Prematüre Retinopatisi Nedir? Nedenleri, Belirtileri, Teşhisi, Tedavisi
Prematüre retinopatisi (ROP), prematüre bebeklerde retinayı etkileyen potansiyel olarak kör edici bir hastalıktır. Retina, gözlerin iç kısımlarındaki ışığa duyarlı astarlardır. Prematüre doğan bebeklerde, retinayı besleyen kan damarları henüz tam olarak gelişmemiştir.
Haber Merkezi / Kan damarı büyümesi doğumdan sonra da devam etse de, bu damarlar ROP olarak bilinen anormal, düzensiz bir şekilde gelişebilir. Etkilenen bazı bebeklerde, ROP ile ilişkili değişiklikler kendiliğinden azalır. Ancak, diğerlerinde ROP kanamaya, retinada yara izine, retina dekolmanına ve görme kaybına yol açabilir.
ROP değişikliklerinin kendiliğinden durduğu veya gerilediği durumlarda bile, etkilenen çocuklarda miyopluk, gözlerin hizasızlığı (şaşılık) ve/veya gelecekte retina dekolmanı gibi belirli göz (oküler) anormallikleri riski artabilir. ROP için iki önemli risk faktörü düşük doğum ağırlığı ve erken doğumdur.
Prematüre retinopatisi (ROP), prematüre bebeklerde gözün arkasındaki (yani retinadaki) kan damarlarının anormal ve kontrolsüz gelişimiyle karakterizedir. Retina, görüntülerin gözün arkasında odaklandığı en içteki doku tabakasıdır; ışık görüntülerini sinir uyarılarına dönüştüren ve optik sinir aracılığıyla beyne iletilen ışığa yanıt veren sinir hücreleri (çubuklar ve koniler) içerir. Fetal gelişim sırasında -yaklaşık 16 haftalık gebelikte*- retinayı besleyen kan damarları retinanın merkezinden (yani optik sinirin yakınından) tomurcuklanmaya başlar ve normal doğum sırasında yaklaşık olarak retinanın ön kenarlarına (çevresine) kademeli olarak ulaşır.
Bu nedenle, bebekler prematüre doğduğunda bu süreç tamamlanmamış olur. (*Gebelik, döllenmeden doğuma kadar geçen süredir. Tam dönem, yaklaşık 38 ila 42 hafta arasındaki insan gebeliğinin normal süresidir.) ROP, kan damarı gelişimi anormal olduğunda, retina damarlarının düzensiz dallanması ve anormal bağlantılar olduğunda ortaya çıkar.
ROP, retinanın kötü şekillenmiş belirli bölgelerine (yani posterior (en arkada), orta ve anterior (gözün en önünde) bölgeler) göre üç anatomik “bölgeye” göre göz içinde tanımlayıcı olarak yerleştirilmiştir. Ayrıca hastalığın ciddiyetine göre beş ardışık evreye ayrılır. Erken evre ROP’lu bebeklerde, kan damarlarının normal büyümesi aniden sona erer (evre 1), kan damarlarıyla beslenen ve beslenmeyen retina bölgelerini (vaskülarize ve avasküler retina) ayıran düz, beyazımsı bir “sınırlama” çizgisiyle işaretlenir; birden fazla, anormal, geniş dallanmış kan damarı genellikle çizgiye doğru uzanır.
Bazı durumlarda, bu çizgi daha sonra daha yüksek ve daha geniş olan, retina düzleminin üzerine doğru içe doğru uzanan ve rengi beyazdan pembeye (eğer merkezi çekirdek kanla dolarsa) değişebilen bir “sırt”a dönüşebilir (evre 2). Evre 1 ve 2 tedavi olmaksızın iyileşebilir (spontan involüsyon). Evre 3’te sırtın boyutu artar ve yeni, anormal kan damarları retina ile lens arasındaki gözün büyük arka boşluğunu dolduran vitröz mizah jeline doğru veya retina yüzeyi boyunca (evre 3) uzanır. ) Evre 3 genellikle tedavi müdahalesi gerektirir.
