Edinilmiş Saf Kırmızı Hücre Aplazisi Nedir? Bilinmesi Gerekenler
Edinilmiş Saf Kırmızı Hücre Aplazisi, kemik iliği tarafından üretilen kırmızı kan hücrelerinin (eritrositler) izole bir şekilde azalmasıyla karakterize nadir bir kemik iliği rahatsızlığıdır. Etkilenen bireyler yorgunluk, uyuşukluk ve/veya ciltte anormal solukluk (solukluk) yaşayabilir.
Haber Merkezi / Edinilmiş Saf Kırmızı Hücre Aplazisi bilinmeyen nedenlerle (idiyopatik) veya birincil otoimmün bir rahatsızlık olarak ortaya çıkabilir. Ayrıca Edinilmiş Saf Kırmızı Hücre Aplazisinin timus bezinin (tioma) bir tümörü, viral enfeksiyonlar veya belirli ilaçlar nedeniyle sekonder olarak ortaya çıkabileceğine inanılmaktadır.
Edinilmiş Saf Kırmızı Hücre Aplazisi, kemik iliğinde üretilen kırmızı kan hücrelerinin sayısındaki azalma ile karakterizedir. Bu bozukluğa sahip bireylerde kırmızı kan hücrelerinin öncüllerinin (eritroblastlar) sayısı yetersizdir. Kemik iliğini kırmızı kan hücreleri üretmeye teşvik eden eritropoietin hormonunun seviyeleri genellikle yüksektir. Etkilenen bireylerde yorgunluk, uyuşukluk ve/veya ciltte anormal solukluk (solukluk) görülebilir.
Edinilmiş Saf Kırmızı Hücre Aplazisi’nin, muhtemelen timüs bezinin bir tümörü, belirli ilaçlar veya viral bir enfeksiyondan kaynaklanan bir otoimmün bozukluk olduğu düşünülmektedir. Bir grup kemik iliği yetmezliği sendromundan biridir.
Edinilmiş Saf Kırmızı Hücre Aplazisi genellikle sülfonilüreler (diyabet tedavisinde kullanılır), artrit tedavisinde kullanılan altın, epilepsi tedavisinde kullanılan penisilin, fenitoin ve fenobarbitol veya bu bozukluğa neden olabilen anestezik halotan gibi bazı ilaçlar kesildiğinde remisyona girer. 30 yaşın altındaki etkilenen bireylerde, bozukluk başlangıçta bağışıklık baskılayıcı ilaç prednizon ve/veya antitimosit globulin ile tedavi edilebilir.
Bağışıklık sistemini de baskılayan siklofosfamid, azatioprin veya 6-merkaptopurin ilaçları, Edinilmiş Saf Kırmızı Hücre Aplazisi olan yaşlı bireyleri veya steroidlere veya antitimosit globuline yanıt vermeyenleri tedavi etmek için kullanılabilir. Her iki yaş grubundaki hastalar, ilaçlar etkisini gösterene kadar periyodik kan transfüzyonlarına ihtiyaç duyabilir. Bozukluğun remisyonu sağlandığında ilaç tedavisi yavaşça azaltılır.
Edinilmiş Saf Kırmızı Hücre Aplazisi olan bir bireyde timüs bezi tümörü varsa, bu bezin cerrahi olarak çıkarılması genellikle bu bozukluğun gerilemesini sağlar.
