Eozinofili Miyalji Sendromu Nedir? Belirtileri, Nedenleri, Teşhisi, Tedavisi

Eozinofili miyalji sendromu kaslar, deri ve akciğerler de dahil olmak üzere vücudun birçok organ sistemini etkileyen nadir bir hastalıktır. Bozukluğun başlangıcı genellikle ani olur ve spesifik semptomlar kişiden kişiye büyük ölçüde değişebilir. 

Haber Merkezi / Yaygın semptomlar arasında kas ağrısı (miyalji), kas zayıflığı, kramp, deri döküntüleri, nefes almada zorluk (nefes darlığı) ve yorgunluk yer alır. Etkilenen bireylerde, vücudun çeşitli dokularında eozinofil olarak bilinen belirli beyaz kan hücrelerinin seviyeleri yükselmiştir; bu durum eozinofili olarak bilinir. Eozinofili miyalji sendromu potansiyel olarak ciddi, sakatlayıcı komplikasyonlara ve hatta ölüme neden olabilir.

Eozinofili miyalji sendromunun semptomları ve ciddiyeti kişiden kişiye büyük ölçüde değişebilir. Çoğu durumda, bozukluğun başlangıcı hızlıdır.

Eozinofili miyalji sendromuyla ilişkili ilk semptomlar nefes darlığı (nefes darlığı) ve kas ağrıları, kramplar ve spazmlar gibi nefes alma zorluklarını içerir. Kas ağrısı (miyalji) de ortaya çıkar ve giderek kötüleşebilir. Sonunda kas ağrısı, yürümeyi veya günlük aktiviteleri gerçekleştirmeyi zorlaştıracak şekilde hareketsiz hale gelebilir. En sık bacak, sırt ve omuz kasları etkilenir. Kas spazmları hareket veya egzersizle tetiklenebilir. Kas zayıflığı genellikle hastalığın ilerleyen zamanlarına kadar ortaya çıkmaz.

Eozinofili miyalji sendromunun bu erken evresinde sıklıkla ortaya çıkan ek semptomlar arasında öksürük, ateş, yorgunluk, eklem ağrısı (artralji), anormal sıvı birikmesine bağlı şişlik (ödem) ve çoğunlukla eklemlerde uyuşma veya karıncalanma hissi yer alır. eller, ayaklar, kollar veya bacaklar. Etkilenen bireylerde aşırı derecede kaşıntılı (kaşıntı) bir döküntü de gelişebilir. Bozukluğun bu başlangıç ​​(akut) aşaması genellikle yaklaşık 3-6 ay sürer.

Bu ilk aşamadan sonra, etkilenen bireyler vücudun birçok farklı organ sistemini etkileyebilecek kronik semptomlar yaşarlar. Deri en sık etkilenen organdır ve yavaş yavaş şişebilir, kalınlaşabilir ve sertleşebilir (eozinofilik fasiit). En sık kollar ve bacaklar etkilenir. Bazı bireylerde küçük saç dökülmesi alanları (alopesi) gelişir.

Merkezi sinir sistemi bazı durumlarda devreye girer ve ellerde his azalmasına (duyu), sırtta, kollarda veya bacaklarda his artışına (hiperestezi), ilerleyici kas güçsüzlüğüne, mesane fonksiyon bozukluğuna, ruh hali veya davranışta değişikliklere ve bilişsel bozukluklara neden olabilir. hafıza kaybı, konsantrasyon güçlüğü ve iletişim güçlüğü gibi. Ancak bilişsel eksiklikler veya davranış değişiklikleri ile eozinofili miyalji sendromu arasındaki ilişki tartışmalıdır. Bazı araştırmacılar bu sorunların, bozukluğun doğrudan altta yatan etkilerinden değil, eozinofili-miyalji sendromuyla ilişkili şiddetli ağrı, depresyon ve uyku düzenindeki bozukluklardan kaynaklandığına inanıyor.

Eozinofili-miyalji sendromunun kronik fazı sırasında yukarıda belirtilen semptomlardan daha az sıklıkta ortaya çıkmasına rağmen ek semptomlar ortaya çıkabilir. Bu semptomlar arasında kalp kası iltihabı (miyokardit), düzensiz kalp atışları (aritmiler) ve çarpıntı dahil olmak üzere kalp (kardiyak) anormallikleri yer alır. Bazı bireylerde mide bulantısı, kusma, ishal ve karın ağrısı gibi gastrointestinal semptomlar görülebilir.

