Churg Strauss Sendromu Nedir? Belirtileri, Nedenleri, Teşhisi, Tedavisi

Churg Strauss sendromu, başta akciğerler olmak üzere çoklu organ sistemlerini etkileyebilen nadir bir hastalıktır. Bozukluk, belirli beyaz kan hücrelerinin kanda ve dokularda anormal kümelenmesi (hipereosinofili), kan damarlarının iltihaplanması (vaskülit) ve granülomlar (granülomatoz) adı verilen iltihaplı nodüler lezyonların gelişmesi ile karakterize edilir. 

Haber Merkezi / Etkilenen bireylerin çoğunda alerji öyküsü vardır. Ek olarak, astım ve diğer ilişkili akciğer (pulmoner) anormallikleri: Örn. Kronik bir solunum bozukluğu olan astım, akciğerlerin hava yollarının iltihaplanması ve daralması ile karakterize olup, nefes almada güçlük (dispne), öksürme.

Churg Strauss sendromu ile ilişkili spesifik olmayan bulgular tipik olarak ateş, genel bir halsizlik ve yorgunluk hissi (halsizlik), iştahsızlık (anoreksiya), kilo kaybı ve kas ağrısı (miyalji) gibi grip benzeri semptomları içerir. Ek semptomlar ve bulgular, etkilenen belirli organ sistemlerine bağlı olarak değişebilir. Merkezi sinir sistemi dışındaki sinirler (periferik sinirler), böbrekler veya gastrointestinal sistem sıklıkla tutulur.

Uygun tedavi olmaksızın ciddi organ hasarı ve potansiyel olarak yaşamı tehdit eden komplikasyonlar meydana gelebilir. Churg Strauss sendromunun kesin nedeni bilinmemekle birlikte birçok araştırmacı, bağışıklık sisteminin anormal işleyişinin önemli bir rol oynadığını belirtmektedir.

Birden fazla organ sistemi potansiyel olarak etkilenebileceğinden, Churg Strauss sendromunun spesifik semptomları vakadan vakaya büyük farklılıklar gösterir. Bozukluk üç farklı faza ayrılır: Prodromal, eozinofilik ve vaskülitik. Bu fazlar sırayla meydana gelebilir veya gelmeyebilir. Etkilenen bazı bireyler üç fazı da geliştirmeyecektir. Uygun tedavi ile Churg Strauss sendromu başarıyla yönetilebilir. Tedavi edilmezse, hastalık hayatı tehdit eden komplikasyonlara neden olacak şekilde ilerleyebilir.

Prodromal (veya alerjik) aşama, çeşitli alerjik reaksiyonlarla işaretlenir ve genellikle Churg Strauss sendromlu bireylerde diğer ilk aşamalardan önce gelir. Etkilenen kişilerde öksürük, hırıltı ve nefes darlığı dahil olmak üzere geç başlangıçlı astım gelişebilir. Astımı olan kişilerde durum daha da kötüleşebilir. Etkilenen bazı kişilerde, burun mukozasının alerjik iltihaplanmasının burun akıntısına, hapşırmaya, kaşınmaya ve burun tıkanıklığına neden olduğu yaygın bir durum olan saman nezlesi (alerjik rinit) gelişir.

Saman nezlesi kronik, tekrarlayan bir durum olabilir. Bazı durumlarda, tekrarlayan sinüs iltihabı atakları meydana gelebilir (sinüzit). Sinüzit yüz ağrısına neden olabilir. Burnun kronik iltihabı, burun içinde küçük iyi huylu büyümelerin (polipler) oluşmasına (polipoz) neden olabilir. Prodromal faz aylardan yıllarca sürebilir. Solunum semptomları genellikle Churg Strauss sendromunun ilk belirtileridir ve vaskülit gelişiminden altı ay kadar kısa bir süre veya yirmi yıla kadar önce gelebilir.