Bu anormal kan damarlarının yanlış yerlerde aşırı büyümesi, skar dokusunun gelişmesine yol açabilir. Daha sonra skarlar büzülebilir ve retinayı çekerek, alttaki destekleyici dokudan ayrılmasına neden olabilir (retina dekolmanı). Evre 4, retinanın kısmi dekolmanı ile karakterizedir ve potansiyel olarak görme kaybına neden olabilir. Bu evre, makulanın (merkezi görüş alanı) dahil olup olmamasına göre iki faza ayrılır. Makula dekolmanı, görmede belirgin bir bozulmaya neden olur. Evre 5, bazen göz bebeğinin arkasında beyaz bir kitleye, katarakta ve körlüğe yol açan tam ve total retina dekolmanını gösterir. (Not: “Retrolental fibroplazi” terimi daha önce ROP için kullanılan bir isimdi; ancak, şu anda yalnızca ROP’un ileri evrelerini ifade etmek için kullanılmaktadır).
Bazı etkilenen bebeklerde, alışılmadık kan damarı görünümü hastalığın hızla ilerleyen bir seyrini gösterebilir. Bu vakalarda, gözün arkasındaki optik sinire yakın kan damarlarının anormal büyümesi, genişlemesi (dilatasyon) ve bükülmesi (kıvrımlılık) ve göz bebeğini çevreleyen renkli bölgenin (iris) yüzeyinde; göz bebeğinin sertliği (genişlemesinin zor olduğu anlamına gelir); ve vitreus mizahının bulanıklığı vardır. Bu durum “Artı Hastalığı” olarak etiketlenir ve tedavi yapılmadığı takdirde kötü prognozun bir göstergesidir.
Tıbbi literatüre göre, hastalık süreci durur ve etkilenen bebeklerin yaklaşık %90’ında kendiliğinden orijinal durumuna (involüt) döner. 2 lb. 2 oz. (1250 gr) altındaki doğum ağırlığı kategorisinde, vakaların %10’undan azı retinanın dışındaki kan damarlarının çoğalması, retina dekolmanı ve görme kaybı ile karakterize şiddetli ROP’a ilerler. Son evre hastalıktan etkilenenlerde, retina merceğe baskı yapan beyazımsı bir kitle olarak göründüğünde (lökokori), gözler alışılmadık şekilde küçük ve çökük olabilir (ftizis bulbi). Bazılarında ayrıca göz içinde artan sıvı basıncı (glokom), göz merceğinin şeffaflığının kaybı (katarakt), iltihaplanma belirtileri ve/veya diğer değişiklikler gelişebilir.
Hastalık geçtikten sonra bile, etkilenen çocuklarda belirli göz (oküler) anormallikleri riski artabilir. Bazı durumlarda, durdurulmuş veya gerilemiş ROP, retinanın altta yatan pigment tabakasında sınır çizgileri veya değişiklikler, retinal skarlaşma ve makulanın yer değiştirmesi bırakabilir ve yaşamın ilerleyen dönemlerinde retina dekolmanı riskini artırabilir. Etkilenen çocuklarda ayrıca miyopluk (miyopi); retinaya düşen net bir görüntünün olmaması nedeniyle görüş netliğinin azalması (görme keskinliği); gözlerin hizasızlığı (şaşılık); iki gözün eşit olmayan odaklanma yeteneği (anisometropi); ve/veya diğer anormallikler görülme sıklığı artar.
ROP tanısı konulan bebek ve çocuklarda, retina kan damarı gelişimini değerlendirmek ve ilişkili göz anormalliklerinin derhal tespit edilip uygun şekilde tedavi edilmesini sağlamak için düzenli oftalmolojik izleme önemlidir. Bazı belirtiler derhal bir hekimin dikkatine sunulmalıdır. Bu anormallikler arasında “şaşılık”, şaşılık veya bir gözün diğerine göre yanlış hizalanması; bir gözü kullanma konusunda belirgin bir isteksizlik; nesneleri gözlere yakın tutma; uzaktaki nesneleri görmede belirgin zorluk; gözlerin ovuşturulması, anormal derecede sarsıntılı göz hareketleri ve/veya diğer benzer bulgular yer alır.
