Dercum Hastalığı Nedir? Bilinmesi Gereken Her Şey

Dercum hastalığı, yağ dokusunun (lipomlar) çoklu, ağrılı büyümeleri ile karakterize nadir bir hastalıktır. Yağ dokusu gevşek bağ dokusu olarak bilinir, dolayısıyla Dercum hastalığı gevşek bağ dokusu hastalığıdır. 

Haber Merkezi / Lipomlar esas olarak gövdede, kolların üst kısmında ve bacakların üst kısmında meydana gelir ve derinin hemen altında (deri altında) bulunur, ancak aynı zamanda kas, tendon, bağ veya bağ dokusu ile kemiğe bağlı olarak vücutta daha derinlerde de bulunabilir. Dercum hastalığına bağlı ağrı sıklıkla şiddetli olabilir. 

Ağrı, yakındaki sinirlere baskı yapan lipomlardan veya fasya olarak da adlandırılan ve genellikle lipomlarla ilişkilendirilen iltihaplı bağ dokusundan kaynaklanabilir. Dercum hastalığı esas olarak yetişkinlerde görülür ve kadınlar erkeklerden daha fazla etkilenir. Etkilenen bazı bireyler ayrıca kilo alma, depresyon, uyuşukluk ve/veya kafa karışıklığı da yaşayabilir.

Dercum hastalığının karakteristik bulgusu, cilt yüzeyinin hemen altında fakat aynı zamanda derinlerde bulunan yağ dokusundan (lipomlar) oluşan çoklu, ağrılı büyümelerin oluşmasıdır. Dercum hastalığı olan kişilerde lipomlar, baş, boyun, eller ve ayaklarda nadir olmakla birlikte vücudun herhangi bir yerinde bulunabilir. En sık gövde, üst kollar ve üst bacaklar etkilenir. 

Lipomlar bezelye büyüklüğünde olabildiği gibi üzüm, erik veya yumruk büyüklüğünde de olabilir. Dercum hastalığı, ailesel multipl lipomatoz (FML Tipi) olan bir ailede bir veya daha fazla kişide ortaya çıkabilir, ağrılı olduğu bilinen anjiyolipomlara (anjiyolipom tipi) bağlı olarak ortaya çıkabileceği gibi, deri altı yağ dokusunun özellikle kaburgalar üzerinde ve eklem çevresi dahil olmak üzere herhangi bir yerinde iltihap varlığı nedeniyle deri altı yağ dokusunun herhangi bir yerinde küçük yaygın (yaygın) bezelye büyüklüğünde veya daha büyük lipomlar şeklinde ortaya çıkabilir.

Vücudun herhangi bir nedenden dolayı (iyileşme bozukluğu türü) Ağrı, bir bölgeye basıldığında veya dokunulduğunda oluşan hafif rahatsızlıktan, fiziksel bulgularla orantısız olan şiddetli ağrıya kadar değişebilir; Ağrı en az üç aydır mevcut olmalıdır. Etkilenen bazı bireyler “her yağın acıttığını” düşünüyor. Ağrı saatlerce sürebilir ve gelip gidebilir veya sürekli sürebilir. Şiddetli vakalarda ağrı hareketle daha da kötüleşebilir.

Dercum hastalığı olan birçok kişi, yorgunluk ve “beyin bulanıklığı” gibi semptomların kötüleşmesinin eşlik edebileceği ağrının alevlenmesini veya “alevlenmelerini” tanımlamaktadır. Dercum hastalığına bağlı ağrının kesin nedeni bilinmemektedir ancak lipomların yakındaki sinirlere baskı yapması veya fasyanın iltihaplanması nedeniyle ortaya çıkabilir. Dercum hastalığıyla ilişkili lipomlar, Dercum hastalığı olmayan yağlardan daha fazla bağ dokusuna sahiptir. Örneğin yağdaki bağ dokusu (fasya), kastan daha fazla ağrı sensörüne sahiptir ve gergin veya iltihaplı olduğunda fibromiyaljide olduğu gibi ağrıya neden olabilir. Dercum hastalığı olan kişilerde fibromiyalji nadir değildir.

Dercum’lu bazı kişilerde vücudun çeşitli bölgelerinde, özellikle de ellerde şişlikler görülebilir, ancak sıklıkla bir kol veya bacak şişebilir ve bu nedenle daha ağrılı olabilir. Şişlik görünürde bir neden yokken meydana gelir, ancak görüntülemede lenfatik sistemin ağrılı uzuvdaki pompalama işlemi daha az ağrılı uzuvla karşılaştırıldığında daha yavaş olabilir veya açık bir lenfödem mevcut olabilir. 

Ağrı tedavi olmaksızın kaybolabilir ancak masaj veya manuel lenfatik drenaj gibi herhangi bir manuel terapi yardımcı olabilir. Önemli kilo alımı, Dercum hastalığından etkilenen çoğu kişi için yaygın bir durumdur ve pre-diyabet veya diyabetin ilerlemesini önlemek için tedavi edilmesi gerekir.

Dercum hastalığı olan kişilerde yorgunluk, genel halsizlik, kolayca morarma eğilimi, baş ağrıları, sinirlilik ve özellikle sabahları dinlenme sonrasında sertlik, mide-bağırsak semptomları, çarpıntı ve nefes darlığı gibi ek semptomlar ortaya çıkabilir. Bazı durumlarda depresyon nöbetleri, hafıza veya konsantrasyon sorunları, anksiyete ve enfeksiyona yatkınlık ile bir ilişki olduğu kaydedilmiştir.