Churg Strauss sendromunun eozinofilik fazı, vücudun çeşitli dokularında eozinofillerin birikmesi ile belirgindir. Eozinofiller, belirli bir beyaz kan hücresi türüdür. Eozinofillerin vücuttaki tam rolü bilinmemektedir, ancak genellikle alerjilere yanıt olarak üretilirler. Churg Strauss sendromlu bireylerde anormal derecede yüksek sayıda eozinofil (hipereosinofili) üretilir ve başta akciğerler, gastrointestinal sistem ve cilt olmak üzere vücudun çeşitli dokularında birikebilir.

Churg Strauss sendromunun üçüncü aşaması, vaskülitik aşama olarak bilinir ve vücuttaki çeşitli kan damarlarının yaygın iltihaplanması (vaskülit) ile belirgindir. Kronik vaskülit, etkilenen kan damarlarının daralmasına, vücudun çeşitli organlarına kan akışının engellenmesine veya yavaşlamasına neden olabilir. Ek olarak, iltihaplı kan damarları ince ve kırılgan hale gelebilir, potansiyel olarak yırtılarak çevreleyen dokuya kanama yapabilir veya kan damarları gerilebilir veya bir çıkıntı (anevrizma) geliştirebilir.

Yukarıda bahsedildiği gibi, Churg Strauss sendromunun semptomları sunum, şiddet, süre ve başlangıç ​​açısından büyük farklılıklar gösterir. Farklı insanlarda farklı organ sistemleri etkileneceğinden aşağıda tartışılan semptomların tümü her durumda görülmeyecektir.

Churg Strauss sendromunun semptomları, ilgili organ sistemlerine bağlı olarak değişir. Çoğu birey, genellikle diğer semptomların başlangıcından önce astım benzeri semptomlar geliştirir. Ancak bazı durumlarda bireylerde solunum semptomlarından önce vaskülit semptomları gelişir.

Churg Strauss sendromlu kişilerde genellikle yorgunluk, ateş, kilo kaybı, gece terlemeleri, karın ağrısı, öksürük, eklem ağrısı (artralji), kas ağrısı (miyalji) ve genel bir duygu gibi çeşitli hastalıklarla ilişkili olabilen spesifik olmayan semptomlar gelişir. kötü sağlık (halsizlik). Şişmiş lenf düğümleri ve genel halsizlik de bildirilmiştir. Sıvı birikmesi (seröz orta kulak iltihabı) ile iç kulak enfeksiyonları da oluşabilir ve işitme kaybına neden olabilir. Göz kapaklarının yüzeyini kaplayan nemli zar (konjonktiva) da iltihaplanabilir.

Churg Strauss sendromlu bireylerin yaklaşık yüzde 78’ini etkileyen nörolojik semptomlar yaygındır. Periferik sinir sisteminin farklı bölgelerindeki iki veya daha fazla sinirin etkilendiği, mononörit multipleks adı verilen bir durum ortaya çıkabilir. Periferik sinir sistemi, merkezi sinir sisteminin (yani beyin ve omurilik) dışında bulunan sinirleri ifade eder. İlişkili semptomlar, ilgili belirli sinirlere bağlıdır. Yaygın bir semptom ağrı, karıncalanma veya uyuşma ve sonunda ellerde ve ayaklarda (ekstremiteler) güçsüzlük ve kas erimesidir. Vücudun aynı bölgesindeki birden fazla siniri etkileyen hastalık (polinöropati) de ortaya çıkabilir. Tedavi edilmezse, beyinde kanama veya beyne kan akışının olmaması (inme) dahil olmak üzere ciddi nörolojik komplikasyonlar gelişebilir.

Churg Strauss sendromlu bireylerin yaklaşık yarısında, cilt dokusunda eozinofil birikiminin neden olduğu cilt anormallikleri gelişir. Semptomlar, deri altındaki dokulara kanama (purpura) nedeniyle morumsu deri lezyonlarının gelişimini, kurdeşenli bir döküntüyü (ürtiker) ve özellikle dirseklerde küçük şişlikleri (nodüller) içerebilir. Gastrointestinal tutulum karın ağrısı, bulantı, kusma, ishal, dışkıda kan ve kolonu döşeyen zarın iltihaplanmasına (kolit) neden olur.

