Hipofiz Bezi Yetmezliği Nedir, Belirtileri Ve Tedavi Yöntemleri Nelerdir?

Beynin altında, burun kanalların arkasında yer alan Hipofiz Bezi; yaklaşık 0.5 gram ağırlığında çeşitli hormonlar salgılayan bir endokrin bezdir. Hipofiz Bezi; büyüme, fiziksel aktiviteleri yerine getirme ve üretkenlik gibi durumları kontrol eden bir merkez olarak çalışmaktadır. Ön lob ve arka lob olarak iki şekilde yer alan hipofiz bezi çeşitli hormonlar salgılamaktadır.

Hipofiz Bezi çeşitli sebeplerle işlevini yitirir ve salgılama işlemini doğru şekilde gerçekleştiremez. Salgılamanın durması veya azalması durumu hipofiz bezi yetmezliği olarak tanımlanmaktadır.

Hipofiz bezinin görevleri nelerdir?

Hipofiz bezi yukarıda bahsedilen bezlerin fonksiyon görmesini sağlar yani onları çeşitli hormonlar aracılığı ile yönetir. Bu bezden salgılanan 5 temel hormon ve görevleri şu şekildedir:

TSH (tiroid bezini uyaran hormon): boğazımızın ön kısmında bulunan tiroid bezinden hayati olan tiroid hormonlarının üretimini kontrol eder ve bu hormon olmadan gerek zihinsel gerekse de vücuttaki metabolik faaliyetler yavaşlar.

FSH/LH (üreme organlarını uyaran hormonlar): erkekte testisleri, kadında ise yumurtalıkları uyararak cinsel fonksiyonların ve üremenin devamını sağlar.

ACTH (böbrek üstü bezini uyaran hormon) : böbrek üstü bezinden kortizol denilen hayati hormonun salınmasını kontrol eder. Kortizol gerek bağışıklık sistemimizin düzenli çalışmasını gerekse de tansiyon ve damarlarındaki sıvının yeterli düzeyde olmasını sağlar

GH ( büyüme hormonu) : ergenlik çağında boyumuzun uzamasından sorumludur. Ancak son 20 yıldır erişkin yaşta da birçok önemli fonksiyonundan bahsedilmektedir. Hafıza ve zihinsel fonksiyonların düzenlenmesi, vücut yağ ve kas oranlarının düzenlenmesi, kemik dokusunun sağlamlaştırılması, kalp hastalıkları riskinin azaltılması gibi her geçen gün yenileri ortaya çıkan birçok fonksiyonu vardır.

Prolaktin (süt üretimini uyaran hormon) : Kadınlarda doğum sonu emzirmenin sağlanması için temel hormondur. Ancak son yıllarda bağışıklık sisteminde rol aldığı anlaşılmıştır.

Hipofiz bezinin hastalıkları nelerdir ve neden önemlidir?

Hipofiz Bezinden salgılanan hormonların fazlalığı ve bu hormonların eksikliği ile giden 2 grup hastalık mevcuttur. Hipofiz bezinden salgılanan 5 temel hormonun bir veya daha fazlasının çeşitli nedenlerle eksilmesine ‘Hipofiz Yetmezliği’ denir. Hipofiz yetmezliğinin tanısı doğru bir şekilde konduğu takdirde günümüzde tedavisi mümkündür.

Hipofiz yetmezliğinin nedenleri nelerdir?

En sık nedeni hipofiz bezi adenomlarına (adenom: iyi huylu tümöral kitle) bağlı bezdeki normal dokunun basıya uğraması ve/veya hipofiz adenomunun cerrahi veya radyoterapi ile tedavisidir. Kadınlarda doğum sonrası aşırı kanamanın neden olduğu hipofiz bezi hasarı (Sheehan sendromu olarak adlandırılır) ülkemizde hala sık olarak rastlanmaktadır.

Ayrıca son yıllarda şuur kaybına neden olan kafa travmaları (trafik kazaları veya düşmelere bağlı kafaya darbe sonucu veya boks gibi sürekli kafaya darbe alan dövüş sporları) sonrası –15 hastada hipofiz yetmezliği gelişebileceği gösterilmiştir.

Hangi durumda hipofiz yetmezliğinden şüphelenelim?

Hipofiz yetmezliğinin en önemli özelliği genellikle belirtilerinin hafif olması ve yavaş ilerlemesidir. Bu nedenle hastalar dikkat etmezse hipofiz yetmezliği ile farkında olmadan yıllarca yaşayabilir ve genellikle farklı şikayetlerle gittiği doktorlarda bu durumu gözden kaçırabilir.