Tıbbi literatürdeki ek raporlar, Dercum hastalığını artrit, yüksek tansiyon (hipertansiyon), konjestif kalp yetmezliği, uyku bozuklukları, kuru gözler ve kuru gözlerle karakterize, az aktif tiroidden kaynaklanan bir durum olan miksödem gibi çeşitli durumlarla ilişkilendirmiştir. cilt, dudak ve burun çevresinde şişlik, zihinsel bozulma ve enfeksiyon.

Dercum hastalığının kesin nedeni bilinmemektedir. Çoğu durumda, Dercum hastalığı görünürde bir sebep yokken (sporadik) kendiliğinden ortaya çıkıyor gibi görünse de inflamasyonun nedenleri aranmalıdır. Bir vaka, bir erkekte travma (motorlu taşıt kazası) sonrasında Dercum hastalığının geliştiğini bildirdi.

Tıbbi literatürdeki bazı raporlar, Dercum hastalığının bir otoimmün bozukluk olabileceğini, yani vücudun bağışıklık sisteminin yanlışlıkla sağlıklı dokuya saldırdığı bir bozukluk olabileceğini ileri sürmektedir. Endokrin fonksiyonundaki bozuklukların ve yağın uygun olmayan şekilde parçalanmasının (metabolizmasının) da bozukluğun gelişiminde potansiyel olarak rol oynadığı ileri sürülmüştür. Tıbbi literatürde bildirilen bir vaka, yüksek dozda kortikosteroid kullanımıyla ilişkilendirilmiştir ve bazı vakalar, Lyme hastalığı veya Vadi ateşi (koksidioidomikoz) gibi enfeksiyonlarla ilişkilendirilmiştir.

Bazı Dercum hastalığı vakaları ailelerden geçmiştir ve tıp literatüründeki birçok rapor, bu vakalarda bozukluğun otozomal dominant bir özellik olarak kalıtsal olabileceği ihtimalinden bahsetmektedir (FML tipi veya anjiyolipomatoz tipi). Genetik hastalıklar, anne ve babadan alınan kromozomlarda bulunan belirli bir özelliğe ait genlerin birleşimiyle belirlenir.

Baskın genetik bozukluklar, hastalığın ortaya çıkması için değiştirilmiş genin yalnızca tek bir kopyasının gerekli olduğu durumlarda ortaya çıkar. Değiştirilen gen, ebeveynlerden herhangi birinden miras alınabilir veya etkilenen bireydeki yeni bir mutasyonun (gen değişikliği) sonucu olabilir. Değiştirilen genin etkilenen ebeveynden yavruya geçme riski her hamilelik için yüzde 50’dir. Risk erkekler ve kadınlar için aynıdır.

Ayrıntılı bir hasta geçmişine, kapsamlı bir klinik değerlendirmeye ve karakteristik çoklu lipomların tanımlanmasına dayanarak Dercum hastalığının tanısından şüphelenilir. Lipomların dağılımı Dercum hastalığını lipomları içeren diğer hastalıklardan ayırmada önemlidir. Etkilenen dokunun cerrahi olarak çıkarılması ve mikroskobik incelenmesi (biyopsi), bu büyümelerin lipom olduğunu doğrular.

Dercum hastalığının spesifik bir tedavisi mevcut değildir. Tedavi, her bireyde görülen spesifik semptomlara yöneliktir ve öncelikli olarak karakteristik ağrılı atakların hafifletilmesine odaklanır.

Çeşitli ağrı kesiciler (analjezikler) sınırlı etkililikle denenmiştir. Dercum hastalığı olan bireyleri tedavi etmek için kortikosteroid enjeksiyonları da kullanılmıştır. Bununla birlikte, tıbbi literatürde bildirilen bir vakada, yüksek dozda kortikosteroid kullanımı hastalığın olası bir nedeni olarak ilişkilendirilmiştir. Ağrı kesici lidokain ve/veya ketaminin intravenöz uygulanması, bazı kişilerde ağrının geçici olarak giderilmesini sağlayabilir.

Lipomların cerrahi eksizyonu semptomları geçici olarak hafifletebilir, ancak ameliyat sırasında ve sonrasında inflamasyonun oluşması (iyileşme sürecinin bir parçası) o bölgede daha fazla lipomun gelişmesine neden olabilir. Liposuction, Dercum hastalığı olan bazı kişiler için destekleyici bir tedavi olarak kullanılmıştır ve başlangıçta ağrıda azalma ve yaşam kalitesinde iyileşme sağlayabilir. Bu etkiler zamanla azalabilir.

Psikoterapi ve ağrı yönetimi uzmanlarıyla konsültasyon, etkilenen bireylerin uzun süreli yoğun ağrıyla baş etmelerini sağlamak için yararlı olabilir. Diğer tedaviler semptomatik ve destekleyicidir.

Not: Sunulan bilgilerin amacı herhangi bir hastalığı teşhis veya tedavi etmek, iyileştirmek veya önlemek değildir. Tüm bilgiler yalnızca genel bilginize yöneliktir, tıbbi tavsiye veya belirli tıbbi durumların tedavisinin yerine geçmez. Uygulamadan önce bu bilgileri doktorunuzla görüşün.