Churg Strauss sendromlu kişilerde, kalbi çevreleyen fibröz kesenin (perkardiyum) iltihaplanması (perkardit), kalbin kas duvarının (miyokardiyum) iltihaplanması (miyokardit), kalp yetmezliği ve potansiyel olarak kalp krizi gibi kalp anormallikleri gelişebilir. Kalp hastalığı ile ilişkili semptomlar yorgunluk, nefes darlığı, düzensiz kalp atışları, göğüs ağrısı ve bayılma olaylarını içerir. Kalp anormalliklerine kan damarlarının iltihaplanması (vaskülit) ve kalp dokusunda iltihaplı nodüler lezyonların (granülomlar) gelişmesi neden olabilir.

Bazı vakalarda böbrekler olaya dahil olabilir ve sonunda böbreklerden geçerken kanı filtreleyen renal glomerül adı verilen küçük kan damarı kümelerinin (kılcal damarlar) iltihaplanması ve dejenerasyonu ile karakterize edilen bir durum olan glomerülonefrit ile sonuçlanabilir. Glomerülonefrit, daha sonra kan dolaşımında biriken atık ve sıvı ürünleri vücuttan uzaklaştırma yeteneğinin bozulmasına neden olur. Churg-Strauss sendromlu bireylerde son derece nadir görülmesine rağmen hayatı tehdit eden böbrek yetmezliği gelişebilir.

Churg Strauss sendromunun kesin nedeni bilinmemektedir. Çoğu araştırmacı, birkaç farklı faktörün (örneğin, çevresel, immünolojik ve genetik) bozukluğun gelişiminde rol oynadığına inanmaktadır. Churg Strauss sendromu, otoimmün bir hastalık olarak sınıflandırılır. Otoimmün bozukluklar, vücudun “yabancı” veya istilacı organizmalara karşı doğal savunması, bilinmeyen nedenlerle sağlıklı dokulara saldırmaya başladığında ortaya çıkar. Araştırmacılar, Churg Strauss sendromlu bireylerde anormal bağışıklık sistemi tepkisini neyin tetiklediğini veya “tetiklediğini” bilmiyor.

Churg Strauss sendromlu bireylerin yaklaşık yüzde 39 ila 59’unda saptanabilir seviyelerde antinötrofil sitoplazmik antikorlar (ANCA) bulunur. ANCA’lar ayrıca Wegener granülomatozisi dahil ilgili kan damarı bozukluklarında (vaskülitler) tanımlanmıştır. Bu antikorların Churg Strauss sendromunun gelişimindeki kesin rolü bilinmemektedir.

Churg Strauss sendromunun semptomlarına çok sayıda antikorun anormal birikimi neden olur; enflamatuar veya alerjik bir tepkiyi gösteren bazı beyaz kan hücrelerinin sayısında artış (eozinofili); damarların, kılcal damarların ve küçük ve orta ölçekli arterlerin iltihaplanması; ve belirli dokularda ve kan damarlarının duvarlarında enflamatuar nodüler lezyonların (granülomatoz) gelişimi. Akciğerler genellikle ağırlıklı olarak etkilense de, cilt, kalp ve beyin ve omurilik dışındaki sinirler (periferik sinir sistemi) dahil olmak üzere birden fazla organ sistemi potansiyel olarak tutulabilir.

Bazı vakalarda, Churg Strauss sendromu, 1996 yılında 12 yaş ve üzerindeki bireylerde astımın önlenmesi ve tedavisi için bir terapi olarak onaylanan, steroid olmayan bir ilaç olan zafirlukast (Accolate) kullanımı ile ilişkilendirilmiştir. Temmuz 1997’de Gıda ve İlaç İdaresi (FDA), astımı olan altı kişinin zafirlukast tedavisi alırken Churg Strauss sendromu geliştirdiğini bildiren bir sağlık danışmanlığı yayınladı.