Bu nedenle yukarıda bahsedilen nedenlere yönelik hikayenin bir hastada olması hipofiz yetmezliğinin araştırılmasını gerektirir. Özellikle, aşağıda sıralanan belirtiler olduğunda hastaların hipofiz yetmezliğinden şüphelenmesi gereklidir:

Baş ağrısı ile birlikte olan veya olmayan görmede azalma (görme alanı kaybı): Hipofiz adenomları veya kitlelerinin hipofiz bezinin hemen üzerindeki (Şekil 1) göz sinirine bası yapması sonucu oluşur. Öncelikle görme alanının dış yanlarında görme alanı kaybı olur ve zamanla ihmal edilirse tam görme kaybına kadar gidebilir. Erken tanı konması ve hipofiz kitlesinin uygun şekilde çıkarılması ile görme kaybı büyük oranda geri döner.

Erkeklerde cinsel fonksiyonlarda azalma, istendiği halde çocuk olmaması (infertilite) vücut kıllarında azalma ve traş olma sıklığında azalma.

Kadınlarda adet sıklığında azalma veya adet kanamalarının tamamen kesilmesi (amenore), istendiği halde çocuk olmaması (infertilite)

Üşüme, uyku isteğinde artış, kilo alma, cilt kuruması, yorgunluk, halsizlik ve kendini kötü hissetme, tansiyon düşüklüğü ve baş dönmesi, aşırı su içme ve idrara gitme (günlük 2.5–3 litreden fazla idrar çıkarma), açlığa tahammülsüzlük: Bahsedilen belirtiler birçok farklı hastalıkta görülebilir ve hipofiz yetmezliği için tipik değildir. Ancak yukarıdaki belirtiler uzun süre devam ediyor ve herhangi bir neden bulunamıyorsa hipofiz yetmezliği akla gelmelidir.

Hipofiz bezi ile ilgili şüphemiz olursa ne yapmalıyız?

Hipofiz yetmezliği şüphesi olan hastaların bir endokrinoloji uzmanına baş vurması uygun olacaktır. Ancak yaşadığınız yerde endokrinoloji uzmanı yok ise iç hastalıkları uzmanına başvurup hipofiz yetmezliği şüpheniz ilgili doktora iletilmelidir.

Eğer hipofiz yetmezliği nedeni olarak hipofiz adenomu ve hipofiz bölgesinde kitle tespit edilmişse endokrinoloji ve beyin cerrahisi uzmanlarının bulunduğu bir merkeze başvurulmalıdır. Eğer hipofiz kitlesi için beyin cerrahisi operasyonu yapılmışsa bu hipofiz yetmezliğinin düzeleceği anlamına gelmez. Bu nedenle amaliyat sonrası da bir endokrinoloji uzmanı tarafından izlem ve gerekirse hipofiz yetmezliği için tedavi şarttır.

Hipofiz yetmezliği tedavisi nasıl yapılır?

Tanı konduktan sonra hipofiz yetmezliğinin tedavisi bu konuda uzman doktor tarafından yapılmalıdır. Tedavide eksik hormonlar [tiroid hormonu, kortizol preparatları veya gonadal (cinsel fonksiyonları düzenleyen hormonlar) hormonlar] doktorunuzun önerdiği doz ve ilaçlarla yerine konur.

Tedavi, eksilen hormonun cinsine ve eksikliğin derecesine bağlı olarak ömür boyu sürebilir. Bu nedenle endokrinolojik yönden takip gereklidir. Uygun tedavi ve takip ile hipofiz yetmezliğine bağlı oluşan bozukluklar büyük oranda geri döner.

Akromegali hasta bilgilendirme formu

Akromegali beyin içerisinde bulunan hipofiz bezindeki iyi huylu bir tümörden büyüme hormonun adı verilen hormonun fazla salgılanması nedeniyle oluşan bir hastalıktır. Büyüme hormonun fazla salgılanması sonucu el, ayak bölgelerinde aşırı büyüme olur.

Ayakkabı numarasında artış, yüzüklerin dar gelmesi, yüz hatlarında kabalaşma, çenede belirginleşme, dişlerde ayrışma gibi bulgular olabilir. Ayrıca baş ağrısı, halsizlik, terlemede artışı ve cinsel fonksiyonlarda azalma gibi genel şikayetler de olabilir. Ayrıca hipofizdeki tümörün boyutuna bağlı olarak görme bozuklukları da oluşabilmektedir.

Akromegali hastalarındaki bu değişiklikler hasta ve yakınları tarafından maalesef geç fark edilir. Belirtiler çok yavaş oluştuğu için çoğu hasta hastalık başladıktan 5–7 yıl sonra tanı konmaktadır. Bu nedenle bazı hastalar akromegalinin vücudun iç organlarında yarattığı bozukluklar nedeniyle hekime başvurabilir.

Şeker hastalığı, kalp hastalıkları, uyku apne denilen uykuda solunum problemleri, eklem rahatsızlıkları ve çeşitli kanserler bunlardan bazılarıdır. Yüksek tansiyon akromegali hastalarının pek çoğunda tespit edilir. Barsak ve tiroid kanseri sıklığı artmaktadır.

