Amniyotik Bant Sendromu Nedir? Nedenleri, Belirtileri, Tedavisi

Konjenital konstriksiyon halkası veya konstriksiyon bandı sendromu olarak da bilinen amniyotik bant sendromu (ABS), birkaç farklı anormallik içeren nadir bir durumdur. Hamilelik sırasında amniyotik kesenin astarı hasar görür ve amniyotik bant sendromuna yol açar. 

Haber Merkezi / Dokular bölünür, fetüsü ve vücudun diğer gelişmekte olan kısımlarını dolaştıran iplikler adı verilen ip benzeri yapılar oluşturur. Bu durum, kan akışı daralır; fetüsün doğru şekilde büyümesini engeller ve çeşitli doğum anormalliklerine neden olur; kollar ve bacaklar vücudun en sık etkilenen bölgeleridir.

Nedenleri

ABS’nin bilinen bir nedeni yoktur, ancak araştırmacılar genetiği olası bir neden olarak dışladılar.  Amniyotik bant sendromu, karmaşık ve tartışmalı bir dizi mekanizmadan etkilenir.

Amniyotik bant sendromunu destekleyen karmaşık mekanizmalar çeşitli teorilerin konusu olmuştur. Dışsal teori ve içsel teori iki temel teoridir. Dışsal teori, amniyotik bant sendromunun fetüsün dışındaki değişkenlerden (dıştan) kaynaklandığını iddia eder; içsel teori, amniyotik bant sendromunun fetüsün içindeki (dahili) faktörlerden kaynaklandığını belirtir.

Amniyotik kesenin yırtılmasının veya yırtılmasının spesifik nedeni her zaman bilinmemektedir ve araştırmacılar bunun bazı durumlarda rastgele meydana gelebileceğine inanmaktadır.

Belirtileri

Amniyotik bant sendromunun semptomları bir bebekten diğerine büyük farklılıklar gösterir. Bazı bebekler sadece küçük deformitelerle doğarlar, bazıları ise ciddi ve hatta yaşamı tehdit eden kusurlarla doğarlar.

Amniyotik bant sendromunun semptomları büyük ölçüde gebeliğin ilk 12 haftasında (ilk trimester) ortaya çıkıyor gibi görünmektedir. Hasarlı uzuvlar, kraniyofasiyal anormallikler, beyin sorunları ve kol ve bacaklarda önemli malformasyon, amniyotik bant sendromunun en yaygın üç şeklidir.

Amniyotik bant sendromlu bebeklerin büyük çoğunluğunun kol ve bacaklarında, el ve ayak parmaklarında deformiteler vardır. Bir veya daha fazla uzuv etkilenebilir. Üst uzuvlar, alt uzuvlardan daha sık hasar görür. ABD, bir parmak veya uzuv çevresinde küçük bir göçük oluşmasına neden olabilir.

Öte yandan daha derin bantlar büyük şişmeye neden olabilir, kan akışını kesebilir veya vücudun o bölgesinin düzgün büyümesini engelleyebilir. Bir bant çok sıkıysa, rahim içinde (doğumdan önce) amputasyona neden olabilir.

ABS’nin neden olduğu malformasyonun türü, ilgili vücut alanı tarafından belirlenir. Gözleri, burnu ve kulakları etkileyenler de dahil olmak üzere çeşitli tiplerde atipik yarıklar, orofasiyal bölgeyi etkiliyorsa gelişebilir. Daralma halkaları, ampütasyonlar, anormal dermatoglifler, yalancı sindaktili ve çomak ayaklar uzuv anomalileri arasındadır.

Anensefali, ensefalosel, asimetrik mikroftalmi, burun deformiteleri, yarık dudak ve damak ve kafatasının anormal kalsifikasyonu ABS ile ilişkili kraniyofasiyal anomalilerdir. En yaygın viseral anormallikler omfalosel ve gastroşizistir.

Epidemiyoloji

Amniyotik bant sendromunun her 1.200 ila 15.000 canlı doğumdan birini etkilediği düşünülmektedir. Amniyotik bant sendromuna bilinen cinsiyet veya ırksal yatkınlık yoktur.

Teşhis ve tedavi

Amniyotik bantları normal bir ultrasonda tespit etmek zordur ve bu nedenle ABS genellikle doğumda teşhis edilir. Doktorlar genellikle tanıyı doğrulamak için hastaları bir fetal kliniğe tavsiye eder.

Anatomi ultrasonu (tanıyı doğrulamak, bantların nereye yerleştirildiğini belirlemek ve kan akışını ölçmek için), MRI (daralma ve anomalilerin şiddetini kontrol etmek için) ve fetal ekokardiyografi (bebeğin kalp yapısını ve işlevini incelemek için) bunlardan bazılarıdır. diğer tanı testleri mevcuttur. Bu teknikler bebeğinizin durumuyla ilgili daha fazla bilgi ve fotoğraf verir.

Bazı durumlarda, bozukluktan doğumdan önce (doğum öncesi) şüphelenilebilir. Bu, tipik malformasyonları gösterebilen fetal ultrasonografi gibi uzman görüntüleme tekniklerinin sonuçlarına atfedilir. Gelişmekte olan fetüsün görüntüsü, fetal ultrasonografi sırasında yansıyan yüksek frekanslı ses dalgaları kullanılarak oluşturulur.

Teşhisten sonra bebeğin büyümesini ve gelişimini kontrol etmek için düzenli izleme yapılır. Düzenli ultrasonlar olası risklerin belirlenmesine yardımcı olur ve bir bakım planının geliştirilmesini kolaylaştırır. Tedavi genellikle destekleyici tedavileri ve bakımı içerir.

Hafif doğum anormallikleri tıbbi müdahale gerektirmeyebilir. Bununla birlikte, ciddi vakalarda, bazı bebekler tıbbi veya cerrahi müdahale gerektirebilir. Bebekler doğumdan hemen sonra veya yaşamın ilerleyen dönemlerinde ameliyat gerektirebilir.

Gerektiğinde kısıtlayıcı bantların çıkarılması için acil ameliyat yapılır. Kusurları düzeltmek için yapılan plastik ve rekonstrüktif cerrahinin, bebeğin normal şekilde gelişmesini sağlamak için tamamlanması aylar hatta yıllar alabilir. Bazı bebeklerde güç ve işlev kazanmalarına yardımcı olmak için rehabilitasyon tedavisi (fiziksel ve mesleki) kullanılabilir.

Dikkat: Sayfa içeriği sadece bilgilendirme amaçlıdır.