Bildirilen tüm vakalarda, zafirlukast tedavisi sırasında steroidal astım ilaçlarıyla tedavi kesilmiştir veya yavaş yavaş azaltılmaktadır. FDA’ya göre veriler, duruma zafirlukast kullanımının neden olduğunu kesin olarak göstermemektedir. Ayrıca FDA, astım ilacı alan bireylerin doktorlarına danışmadan tedavilerini bırakmamaları konusunda uyarıyor.

Zafirlukast, lökotrien antagonistleri olarak bilinen bir ilaç sınıfına aittir. Bazı beyaz kan hücrelerinde (lökositler) doğal olarak bulunan lökotrienler, enflamatuar veya alerjik tepkiler üretir ve belirli alerjilere ve astıma neden olmada rol oynadıkları düşünülmektedir. Antilökotrienler olarak da bilinen lökotrien antagonistleri, lökotrienlerin etkisini bloke etmeye yarayan ilaçlardır.

Tıbbi literatürde, başka bir lökotrien antagonisti olan montelukast ile tedavinin Churg Strauss sendromu gelişimi ile ilişkili olduğuna dair bazı raporlar bulunmaktadır. Bu vakaların birçoğunda, araştırmacılar şimdi steroid tedavisinin yavaş yavaş kaldırılmasının mevcut ancak teşhis edilmemiş Churg Strauss sendromu vakalarını ortaya çıkardığına ve bozukluğun ilaçlar nedeniyle gelişmediğine inanıyor.

Churg Strauss sendromunun teşhisinden kapsamlı bir klinik değerlendirme, karakteristik fiziksel bulgular ve özel testlere dayanarak şüphelenilebilir. 1990’da Amerikan Romatoloji Koleji, Churg Strauss sendromu için tanı kriterleri oluşturdu. Aşağıdaki altı bulgudan dördü tanımlanırsa, kişi Churg Strauss sendromuna sahip olarak sınıflandırılır ve başka bir vaskülit formuna sahip değildir: 1. astım; 2. eozinofili (dolaşan kanda yüzde 10’dan fazla olarak tanımlanır); 3. mono- veya polinöropati; 4. sabitlenmemiş pulmoner infiltratlar; 5. paranazal sinüslerin anormalliği; ve 6. ekstravasküler eozinofili.

Teşhise yardımcı olmak için kullanılabilecek teşhis prosedürleri, cerrahi olarak çıkarılmasını (biyopsi) ve küçük akciğer dokusu numunelerinin mikroskobik incelemesini, kan damarlarının iltihaplanmasını ve diğer ilişkili değişiklikleri göstermeyi içerir. Göğüs röntgenleri ve bilgisayarlı tomografi (BT) taraması gibi diğer özel görüntüleme teknikleri tipik olarak akciğerlerdeki anormallikleri (yani pulmoner infiltratlar) ortaya çıkarır.

BT taraması sırasında, bir organın doku yapısının enine kesit görüntülerini gösteren bir film oluşturmak için bir bilgisayar ve röntgen ışınları kullanılır. Ek olarak, belirli beyaz kan hücrelerinin (eozinofiller) yüksek seviyelerini gösteren ve ayrıca bir enflamatuar sürecin varlığını düşündüren testler dahil olmak üzere laboratuvar testleri yapılabilir.

Not: Sunulan bilgilerin amacı herhangi bir hastalığı teşhis veya tedavi etmek, iyileştirmek veya önlemek değildir. Tüm bilgiler yalnızca genel bilginize yöneliktir, tıbbi tavsiye veya belirli tıbbi durumların tedavisinin yerine geçmez. Uygulamadan önce bu bilgileri doktorunuzla görüşün.