ROP için risk faktörleri tam olarak anlaşılmamıştır. Ancak, ROP yalnızca prematüre bebeklerde, özellikle doğumda 3 pound, 5 onstan (1.500 gram) daha az ağırlığa sahip olanlarda ve 28 haftalık gebelikten önce doğanlarda görülür. Yenidoğan bakımı uygulamalarının daha az gelişmiş olduğu ülkelerde, daha büyük prematüre bebeklerde ciddi ROP görülebilir.
Yenidoğan döneminde yüksek oksijen konsantrasyonlarına (hiperoksi) maruz kalma, ne yazık ki akciğer gelişiminin olgunlaşmamış olması ve prematüre akciğerlerin oksijeni düzgün bir şekilde değiştirememesi nedeniyle bebeği hayatta tutmak için gereklidir ve ROP riskini artırıyor gibi görünmektedir. 1940’larda ve 1950’lerde, ROP için en önemli yatkınlık faktörü, prematüre yenidoğanlarda solunum problemlerini veya vücut dokularına yetersiz oksijen temini (hipoksi) ile ilişkili diğer durumları tedavi etmek için yüksek seviyelerde ek oksijen kullanımıydı.
Geliştirilmiş, modern tekniklerle, ek oksijen kullanımı, hipoksiyi önlemek veya tedavi etmek için yeterli miktarları sağlamak ve ROP dahil olmak üzere ilgili doku hasarı riskini en aza indirmek için daha hassas bir şekilde izlenebilir. Bununla birlikte, ROP bazı son derece düşük doğum ağırlıklı, yüksek riskli bebeklerde görülmeye devam etmektedir. Kanıtlar, ek oksijenin tek başına ROP’a neden olmak için yeterli veya gerekli olmadığını göstermektedir; ayrıca, oksijen için “güvenli” bir eşik belirlenmemiştir.
Bazı veriler, anormal derecede yavaş kalp atış hızı (bradikardi) gibi birden fazla atak; beyinde ani kontrolsüz elektriksel aktivite atakları (nöbetler); enfeksiyon; kırmızı kan hücrelerinin oksijen taşıyan bileşeninin azalmış seviyeleri (anemi); veya kan transfüzyonları gibi diğer faktörlerin prematüre bebeklerde ROP riskini artırdığını ileri sürmektedir. Bu faktörler ROP riskini etkileyebilir veya ROP dahil olmak üzere prematüreliğin çok sayıda komplikasyonuna sahip olma olasılığı daha yüksek olan daha prematüre, daha küçük, “daha hasta” bebeklerde görülebilir. Genel olarak, kanıtlar bir bebeğin doğum ağırlığı ne kadar düşükse ve tıbbi komplikasyonlar ne kadar fazlaysa, ROP geliştirme olasılığının o kadar yüksek olduğunu ileri sürmektedir.
ROP’tan sorumlu olan belirli altta yatan mekanizmalar hala belirsizliğini koruyor. Oksijen “serbest radikal” aktivitesi riske katkıda bulunabilir. Serbest radikaller, vücuttaki kimyasal reaksiyonlar sırasında üretilen reaktif bileşiklerdir. Artan birikimleri, birçok hücrede hücresel hasara ve işlev bozukluğuna neden olabilir. “Antioksidanlar” olarak bilinen belirli maddeler, zararlı serbest radikallere karşı koruma sağlayabilir veya bunların ortadan kaldırılmasını destekleyebilir.
ROP riski taşıyan prematüre bebeklerin gözleri doğumdan yaklaşık dört ila altı hafta sonra iyice muayene edilmeli ve retina kan damarı büyümesi tamamlanana kadar gerektiği şekilde düzenli olarak tekrar muayene edilmelidir. Belirli yönergeler değişse de, risk altındaki bebekler genellikle 30 haftalık gebelikten önce doğanlar ve doğumda 1.500 gramdan az ağırlığa sahip olanlar veya 1.500 gramdan fazla ağırlığa sahip ancak ROP için yüksek risk taşıyan dengesiz sağlık durumunda olanlar içerir. Prematüre bebeklerin ebeveynleri, bebek beş haftalık olduğunda risk altındaki bebekler ve ROP kanıtı için değerlendirmelerle ilgili yönergeler hakkında çocuklarının sağlık ekibiyle görüşmelidir.
