Hipoplastik Sol Kalp Sendromu Nedir?

Hipoplastik sol kalp sendromu (HLHS), kalbin sol tarafının fetal yaşam sırasında düzgün oluşmaması nedeniyle ortaya çıkan ciddi bir doğuştan kalp hastalığıdır. Hem kalp odacıkları hem de kalbin sol tarafındaki kapak yapıları etkilenir. 

Haber Merkezi / Buna sol atriyum, sol ventrikül, bu iki odacığı ayıran mitral kapak, sol ventrikülün aorta girişini koruyan aort kapağı ve aortun ilk veya çıkan kısmını içerir. Tüm bu yapılar büyük ölçüde az gelişmiş ve boyut olarak çok küçüktür ve bu nedenle beklendiği gibi işlev göremezler.

HLHS’li birçok bebekte atriyal septal defekt de mevcuttur. Bu, iki üst kalp odasını veya atriyumu ayıran septumdaki bir açıklığın kalıcılığını ifade eder. Bu tip foramen fetal yaşamda mevcuttur, ancak doğum sonrası yaşamda devam ettiğinde patolojik hale gelir ve atriyumlar arasında anormal bir iletişime yol açar.

Belirtileri

Normal bir kalp dört bölümden oluşur; üst iki kulakçık (sağ ve sol) sırasıyla oksijeni giderilmiş venöz kan ve oksijenli kanı akciğerlerden alır ve alt iki karıncık veya pompalama odaları, kulakçıklardan alınan kanı pulmoner ve sistemik kana pompalar. sırasıyla sirkülasyon.

HLHS’li bebekte ise gelişmemiş sol ventrikül vücuda oksijenli kan pompalayamaz. Bu kan, normalde yenidoğanda bulunan kalbin sol ve sağ tarafları arasındaki iki açıklıktan kalbin sağ tarafına şant edilir. Bunlara patent foramen ovale ve patent duktus arteriyozus denir. Bu, sağ kulakçık ve sağ karıncıkta oksijenli kanın (sol kalpten) ve oksijeni alınmış kanın (kalbin sağ tarafından) karışmasını sağlar. Bu karışım sağ karıncık tarafından hem akciğerlere hem de vücuda pompalanır.

Doğumdan sonraki birkaç gün içinde oluşan bu açıklıkların kapanması bu kaçış yolunu keser ve HLHS’li bebeklerde oksijenli kanın sistemik dolaşıma ulaşmasını engeller. Bunun nedeni, sol ventriküllerinin bu kanı aort yoluyla tüm vücuda pompalama işini üstlenemeyecek olmasıdır. HLHS’si olmayan bebeklerde sol ventrikül, sağ-sol iletişiminin kapanmasına kolaylıkla uyum sağlar.

HLHS’li bebekler, yaşamın ilk 3-4 günü içinde aşağıdaki gibi semptomlarla ortaya çıkar:

• Nefes darlığı
• Siyanoz veya ağız ve dudak çevresinde mavimsi bir renk
• Hızlı çarpan kalp
• Zayıf nabız

Teşhisi ve tedavisi

Bu sendrom doğumdan kısa bir süre önce veya yenidoğan döneminde teşhis edilir. Prenatal ultrason görüntüleme veya fetal ekokardiyogram, tanının intrauterin dönemde yapılmasına olanak sağlayabilir. Doğumdan sonra, kalp üfürümleri ile birlikte kalp hastalığı semptomlarının varlığı, ekokardiyogram ile doğrulanan konjenital siyanotik kalp hastalığı şüphesine yol açabilir.

Yönetim başlangıçta diüretikler, digoksin ve anti-hipertansif ilaçlara dayanır. Bebekler beslenirken çabuk yoruldukları için, küçük beslemelerle bebeğin kilo almasına yardımcı olacak özel formüller verilebilir.

Cerrahi tedavi

Bebeğin hayatta kalmasını sağlamak için kesin tedavi cerrahidir ve aşamalı ameliyatlardan oluşur. Yaygın olarak kullanılan protokol şunları içerir:

• Norwood prosedürü: Kanın tüm vücuda pompalanabilmesi için işleyen sağ ventriküle bağlı yeni bir aortun oluşturulmasıyla başlar. Sağ subklavyen veya sağ ventrikül ile pulmoner arter arasındaki bağlantı, sağ ventrikülün hem akciğerlere hem de sistemik kan damarlarına kan pompalamasına izin verecek şekilde tasarlanmıştır.
• Çift yönlü Glenn prosedürü: superior vena cava’yı sağ pulmoner artere bağlamak ve bu nedenle vücudun üst yarısından gelen venöz kanın doğrudan akciğerlere akmasına izin vermek, sağ ventrikülün pompalama işini azaltmak
• Fontan prosedürü : vena kava inferiorun venöz akımı oksijenli akımdan tamamen ayıran sağ pulmoner artere bağlanması. Bu siyanoz düzeltir.

Hem antikoagülanlar ve digoksin gibi ilaçlar hem de bir kardiyolog tarafından kalp fonksiyonunun düzenli olarak izlenmesi şeklinde düzeltici cerrahiden sonra ömür boyu bakım gereklidir. Komplikasyonlar ortaya çıkabilir ve hastanın yaşamı boyunca devam edebilir. Bu durum ameliyatla tedavi edilmez, bu nedenle hastanın hayatta kalabileceği noktaya kadar iyileştirilir.