Dandy Walker sendromu nedir? Tedavisi

Dandy Walker sendromun beyin omurilik sıvısının dolaştığı ve beyinde yer alan dördüncü ventrikül adı verilen boşluğun anormal gelişmesi durumudur. Beyinde oluşan bir anormalliktir. Dandy Walker sendromu zamanla zeka geriliğine yol açabilir, kafa basıncının artmasına ve kafatasının büyümesine neden olur.

Dandy Walker sendromunun neden kaynaklandığı henüz tam olarak bilinemese de, anne karnında bebeğin yetersiz gelişiminden kaynaklandığı düşünülmektedir.

Belirtileri;

Hastalığın belirtileri çoğunlukla erken çocukluk döneminde baslar. Başlıca belirtiler çocuğun noro-motor ve zeka gelişiminin geri kalması ve bas çevresinde meydana gelen büyümedir. Bu, vücutta genel anlamda sinir sistemi ile kas-iskelet sisteminin birlikte, sistematik, yasa uygun ve olması gereken gelişiminin geri kalması anlamına gelmektedir.

Bunun sonucunda çocukta ileri yaslara doğru anormal kas tonusu ve kasılmaları nedeni ile spastik vücut posturu yani spastisite ve zeka gelişiminde yetersizlik ortaya çıkmaktadır. Hastaların yaklaşık yarısında zeka gelişimi ve IQ düzeyi normal kalmaktadır. Hastalık belirtileri hastalığı oluşturan anormalliklerin ağırlık derecesine bağlıdır. Bazı çocuklar hiçbir belirti görülmeden de belirli bir yasa kadar gelebilirler. Hatta bazen erişkin yasa kadar hastalık fark edilmemekte ve başka bir nedenle yapılan tetkiklerde tesadüfen ortaya çıkmaktadır.

Bazen tek hastalık belirtisi aile tarafından fark edilen bas çevresindeki anormal artış ve çocuğun başının giderek büyümesidir. Erken çocukluk veya bebeklik döneminde fark edilmeyen hastalar ileri yaslarda kafa içi basınç artışı belirtileri (kusma, sara türü nöbetler, huzursuzluk) veya beyincik fonksiyon bozukluğuna ait belirtiler (denge bozukluğu, sendeleme, ve gözlerde sağa sola bakışta anormal titremeler) ile başvurabilirler.

 Tedavisi;

Dandy Walker sendromunun maalesef henüz tam olarak tedavisi bulunamamıştır. Ancak düzenli takiple bazı başarılar elde edilebilir. Tabi bunda hastalığın hangi boyutta olduğu da önemlidir. Bazı durumlarda hasta çocuğa shunt adı verilen bir cihaz takılır. Bu cihazla omurilik sıvısı karın boşluğuna aktarılır ve böylece kafa basıncının artması engellenmiş olur. Bu sayede kafa çevresinin genişlemesi de engellenebilir.

Shunt her hastaya takılamaz ve takılabiliyor olsa bile kullanan her hastada aynı başarı elde edilemeyebilir. Hastaların yaklaşık olarak %50’sinde görülen zeka geriliğine ise bir tedavi yöntemi yoktur. Bununla birlikte hastalara düzenli egzersiz yapması önerilir. Dandy Walker sendromu hastalığı olan çocukların düzenli olarak gelişim nörologları, beyin cerrahları ve fizyoterapistler tarafından kontrollerinin yapılması gerekmektedir.