Tanısal değerlendirme, her gözün göz bebeğini genişletmek için damlaların kullanılmasını ve ardından gözlerin iç kısmının (retina, retina kan damarları, optik sinir ve vitröz mizah dahil) indirekt oftalmoskop adı verilen özel bir görüntüleme cihazıyla incelenmesini içerir.
ROP’lu bebeklerde, başlangıçta tedavi gerekip gerekmediğine bakılmaksızın, ROP değişikliklerinin durup durmadığını veya gerileyip gerilemediğini değerlendirmek veya müdahalenin gerekli olup olmadığını belirlemek için düzenli gözetim gereklidir. Retina skarlaşması meydana gelirse, uzmanlar etkilenen bireylerin ilerlemeden önce ilgili oküler durumların (örneğin, refraktif hatalar, ambliyopi, glokom, retina dekolmanı) önlenmesi, tespit edilmesi ve/veya derhal tedavi edilmesinin sağlanması için yaşam boyunca düzenli izleme almaları gerektiğini belirtmektedir.
ROP tedavisi, neonatologlar, çocuk doktorları, göz doktorları ve diğer sağlık çalışanlarından oluşan bir sağlık profesyonelleri ekibinin koordineli çabalarını gerektirir.
Evre 1 veya 2 olan çocukların çoğu sonunda tedavi olmadan iyileşir. ROP Plus Hastalığı belirtileri gösterdiğinde tedavi düşünülmelidir. Anormal retina damarlarının büyümesini (proliferasyonunu) önlemek veya tersine çevirmek ve böylece komplikasyonları (örneğin, retina dekolmanı) azaltmak ve merkezi görüşü korumak için retinanın bölgeleri dondurulabilir (kriyoterapi) veya yoğun bir ışık demetiyle (lazer tedavisi) tedavi edilebilir. Lazer tedavisi ve kriyoterapi retinanın dış (periferik) bölgelerini tahrip eder ve potansiyel olarak yan (periferik) görüşte bir miktar kayba neden olabilir, ancak bu tedavi edilmeyen ROP’un yol açabileceği büyük oluşmuş görüş kaybına kıyasla nispeten küçük bir engeldir. Anti-vasküler endotelyal büyüme faktörü (VEGF) ajanlarının intravitral enjeksiyonlarıyla yapılan farmakolojik tedaviler, özellikle şiddetli ROP’lu bebekler için umut verici yeni bir tedavidir.
Tedavi genellikle retina ayrılmaya başlamadan önce yapılır. Retina ayrılması bebeklik döneminde meydana gelirse, kesisel cerrahi onarımlar retinayı yeniden bağlayabilir. Bunlar arasında retinanın yeniden bağlanmasını desteklemek için retina ayrılması bölgelerinin üzerinde gözün en dış zarında (sklera) girintiler yapılan teknikler (skleral çökertme), dokuları gevşetmek ve retinayı içeriye doğru çeken yara izi oluşturmak için vitröz mizahın içeriğinin cerrahi olarak çıkarılması (vitrektomi) ve sıklıkla merceğin çıkarılması (katarakt ekstraksiyonu veya lensektomi) yer alır. Ancak, yenidoğanlarda ciddi retina ayrılmasının tedavisinin genellikle görmeyi geri kazandırma açısından sınırlı faydası olduğunu kabul etmek önemlidir.
Bazı durumlarda düzeltici gözlük kullanımı, cerrahi ve/veya diğer oftalmolojik önlemler dahil olmak üzere ek müdahaleler önerilebilir. Bu bozukluk için diğer tedavi semptomatik ve destekleyicidir. Doğumda ağırlığı 750 gr’ın (1 lb. 10 oz.) altında olan bebeklerin yüzde 16-20’sinin tedaviye ihtiyacı olacak ve yaklaşık yüzde 5’i en iyi tedaviye rağmen kör kalacak.
