Fibromüsküler Displazi Nedir? Bilinmesi Gereken Her Şey

Yaygın olarak FMD olarak adlandırılan fibromüsküler displazi (FD), vücuttaki bir veya daha fazla arterin arter duvarında anormal hücre gelişimine sahip olmasına neden olan bir hastalıktır. Bunun sonucunda daralma (stenoz), anevrizma veya yırtık (diseksiyon) alanları ortaya çıkabilir.

Haber Merkezi / Eğer daralma veya yırtılma atardamardaki kan akışında azalmaya neden oluyorsa belirtiler ortaya çıkabilir. Fibromüsküler displazi en yaygın olarak böbreklere kan sağlayan arterlerde (renal arterler) ve boyunda bulunan ve beyne kan sağlayan karotis ve vertebral arterler adı verilen arterlerde bulunur.

Daha az yaygın olarak, FD karın bölgesindeki arterleri (karaciğer, dalak ve bağırsakları besleyen) ve ekstremiteleri (bacaklar ve kollar) etkiler. Bu hastalığa sahip kişilerin yarısından fazlasında birden fazla arterde FD’nin kanıtı olacaktır.

Son zamanlarda yapılan araştırmalar, sağlıklı olan ve koroner arterlerinde ani yırtılma (ani koroner arter diseksiyonu veya “SCAD” olarak adlandırılan) yaşayan bazı kadınların muhtemelen teşhis edilmemiş FMD’ye sahip olduğunu göstermiştir. SCAD’ın daha önce FD’nin ayrı bir durum olduğu düşünülüyordu, ancak artık birçok insanın koroner yırtıklarının ana nedeninin FD olduğunu anlamaya başlıyoruz.

Bu hastalığa sahip bazı kişilerde fizik muayenede semptom veya bulgu görülmez. FD olan bir kişinin yaşayabileceği belirti ve/veya semptomlar, etkilenen arterlere ve bu arterlerde daralma, yırtık veya anevrizma olup olmadığına bağlıdır. FD’yle ilgili herhangi bir ağrı veya klinik belirti tipik olarak o arterin beslediği organdan gelir.

Örneğin böbrek arterlerindeki FD hastalığı yüksek tansiyona neden olabilir. Şah damarlarındaki FMD, baş ağrılarına veya kulaklarda uğultu sesine (pulsatil kulak çınlaması denir) neden olabilir. FD olan bazı hastalarda hiçbir belirti görülmeyebilir ancak doktor, damar içindeki kan akışının bozulması veya türbülanslı olması nedeniyle atardamarlardan birinin üzerinde bir ses duyduğunda bu hastalık tanısı konur. Bu gürültüye uğultu denir.

Şah damarı veya vertebral arterde şiddetli daralmaya veya yırtılmaya neden olan şiddetli karotis FMD’si olan bir kişi, yüz sinirlerini içeren nörolojik semptomlara (örneğin göz kapağının sarkması, göz bebeklerinin eşit olmayan boyutu), felç veya geçici iskemik atağa sahip olabilir. Şah damarı FMD’si olan kişilerde beyindeki arterlerde anevrizma (intrakraniyal anevrizma) riski daha yüksektir. Bir anevrizmanın yırtılması durumunda beyinde kanama (intrakranial kanama) meydana gelebilir ve bunu önlemek için beyin anevrizmalarının erken teşhis edilip tedavi edilmesi önemlidir.

Bağırsakları, karaciğeri ve dalağı kanla besleyen arterleri (mezenterik arterler) içeren FD, yemekten sonra karın ağrısına ve istenmeyen kilo kaybına neden olabilir. Kollarda ve bacaklardaki FD, egzersiz sırasında uzuvlarda rahatsızlıklara neden olabilir veya kollarda eşit olmayan kan basınçlarına yol açabilir.

Şap hastalığının nedeni henüz bilinmemekle birlikte çeşitli teoriler öne sürülmüştür. Literatürdeki çok sayıda vaka raporunda, ikizler de dahil olmak üzere aynı ailenin birden fazla üyesinde hastalık tespit edilmiştir. Bunun sonucunda genetik bir nedenin olabileceği düşünülüyor. Bununla birlikte, bir akrabada farklı arter tutulumu, farklı hastalık şiddeti olabilir veya FD hiç gelişmemiş olabilir. Aslında FD’ye sahip bireylerin çoğunda aynı hastalığa sahip olan bir aile üyesi yoktur. FD olan bazı kişiler arasında, kan damarı anevrizmaları gibi diğer damar sorunlarının aile öyküsü vardır.

FD kadınlarda erkeklere göre çok daha sık görülüyor, bu da hormonların hastalık gelişiminde önemli bir rol oynayabileceği teorisini ortaya çıkarıyor. Bununla birlikte, küçük popülasyon çalışmalarında kişinin üreme geçmişi (gebelik sayısı ve ne zaman meydana geldiği) ve doğum kontrol hapı kullanımı FD’nin gelişimi ile ilişkili bulunmamıştır.

