlenmeli ve uzman bir sağlık merkezinde yapılması planlanan doğum veya hamileliğin sonlandırılması ile hamileliğe devam etmeyi içermelidir. Genetik testlerin yanı sıra genellikle bununla ilişkili olan Turner veya Holt-Oram gibi diğer genetik sendromlar için değerlendirme de sunulmaktadır.

Doğumdan sonra teşhis

Doğumdan sonra bebek ilk başta normal görünebilir. Bunun nedeni, tüm bebeklerin kalbin sol tarafındaki oksijen açısından zengin kanın sağ kalpten gelen oksijenden fakir kanla karıştığı bir veya iki normal iletişim veya bölgeye sahip olmasıdır. Bunlar arasında sağ ve sol kulakçıkları (interatriyal septum) ayıran septumdaki patent foramen ovale ve aort ile pulmoner gövde arasındaki bağlantı olan patent duktus arteriyozus bulunur.

Bu sol-sağ şantların varlığı, kalbin sağ tarafının zayıf işlevine rağmen, HLHS’li bebeğin hücrelerine bir miktar oksijenin ulaşmasına izin verir. Sol kulakçıktan gelen oksijenli kan sağ kulakçığa ve sağ karıncığa akar. Oradan akciğerlere geri pompalanır. Bir miktar kan, pulmoner gövdeden aorta ve oradan da sistemik dolaşıma akar.

Bununla birlikte, bunlar kapandığında, normalde doğumdan sonraki birkaç gün içinde meydana geldiği gibi, bebek sistemik dolaşıma ciddi bir kan akışı kesilmesi yaşar ve aşırı derecede semptomatik hale gelir. Etkilenen bebeklerin çoğu, aynı anda bir tür palyatif cerrahi veya kalp nakli ile tedavi edilmedikçe ciddi ani ölüm riski altındadır. Duktusun kapanmasını önlemek için ilaçlar verilecek ve interatriyal foramenlerin devam etmesine izin verilecektir.

Klinik özellikler

Bebeğin sunabileceği semptomlar ve belirtiler şunları içerir:

• Akciğer tıkanıklığı nedeniyle nefes darlığı
• Çarpıntı
• Zayıf nabız
• Yetersiz besleme
• Letarji
• Hepatomegali veya karaciğer büyümesi
• Dudaklarda ve ağız çevresindeki bölgede siyanoz veya mavimsi renk değişikliği
• Bir kalp üfürüm veya anormal kalp sesi

Bu belirtiler mevcutsa, kalbin anatomisini ve işleyişini tanımlayacak bir ekokardiyogram istenecektir. Tanıyı netleştirmek veya çocuğu daha iyi yönetmeye yardımcı olacak daha fazla bilgi eklemek için gerekirse başka testler yapılabilir. Genetik danışmanlık ve testler her zaman sunulur ve çocuk diğer anomaliler için de değerlendirilmelidir.

Genellikle gerekli olan ek araştırmalar şunları içerir:

• Göğüs röntgeni
• Bir elektrokardiyogram (EKG)
• Kardiyak kateterizasyon (çeşitli delikleri ve odaları görselleştirmek için esnek bir ince tüp veya kateterin kalp odalarına geçişi)