Akut Hemorajik Lökoensefalit Nedir? Nedenleri, Belirtileri, Tedavisi

Akut hemorajik lökoensefalit (AHLE), beyin ve omurilikte kısa ama yoğun bir inflamasyon ile karakterize, akut dissemine ensefalomiyelitin nadir bir formudur. Bu durum, sinir liflerinin koruyucu bir kaplaması olan miyeline ciddi şekilde zarar verir.

Haber Merkezi / Akut hemorajik lökoensefalit için kötü prognoz vardır, çünkü semptomların başlangıcı vücudu hızla bozar ve birkaç gün ila bir hafta arasında ölüme neden olur. Bu hastalık için ölüm oranı yaklaşık %70’dir.

Weston-Hurst sendromu olarak da bilinen AHLE, hem çocuklar hem de yetişkinlerde görülmektedir. Durumun gelişimi ani olduğundan, önceden belirleyici hiçbir semptom gözlenemez. AHLE semptomlarının başlangıcı, hastalık ilerledikçe eşzamanlı olarak ortaya çıkar ve bu da tedavi edilmesi son derece zor bir durum haline gelir.

Nedenleri

AHLE’nin kesin nedeni bilinmemektedir; ancak araştırmacılar semptomların başlangıcı ile viral veya bakteriyel inflamasyon arasında bir bağlantı olduğunu buldular. Bu nedenle, AHLE’nin virüs veya bakterilere karşı bir otoimmün yanıt olarak geliştiği varsayılmaktadır.

Özellikle, insan miyelin antijenleri ile viral veya bakteriyel antijenler arasında çapraz reaktivite olduğunda, sinir liflerinin koruyucu biriminin çökmesine neden olarak demiyelinizasyon meydana gelir. Otoimmün süreçler genellikle merkezi sinir sistemini hedef aldığından, periferik sinir sistemini hedeflemediği için bu anormal bir bağışıklık tepkisidir. AHLE durumunda, sinir sisteminin her iki alanı da hedeflenir.

Belirtileri ve tanısı

AHLE teşhisi konan hastalar genellikle ateş, yorgunluk, baş ağrısı, boyun sertliği, mide bulantısı, nöbetler, kusma veya koma ile başvururlardı. Beyaz cevherde hasara yol açan beyin kanaması da gözlenir. AHLE tanısı konan hastalarda bu semptomların yanı sıra başka komorbid tıbbi durumlar da mevcut olabilir:

• Solunum yolu enfeksiyonu
• Ensefalopati
• Odak nörolojik işaretler
• Karın ağrısı
• Fotofobi
• Bakış sapması
• Değişen bilinç durumu
• Duyusal değişiklikler
• Motor zayıflığı
• Yaşlı hastalarda afazi

AHLE ile ilgili vaka çalışmaları, multipl skleroz (MS) ve yeni influenza AH1N1 teşhisi konan hastaların da AHLE geliştirmeye eğilimli olduğunu bulmuştur.

AHLE teşhisi, seri manyetik rezonans görüntüleme ve beyin biyopsisi kullanılarak yapılır. Durumun pozitif teşhisi, kitle benzeri lezyonları ve çeşitli beyin bölgelerinde lokalize olan ödemli şişlikleri gösterecektir. Bu iki sunum, beyaz cevheri ve korpus kallozum’u büyük ölçüde etkileyebilir.

Klinik görünümün ve beyin omurilik profilinin hemen belirlenmesi, durumun hızlı ve uygun şekilde teşhis edilmesinde kritik öneme sahiptir. Araştırmacılar, tanı sürecinde daha yaygın semptomların (baş ağrısı, kusma veya ateş gibi) dışlanabileceği yöntemler bulmaya çalışıyorlar. Bu yöntem daha sonra daha hızlı tanı için AHLE’nin daha karakteristik özelliklerine odaklanacaktır. Patolojik tanı adı verilen bir yöntem, uygun AHLE tanımlaması için ihtiyaçlara uyacak şekilde kültüre uyarlanıyor.

Tedavisi

Şu anda AHLE tedavisi için doğrudan müdahale mevcut değildir. Vaka çalışmaları, yüksek doz kortikosteroid tedavisinin uygulanmasının potansiyel olarak hastaları AHLE’nin ilerlemesinden kurtarabileceğini bulmuştur. AHLE hastaları için bu tür bir tedavinin ileriye dönük bir değerlendirmesi yapılmamış olsa da, kortikosteroidlerin demiyelinizasyonu başlatan otoreaktif lenfosit yanıtlarını azalttığı ilkesi izlenerek müdahale terapötik olarak kabul edilebilir.

Dikkat: Sayfa içeriği sadece bilgilendirme amaçlıdır.