FD’nin diğer olası nedenleri arasında, damar duvarına kan sağlayan arterlerin anormal gelişimi ve bunun sonucunda yetersiz oksijen sağlanması; atardamarın vücut içindeki anatomik konumu veya hareketi; bazı ilaçlar ve tütün kullanımı. FD’nin gelişimine birçok faktörün katkıda bulunması mümkündür. Bu alan daha fazla araştırma gerektirir.

FD tanısı koymak için kan damarlarını görüntüleyecek bir test yapılması gerekir. Atardamarların görüntülenmesi için birçok seçenek vardır; bunlar arasında çift yönlü ultrason olarak bilinen özel kan damarı ultrasonu; Damarlara bir boya verildikten sonra elde edilen arterlerin CAT taraması veya özel bir MRI türü. Çoğu durumda Şap hastalığının tanısı, arteriogram olarak bilinen bir prosedürün gerçekleştirilmesini gerektirir.

Arteriyografi, uygun eğitime sahip bir radyolog, damar cerrahı, kardiyolog veya damar hastalıkları uzmanı tarafından gerçekleştirilen bir işlemdir. Etkilenen arterin içine veya yakınına bir tel yerleştirilmesini ve bir X-ışını makinesi tarafından tespit edilebilecek bir boya olan kontrast maddenin enjekte edilmesini içerir. Daha sonra etkilenen bölgenin röntgeni çekilir ve incelenir. Hastayı rahat tutmak için ilaçlar verilse de, kişi arteriyogram işlemi sırasında genellikle uyanıktır. Bu ayakta tedavi prosedürü genellikle bir ila iki saat sürer ve altı saate kadar iyileşme süresi vardır (bu büyük ölçüde değişir).

FD’nin tedavisi yoktur. Tedaviler, yüksek tansiyon ve baş ağrıları da dahil olmak üzere FD’nin semptom ve komplikasyonlarını yönetmeye odaklanır. Aspirin gibi antitrombosit ilaçlar, yüksek tansiyonu tedavi eden ilaçlarla (antihipertansifler) birlikte reçete edilebilir. FD olan birçok hasta baş ağrısından yakınmaktadır ve baş ağrısını kontrol etmeye ve önlemeye yardımcı olacak bir dizi ilaç mevcuttur. Tütün kullanan tüm FD hastlarının sigarayı bırakmaları teşvik edilmelidir.

Bazı FD vakalarında ciddi şekilde daralmış bir damardan kan akışını iyileştirmek için girişimde bulunulmalıdır. FD hastalığına bağlı daralma için kullanılan tedavi türü büyük ölçüde hangi arterlerin etkilendiğine ve semptomların varlığına ve şiddetine bağlıdır. Çoğu durumda bu tür prosedürler, perkütanöz translüminal anjiyoplasti (PTA) olarak bilinen bir prosedür olan balon anjiyoplasti kullanılarak yapılır. PTA sıklıkla arteriyogramla aynı anda gerçekleştirilir.

Anjiyoplasti yapılacaksa, etkilenen artere bir kateter uzatılır ve arterin içine küçük bir balon şişirilir. Damarı açık tutmak için genellikle metal bir stente gerek yoktur, ancak bazı durumlarda, örneğin bir kan damarındaki yırtığın (diseksiyon) tedavisi için gerekli olabilir. Anjiyo yapılması durumunda işlem ve iyileşme süresi, sadece tanı amaçlı yapılan arteriyograma göre daha uzun olabilir. FD hastalığına bağlı ciddi daralmaları, özellikle de anjiyoplasti ile tedavi edilemeyenleri tedavi etmek için bazen geleneksel açık cerrahi uygulanır.

Beyinde veya renal arterlerde önemli bir anevrizmanın olduğu tespit edilen FD hastalarının semptomlar olmasa bile ameliyat olmaları gerekebilir. Bu gibi durumlarda yaşamı tehdit edebilecek yırtılmayı önlemek için anevrizmanın tedavi edilmesi önerilir. Arteriyel anevrizmanın tedavi türü, konumuna ve büyüklüğüne bağlıdır. Anevrizmalara yönelik tedavi seçenekleri arasında geleneksel açık cerrahi veya özel vasküler bobinler ve/veya stentler kullanılarak anevrizmayı tedavi eden daha az invazif anjiyogram bazlı bir prosedür yer alır.

Uygun tedavi her bireye ve hastalığın ciddiyetine, konumuna ve yaygınlığına göre değişecektir. Tedavi planı FD hastalığı ve doğal seyri konusunda çok bilgili bir uzmanla derinlemesine tartışılmalıdır.