Bulgular

Görmede azalma
Alın kemiğinde belirginleşme
Büyük burun ve çene,diş aralarında açılma
Şeker hastalığı
Büyük el ve ayaklar
Terleme artışı, ciltte yağlanma
Göğüsten süt gelmesi
Kalp büyümesi, yüksek tansiyon
Cinsel sorunlar
Eklem rahatsızlıkları

Tanı

Akromegali tanısı hastadan klinik olarak şüphe oluşması halinde veya tesadüfen çekilmiş olan beyin görüntülemeleri sırasında tespit edilen urların tetkiki sırasında konabilir. Hastadan şüphelenildiği zaman tanı amaçlı bir takım testler yapılır. Bunların en önemlisi şeker yükleme testidir. Yükleme testi sırasında hastaya 75 gr şeker ihtiva eden şekerli su içirilir ve 0, 30, 60, 90 ve 120. dakikalarda hastanın büyüme hormonu değerleri ölçülür. Aynı zamanda serum IGF–1 ölçümleri de hastalığın takip ve tedavisinde sık olarak kullanılır.

Tedavinin hedefleri

Şikayetlerde düzelme
Fiziksel bulguların düzelmesi
Büyüme hormon salınımının normale dönmesi
Tümör kitlesinde küçülme
Tekrarın önlenmesi
Diğer hipofiz hormonlarının salınımının korunması
Normal yaşam süresinin sağlanması

Tedavi ve Takip

Akromegali hastalarında tanı konduktan sonra tedavi planlanmalıdır. Tedavide üç yöntem kullanılır. Bunların ilki cerrahi tedavi, ikincisi ilaç tedavisi ve en son seçenek ise radyoterapi yani ışın tedavidir. Akromegali tedavisinde cerrahi birinci seçilecek tedavi yöntemidir. Anestezi riski taşıyan, ek hastalıkları olan çok ileri yaştaki cerrahi yapılamayacak hastalarda ilk tedavi ilaç tedavisi olabilir.

Bazı hastalarda tümör boyutuna, cerrahi düzelmenin tam olarak sağlanıp sağlanmamasına göre cerrahi tedavi tekrarlanabilir. Cerrahi tedavi sonrasında hastalar klinik düzelmeyi günler içerisinde fark edebilirler. Tam olarak iyileşmenin değerlendirilmesi ise ameliyat sonrası 3. ayda yapılmalıdır. 3. aydaki değerlendirmeler sırasında büyüme hormonu, IGF–1 düzeyleri yanında tekrar şeker yükleme testinde hormon yanıtı da değerlendirilmelidir.

Küçük tümörlerde cerrahi başarı daha yüksek iken, büyük tümörlerde daha düşüktür. Akromegali ameliyatlarından sonra hipofizden salgılanan diğer hormonlarda bir takım bozukluklar, eksiklikler gelişebilir. Hastanın endokrinoloğu tarafından ameliyat sonrası diğer hormonların işleyişi değerlendirilir ve eksiklik varsa mutlaka yerine konulur.

Ameliyat sonrası tamamen düzelme elde edilen hastalarda 6 ayda bir klinik değerlendirme yapılmalı. Aynı zamanda hormon düzeyleri ve IGF–1 ölçümleri ile hipofiz MR’ ları çekilerek tümörün durumu değerlendirilmelidir.

Takip

Akromegali hastaları tanı anında ve tedaviden sonra akromegalinin diğer organlardaki etkilerinin kontrol edilmesi amacıyla bir takım taramalar ile takip edilmelidir. Tanı anında hastalar EKG ve ekokardiyografi ile kardiyolojik etkiler amacıyla değerlendirilmelidir.

Barsak kanseri ve barsak poliplerinin artmış sıklığı nedeniyle tanı anında kolonoskopi ile taramalar yapılmalı. Barsak kanseri ya da polip olmayan hastalarda bu taramanın 5 yıl sonra tekrar edilmesi planlanırken, riskli hastalarda daha erken kontroller yapılmalıdır.

Kadın hastalarda meme muayenesi, meme ultrasonografisi ve gerekirse mamografi ile meme kanseri taraması, erkelerde prostat kanseri taramaları yapılmalıdır. Son yıllarda akromegali hastalarında artan tiroid kanseri sıklığı nedeniyle tiroid ultrasonografisi ile tiroid nodülleri değerlendirilmeli ve gerekirse biyopsi yapılmalıdır. Şüpheli lezyonların tedavisi planlanmalıdır. Akromegali hastalarında uyku apne sendromu.

Not: Sunulan bilgilerin amacı herhangi bir hastalığı teşhis veya tedavi etmek, iyileştirmek veya önlemek değildir. Tüm bilgiler yalnızca genel bilginize yöneliktir, tıbbi tavsiye veya belirli tıbbi durumların tedavisinin yerine geçmez. Uygulamadan önce bu bilgileri doktorunuzla görüşün.