Dev Hücreli Miyokardit Nedir? Bilinmesi Gereken Her Şey
Dev hücreli miyokardit, bilinmeyen nedenlerle (idiyopatik) ortaya çıkan nadir bir kardiyovasküler hastalıktır. Miyokardit olarak adlandırılan kalp kasının (miyokard) iltihaplanmasıyla karakterizedir. Enflamasyon, diğer inflamatuar hücrelerle ilişkili dev hücrelerin yaygın infiltrasyonu ve kalp kası hücresi tahribatından kaynaklanır.
Haber Merkezi / Dev hücreler, makrofaj adı verilen inflamatuar hücrelerin füzyonu sonucu oluşan anormal kitlelerdir. Dev hücreli miyokarditli kişilerde anormal kalp atışları, göğüs ağrısı ve sonunda kalp yetmezliği gelişebilir. Birçok kişi sonunda kalp nakline ihtiyaç duyar. Bozukluk çoğunlukla genç erişkinlerde görülür.
Dev hücreli miyokardit semptomlarının başlangıcı genellikle hızlıdır. İlk belirtiler arasında ayak bileklerinin şişmesi, göğüs ağrısı, kalp çarpıntısı, yorgunluk ve özellikle efor sarf edildiğinde veya düz yatıldığında nefes darlığı (nefes darlığı) yer alabilir. Etkilenen bireylerde sonunda anormal derecede hızlı (taşikardi) veya yavaş (brakikardi) kalp atışları gibi düzensiz kalp atışları (aritmiler) gelişir. Aritmiler ani baş dönmesi ataklarına veya bilinç kaybına neden olabilir.
Dev hücreli miyokarditin yukarıda belirtilen semptomları konjestif kalp yetmezliği veya kalp bloğu nedeniyle ortaya çıkar. Bu iki kalp anormalliği ilerleyicidir ve sonunda yaşamı tehdit eden komplikasyonlarla sonuçlanır. Dev hücreli miyokarditli bireylerde semptomların başlangıcından yaşamı tehdit eden komplikasyonlara veya kalp nakline kadar geçen ortalama süre beş buçuk aydır.
Normal kalbin dört odası vardır. Atriyum olarak bilinen üstteki iki oda, atriyal septum olarak bilinen lifli bir bölümle birbirinden ayrılır. İki alt odacık ventrikül olarak bilinir ve ventriküler septum ile birbirinden ayrılır. Valfler atriyumları (sol ve sağ) ilgili ventriküllere bağlar. Valfler kanın odalara pompalanmasını sağlar. Kan, sağ ventrikülden pulmoner arter yoluyla oksijen aldığı akciğerlere doğru hareket eder. Kan, akciğer toplardamarı yoluyla kalbe döner ve sol karıncığa girer. Sol ventrikül artık oksijenle dolu kanı vücudun ana arterine (aort) gönderir. Aort kanı tüm vücuda dağıtır.
Konjestif kalp yetmezliği, kalbin bir veya daha fazla odacığının anormal genişlemesi veya genişlemesinin (dilatasyon), kalbin pompalama hareketinin zayıflamasıyla sonuçlandığı ve akciğerlere ve vücudun geri kalanına kan dolaşımında sınırlı bir yeteneğe neden olduğu bir durumdur. . Bu, kalpte, akciğerlerde ve çeşitli vücut dokularında sıvı birikmesine yol açar. Bazı durumlarda kalbin dört odası da etkilenebilir. Semptomlar yorgunluk, egzersiz sırasında nefes darlığı (nefes darlığı), bacaklarda ve ayaklarda şişme ve göğüs ağrısını içerebilir.
Kalp bloğu kısmi veya tam olabilir. Hafif formdaki kalp bloğunda (birinci derece), kalbin üst iki odacığı (atriyum) normal şekilde atar, ancak alt iki odacığının (ventrikül) kasılmaları biraz geride kalır. Daha şiddetli formlarda (ikinci derece), atriyal atımların tümü ventriküllere iletilmez. Tam kalp bloğunda (üçüncü derece), atriyumlar ve ventriküller bağımsız olarak atar. Birinci veya ikinci derece kalp bloğu olan bireylerde semptom görülmeyebilir (asemptomatik). Bununla birlikte, tam kalp bloğu olan kişiler bilinç kaybı (senkop), nefes darlığı ve/veya yorgunluk dönemleri yaşayabilir.
Dev hücreli miyokarditin kesin nedeni bilinmemektedir. Vakaların yaklaşık yüzde 20’sinin otoimmün bozuklukları olan bireylerde ortaya çıkması, otoimmünitenin dev hücreli miyokardit gelişiminde rol oynayabileceğini düşündürmektedir. Otoimmün bozukluklar, vücudun “yabancı” veya istilacı organizmalara karşı doğal savunmasının, bilinmeyen nedenlerle sağlıklı dokuya saldırmaya başlamasıyla ortaya çıkar.
Dev hücreli miyokardit ile ilişkili otoimmün bozukluklar arasında Crohn hastalığı gibi inflamatuar bağırsak hastalığı bulunur. Bazı dev hücreli miyokardit vakaları timus tümörü (timoma) ile ilişkilendirilmiştir. Timus, göğüs kemiğinin arkasında yer alan nispeten küçük bir organdır ve ergenliğe kadar bağışıklık sisteminde önemli bir rol oynadığı düşünülmektedir.
Dev hücreli miyokardit tanısı kalp dokusunun biyopsisi ile konur. Biyopsi, küçük doku örneğinin cerrahi olarak çıkarıldığı ve mikroskopik olarak incelendiği bir testtir. Kalp anormalliklerinin diğer nedenlerini dışlamak için testler de yapılabilir. Bu testler ekokardiyogram ve kalp kateterizasyonunu içerebilir.
Kalp yetmezliği ve aritmilerde standart ve destekleyici tedavi seçenekleri önerilmektedir. Bu tedavi seçenekleri kalp pili veya implante edilebilir kalp defibrilatörünün yerleştirilmesini içerebilir.
Etkilenen bireyler kalp nakli gerektirebilir. Etkilenen bireyler sıklıkla tanıdan kısa bir süre sonra kalp nakli için değerlendirilir. Hastaların %20-25’inde kalp nakli sonrasında dev hücre infiltrasyonu tekrarlamıştır. Siklosporin içeren ilaçlarla yapılan immünsüpresyon, transplantasyonsuz hayatta kalma süresini uzatır. GCM hem doğal hem de allograftlanmış kalpte tedaviden sonra tekrarlayabilir.