Akut fazın karakteristik bulgusu olan kas ağrısı, sıklıkla gelip geçse de (remisyon ve nüksetme) bozukluğun kronik fazında da ortaya çıkar. Derin olabilen yorgunluk, kronik aşamada da ortaya çıkar. Kas krampları ve nefes darlığı da mevcuttur.

1989 salgınındaki neredeyse tüm eozinofili-miyalji sendromu vakalarının izi tek bir şirket, yani büyük bir petrokimya şirketi olan Showa Denko KK (Tokyo, Japonya) tarafından üretilen kontamine L-triptofanın yutulmasına dayandırılsa da, hastalığa neden olan kesin kirletici madde hala bilinmiyor.

1989 salgınından önce teşhis edilen münferit EMS vakaları vardı ve sonrasında da teşhis edildi. 1989 salgınından önce teşhis edilen izole EMS vakaları, L-triptofan diyet takviyelerine atfedildi. Şu anda teşhis edilen izole EMS vakaları, L-triptofan veya 5-HTP diyet takviyelerine bağlanmaktadır. L-triptofanın piyasadan kaldırıldığı dönemde, buna yakın bir besin takviyesi olan 5-hidroksitriptofan (5-HTP) onun yerine kullanıldı ve kullanılmaya devam ediyor.

Amino asit 5-HTP, esansiyel amino asit L-triptofanı nörotransmitter serotonine dönüştüren metabolik yolda bulunur. Serotonin (diğer şeylerin yanı sıra) uykuyu ve ruh halini düzenlemeye yardımcı olduğundan, L-triptofan veya 5-HTP almanın uyku ve ruh halini iyileştirdiği düşünülmektedir.

EMS, çoklu klinik bulgulara ve değişken şiddete sahip bir sendromdur. İlk klinik raporlar çoğu hastada derin eozinofili ve şiddetli miyalji geliştiğini gösterdi. Ayrıca diğer semptomlar arasında eklem ağrıları, halsizlik veya yorgunluk, nefes almada veya öksürükte zorluk, döküntü, baş ağrısı, periferik ödem (şişlik), ateş ve anormal karıncalanma hissi yer alıyordu. Çoğu hastada kas hasarının bir göstergesi olan serum aldolaz adı verilen bir enzimde de yükselme görüldü. Hastaların yaklaşık yarısında anormal karaciğer fonksiyon testleri vardı.

EMS’nin klinik ve histopatolojik bulguları, özellikle kol ve bacaklarda deri altı dokuların hassas şişmesi ve sertleşmesi ile karakterize edilen bir fibrotik sendrom olan eozinofilik fasiit ile örtüşmektedir .

EMS’yi kesin olarak teşhis edecek tıbbi testler yoktur. Çoğu hekim EMS konusunda bilgi sahibi değildir ve bu nedenle hastalara fibromiyalji, kronik yorgunluk sendromu, lupus, artrit, fasiit ve benzer semptomları olan diğer otoimmün veya nöromüsküler bozukluklar gibi örtüşen semptomları olan hastalıklar tanısı konabilir. Tanı için yararlı olan kriterler açıklanmıştır.

EMS hastalarının bakım standartlarına ilişkin hakemli bir kılavuz bulunmamaktadır. EMS’nin tezahür şeklinin çeşitliliği ve çeşitliliği nedeniyle, hastalar bireysel semptomlarına göre tedavi edilir ve kas gevşeticiler, analjezikler ve diüretikler reçete edilebilir.

Yüksek dozda kortikosteroidler inflamasyonu azaltmaya yardımcı olabilir. Ancak çoğu araştırmacı, bu tedavi yönteminin EMS semptomlarının şiddetini veya süresini azaltmadığı sonucuna varmıştır.

Akut fazda yoğun kas ağrısı ve krampları olan hastaların yorucu fiziksel aktiviteyi sınırlaması veya bunlardan kaçınması gerekebilir. Bazı hastaların hastaneye yatırılması gerekti. Kronik aşamada, fiziksel olarak mümkün olduğu kadar aktif kalan hastaların durumu diğerlerinden daha iyi görünüyor.