Endomiyokardiyal Fibrozis Nedir? Belirtileri, Nedenleri, Teşhisi, Tedavisi

Endomiyokardiyal fibroz (EMF), kalbi ciddi şekilde etkileyebilen, nedeni bilinmeyen (idiyopatik) ilerleyici bir hastalıktır. En belirgin özelliği, kalbin alt odacıklarından birinin veya her ikisinin (ventriküller) kalp boşluklarının (endokardiyum) astarının yapısında, normal hücrelerin fibröz dokuyla (fibrozis) yer değiştirmesine yol açan büyük bir değişikliktir.

Haber Merkezi / Bu süreç ilerleyicidir ve sağ veya sol ventriküler boşlukların daralmasına (daralmasına) yol açar. Kalbin odacıkları arasındaki kapakçıkların yanı sıra, kapakçıkları ventriküllere (korda tendineae) sabitleyen tendon benzeri kordonları da içerebilir.

Loeffler hastalığı, endomiyokardiyal fibrozise çok benzeyen bir kalp hastalığıdır. Bazı klinisyenler bunu EMF’nin erken bir aşaması olarak görüyor, ancak bu fikir tartışmalı olmaya devam ediyor. Loeffler hastalığı, belirli beyaz kan hücrelerinin (eozinofili) sayısında anormal artışlar ve EMF, endokardın büyük fibrozisi ve küçük kan damarlarının iltihaplanması (arterit) gibi anormal artışlarla karakterize, kökeni bilinmeyen nadir bir hastalıktır.

Endomiyokardiyal fibrozun (Loeffler hastalığının yanı sıra) ana mikroskobik özelliği, kalp boşluklarının (endokardiyum) iç astarındaki fibrozdur. Bu, normal endokardın yerini kalın, elastik olmayan bir dokuya bıraktığı anlamına gelir. Fibrotik lezyonlar 1 cm’den daha kalın olabilir ve parmak benzeri çıkıntıları kalp kasına (miyokard) kadar uzatabilir.

Fibrozis sıklıkla kalbi asimetrik olarak etkiler. Özellikle aşağıdaki alanlardan bir veya daha fazlasını içerebilir: sol ventrikülün üst kısmı (apeks), sol ventrikülün arka (arka) duvarı (valfleri ventriküllere bağlayan fibröz kordonlar dahil) (korda tendineae) ve sağ ventrikülün üst kısmı (tepe noktası), kalp kapakçığını (triküspid) bağlayan kas ve kordonları (korda tendineae) sarmak için geriye doğru uzanır.

Sol ventriküldeki fibrozis baskınsa, kalbin sağ tarafındaki kan akışı sıklıkla azalır ve mitral kapak yetmezliği kanın geri akışına (yetersizliğine) neden olur. Sonuçlar pulmoner venöz hipertansiyonu ve sol ventriküler genişlemeyi içerebilir. Anormal kalp atışı modelleri (atriyal fibrilasyon veya atriyal aritmi) yaygındır. Özellikle fiziksel efor sırasında nefes almada zorluk (nefes darlığı), ancak yalnızca bununla sınırlı olmamak üzere, en önemli fiziksel işarettir.

Sağ ventrikül fibrozisi baskınsa, dolaşım sıklıkla triküspit kapak yetmezliği ile kısıtlanır ve geri akışa (triküspit yetersizliği) neden olur. Sağ atriyal dilatasyona bağlı olarak kalbin büyümesi (kardiyomiyopati) sıklıkla görülür. Yüzün şişmesi (ödem), bacakların şişmesi, dalak ve karaciğerin büyümesi (hepatosplenomegali) ve karın boşluğunda sıvı birikmesi (asit) beklenmelidir.

Dolaşım özelliklerine sahip biventriküler fibroz, yukarıda listelenen iki formun bir karışımıdır. Yani semptomlar sol ve sağ ventriküler fibrozun bir kombinasyonudur. Loeffler hastalığının kalp dışı belirtileri arasında beyinde emboli (inme), sivilceli (peteşiyal) kanamalar ve genişlemiş bir karaciğer (hepatomegali) yer alır.

Şu anda klinisyenler, çoğu endomiyokardiyal fibrozis ve Loeffler hastalığı vakasının nedeni için tercih edilen açıklamanın henüz bilinmeyen bir immünolojik süreç olduğuna inanmaktadır. Geçmişte, her iki durumun da nedeni, hastalarda filaria solucanının varlığına veya yetersiz beslenmeye bağlanıyordu. 

Bu tür solucanların neden olduğu yaygın enfeksiyon ve yetersiz beslenme, bu bozuklukların daha yaygın olduğu tropik bölgelerde tipiktir. Bazı endomiyokardiyal fibrozis vakalarında eozinofillerin gözlemlenmesi, seçilmiş vakalarda bir tür aşırı duyarlılığın rol oynayabileceğini düşündürmektedir. Çocuklarda endomiyokardiyal fibrozis kabakulak virüsüyle ilişkilendirilmiştir.

Ekokardiyografi, şüpheli endomiyokardiyal fibroz veya Loeffler hastalığı vakalarını teşhis etmek için kullanılan birincil araçtır. Tanıyı doğrulamak için bazen kalp kası biyopsisi alınır.

Tıbbi tedaviye yanıtlar genellikle zayıftır ve kanıtlanmamıştır. Şiddetli semptomları olan hastalarda, diğer tedavilerin başarılı olmadığı durumlarda cerrahi tedaviye başvurulabilir. Ancak bu prosedürler risksiz değildir. Ameliyat sonucu ölüm oranı %20 kadar yüksek olabilir. Başarılı cerrahi semptomları azaltır ve hayatta kalma sürelerini ve oranlarını artırır.

Ameliyat genellikle (1) ventriküllerin bir kez daha kanla doldurulabilmesi için fibröz endomiyokardiyumu çıkarmak üzere tasarlanmıştır; (2) mitral veya triküspit kapağın (veya her ikisinin de) eğer biri veya diğeri söz konusuysa onarılması veya değiştirilmesi; ve (3) postoperatif kalp bloğunu önlemek için fibröz endokardiyumun bir kısmını yerinde bırakmak.